Simptomi insuficience nadledvične žleze
Nadzorovanje nadledvične žleze je redka, postopoma razvijajoča se bolezen. Povzroča jo uničenje kateregakoli tkiva nadledvične žleze, ki se imenuje skorje nadledvične žleze, in ki dodeljuje kortikosteroidno hormon( Addisonova bolezen), ali v primeru atrofija nadledvične skorje, ki je posledica prenehanja njene stimulacijo hipofize( sekundarna adrenalna insuficienca).Pojavlja se s povečevanjem šibkosti, patološko pigmentacijo kože in sluznic, hipotenzijo, hipoglikemijo. Pojav bolezni je odvisen od pomanjkanja hormonov v skorje nadledvične žleze, kot so glukokortikoidi in mineralokortikoidi. Bolezen se pogosto razvije zaradi atrofijo skorje nadledvične žleze, ter razvoj klinične manifestacije so pogosto pred travme, duševne obremenitve. Možno je tudi premagati nadledvične žleze v povezavi s tuberkulozo, tumorjem in apilidozo. Pri Addisonovi bolezni se simptomi pojavijo po uničenju približno 90 odstotkov nadledvične skorje. Nezadostni kortikosteroidi lahko privedejo do zdravstvenih težav, kot je nezmožnost za ozdravitev tudi po blagih nalezljivih boleznih. Obstajajo lahko zapleti, kot so dolgotrajna šibkost in šok ter smrt. Nadledvična insuficienca se pojavlja pri vseh starostih pri ljudeh obeh spolov. Prej je bila ta bolezen nezdravljena, toda po izumu kortikosteroidne nadomestne terapije v 50. letih prejšnjega stoletja je bolezen postala ozdravljiva. Vendar pa moramo sprejeti ukrepe za preprečitev poslabšanj bolezni - nenadno steroidno pomanjkljivost, ki se običajno pojavi po okužbi, travme in stresa, je smrtno nevarno in zahteva takojšnje zdravljenje.
Vzroki za
Bolniki poročajo o postopnem povečevanju šibkosti, utrujenosti. Večina jih kaže krvavitev prebavnega trakta: izguba apetita, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, izguba teže. Značilno zmanjšanje mišične moči, apatija, včasih psihoza. Poleg dehidracije se pojavijo hipotenzija in tahikardija. V krvi - hipoglikemija, giperkaliemija, rahlo povečanje dušikove žlindre. Pomemben, vendar ni nujno, znak Addisonovo bolezen je hiperpigmentacijo kože in sluznice, povezanih z odlaganjem melanina, ki spominja na temno polt. Ta pigmentacija je najbolj izrazita v gube kože, na mestih, ki so izpostavljeni trenju in tlaku. Manifestacije bolezni se intenzivirajo med travmi, okužbo, ko se lahko pojavijo tako imenovane adrenalne krize. Hkrati so možne bolečine v trebuhu, adynamia in kolaps.
Laboratorijska diagnoza nadledvične insuficience je težka. To zahteva dajanje ACTH, ki ji sledi določanje v urinu različnih steroidnih spojin, ki količina Addisonove bolezni pri bolnikih z malo sprememb v primerjavi z začetnim obdobjem.
AT na nadledvične žleze so usmerjeni proti mikrosomalne strukture celic nadledvične skorje. Spadajo v IgG, imajo specifičnost organov in so pogoste pri ženskah. Določitev AT v serumu se uporablja za določitev patogenetskih mehanizmov razvoja atrofije primarne nadledvične žleze. AT se odkrije pri 38-60% bolnikov z idiopatsko Addisonovo boleznijo. Sčasoma se lahko koncentracija AT v Addisonovi bolezni spremeni in lahko izginejo. AT na nadledvični žlezi se lahko odkrije pri 7-18% bolnikov s tuberkulozno etiologijo Addisonove bolezni in 1% starejših bolnikov.
