Goodpaste sindrom
Kombinacija hemosideroze pljuč in glomerulonefritisa je Goodpasturejev sindrom. Znani so družinski primeri bolezni. Opisani so primeri bolezni pri identičnih dvojčkih.
Sindrom Goodpasturea je značilna imunološka poškodba pljuč in ledvic. Ta sindrom se imenuje bolezni imunskih kompleksov. Menijo, da pljučno tkivo pod vplivom nalezljivih ali strupenih učinkov pridobi znake antigena. Nastala protitelesa odložijo v ledvicah in pljučnem tkivu, s čimer se poškodujejo ti organi.
Bolezen je pogostejša pri moških. Glavne klinične manifestacije bolezni so poškodbe pljuč( dispneja, kašelj, hemoptiza) in pojav kri v urinu( hematurija).V začetnih fazah je ponavadi mikrometerurija, ki jo zazna očes hematurije, izredno redka.
Splošne dejavnosti. Pogosto je potrebna nujna pomoč - transfuzija krvnih komponent, odstranitev motenj vodnega elektrolita, vdihavanje kisika, intubacija sapnika, prezračevanje, peritonealna dializa in hemodializa.
Imunosupresivna terapija: obnašanje plazmefereze, hkrati z njim predpisuje pentoniozon ciklofosfamid. Plazmafereza odstranjuje protitelesa iz seruma, kortikosteroidi in imunosupresivi pa zavirajo nastajanje teh protiteles. Nekaj dni ali tednov po začetku zdravljenja se normalizira radiološka slika in parametri funkcije zunanjega dihanja. CRF lahko napreduje tudi v ozadju zdravljenja. Monoterapija s kortikosteroidi je učinkovita pri pljučni krvavitvi, vendar ne vpliva na potek glomerulonefritisa.
Pri zdravljenju pljučne hemosideroze in sindroma Goodpasture se uporabljajo hormonska in imunosupresijska zdravila. Pri težkih ledvičnih manifestacijah so izbrane metode hemodializa ali odstranitev ledvice, ki ji sledi presaditev organov. V povezavi z anemijo priporočamo pretvorbo krvi, ki vsebujejo železo. Napoved
.V odsotnosti zdravljenja 75% bolnikov umre zaradi kronične ledvične odpovedi, 25% zaradi pljučne krvavitve. Enako velja za napačno zdravljenje: uporaba imunosupresivov v majhnih odmerkih ali kratek tečaj. Vendar pa zgodnja plazmafereza in dolgotrajno zdravljenje s prednizonom in ciklofosfamidom bistveno izboljšata stanje bolnikov in nekoliko zmanjšata smrtnost.