prirojena adrenalna hiperplazija, povezano s prekomerno sproščanje nadledvične skorje moških spolnih hormonov. To je lahko posledica tumorja skorje nadpochochnikov, in v nekaterih primerih z izboljšano sproščanje hormonov hipofize, ki spodbujajo delovanje nadledvičnih žlez. Hkrati ženske razvoj menstrualne nepravilnosti, obstajajo znaki moškega distribucije vzorec dlake( raste brada, brki in dlake na telesu), atrofija prsi. Pri preučevanju takšnih bolnikov se odkrije povečano izločanje 17-ketosteroidov v urinu.Če se pri teh bolnikih odkrije tumor, je potrebno kirurško zdravljenje.
kongenitalna adrenalne disfunkcije lubje - vozila prenašajo v avtosomna recesivna dedovanja motnje sinteze nadledvičnih hormonov in imennokortikosteroidov. Včasih se izraz "adrenogenitalni sindrom" uporablja kot sinonim za prirojeno motnjo nadledvične skorje. Ta izjava ni povsem pravilna kot prirojena adrenalna hiperplazija nanaša patoloških sprememb v zunanjih genitalij zaradi kršenja proizvodnjo hormonov nadledvične žleze, ki se lahko pojavijo tudi pri drugih boleznih, kot so nekatere tumorje.
bistvo pojma "disfunkcijo" v zvezi z zaviranjem skorje nadledvične žleze je le kortikosteroidi generacije, hkrati pa povečati proizvodnjo drugih hormonov, da telo. V skladu s hibo določenega encima, ki sodeluje pri tvorbi hormonov nadledvične žleze( steroidogenezo), ki je sedaj opisanih 5 glavne vrste prirojene adrenalna hiperplazija. Poleg tega, prisotnost ali odsotnost povečanja nastanek moških spolnih hormonov( androgenov adrenalne) prirojene skorje nadledvične žleze razdeljeni na: prirojeno disfunkcijo s povečano tvorbo androgenov in prirojene nadledvične skorje brez povečanja tvorbo androgenov( moški spolni hormoni).
Kot posledica presežka androgenih, ki se začne v zgodnjih fazah razvoja zarodka je novorojenec ima interseksualcev strukturo zunanjih genitalij. Ta pogoj se imenuje ženski pseudohermaphroditism. Resnost razlikuje od enostavnih sprememb hipertrofija klitorisa do popolnega masculinization spolovil, t. E. njihovo gibanje samcev tipa. V tem primeru klitoris postane penilec in odprtina sečnice se premika v glavo. Struktura notranjih genitalij pri plodovih z ženskim genotip v kongenitalno adrenalno hiperplazijo vedno normalno. V genotipskimi fantih s pomanjkanjem moškost in solteryayuschey oblike steroidogenezo encima je povečanje velikosti penisa in potemnitev mošnje z odlaganjem velike količine pigmenta.
V odsotnosti zdravljenja po otroka, ki je rojen je hitro videz moških lastnosti pod vplivom moških hormonov. Območja rasti kosti so hitro zaprta, zato imajo odrasli kratki stres.
Te spremembe so označene kot pospešene psevdo-puertate. Pri dekletih, brez zdravljenja je določena s primarno amenorejo( odsotnost menstruacije), ki je prav zaradi delovanja izvedeni prevelika količina moških hormonov( androgenov).
Obstajata dve najpogostejši obliki prirojene hiperplazije nadledvične žleze. Razlikujejo med seboj glede na vrsto encima, ki sodeluje pri nastanku hormonov nadledvičnih žlez. Prva oblika pomanjkanjem encima se imenuje 21-hidroksilaze, kosilo - pomanjkljivost 11-hidroksilaze. V primeru
idiopatične Addisonove bolezni je zelo pomembno odkritje nadledvične avtoprotitelesa. Identifikacija avtoprotiteles tudi pri običajnih koncentracijah kortizola, aldosterona in povišanimi nivoji krvne ACTH navajajo latentne insuficience nadledvične žleze. Zgodnje odkrivanje nadledvične avtoprotiteles prispeva k zgodnji diagnozi adrenokortikalno funkcije. Ob nastanku avtoimunskih Addisonove bolezni je pogosto povezano s simptomi drugih bolezni avtoimunskega izvora, kot so avtoimunske hipotiroidizem, hipoparatiroidizem, diabetes, hypovarianism, gastrointestinalnih bolezni. Možni primeri insuficience nadledvične žleze v prisotnosti protiteles proti ACTH receptorje.