Vročinske malformacije pljuč
ideja prirojene nepravilnosti pljuč, ki je neločljivo povezana z razumevanjem osnovnih zakonov oblikovanja bronhopulmonalne sistema. Pljuča osebe se stalno oblikuje, začenši z najzgodnejših stopenj intrauterinega razvoja in se nadaljuje skozi celotno obdobje otroštva.
Razlikujeta se tri obdobja ali stadiji zarodnega razvoja pljuč: žlezasta, pri razvoju dihalnih poti;kanalikularni ustrezno tvorbo dihalne bronhiole( dihanja) in alveolarni po sestavi alveolarne kanalih in alveole.
Primarni pljučni rudiment se odkrije v 3-tedenskem zarodku, ki ima dolžino le 3 mm. V zarodku dolžine 4 mm( obdobje brejosti je 1 teden) nastanejo zožitve, ki posledično vodijo k nastanku glavnih bronhijev. V petem tednu se te zajezitve še naprej povečujejo, kar povzroča skupne bronhialne cevi. V 6-7 tednih razvoj ploda so glavni bronhiji in segmentna bronhijev začetke in do 8 tednov - subsegmental razvejane bronhije.
Vzporedno s tvorbo prvih bronhijev za vsako pljučo se razlikujejo pljučne arterije. Na 6-7 teden se pojavi arterijski sistem majhnega kroga krvnega obtoka. Pljučne vene se pojavljajo v tkivu pljučnega rudimenta in rastočejo proti srcu. Do konca tretjega meseca intrauterinega razvoja imajo veliki bronci strukturne elemente vseh treh membran, ki jih tvorijo. Hkrati se začne nastajanje bronhialnih žlez. V 5.-6. Mesecu zarodnega razvoja se pojavijo majhni bronhi, pa tudi dihalne bronhijeole. Pljuča v tem času so dobro dobavljeni krvni organi, saj v nobenem drugem embrionalnem obdobju žile ni tako razvite mreže krvnih žil. S 7 mesecev embrionalnega razvoja struktura dihalnega trakta že omogoča postopke izmenjave plinov. Oblikovanje alveolov se začne na začetku 8. meseca intrauterinega obdobja. Od tega časa plodni pljuči pridobijo takšno strukturo, ki je prisotna ob rojstvu otroka.
Stopnja ali kršitev embrionalnega razvoja dihalnega sistema je možna na različnih stopnjah njegovega nastanka. To določa raznolikost in naravo pogostih. Tako prijetje razvoja na ravni primarnega zaledja določa dvostransko odsotnost( dvostranska ageneza) pljuč.Razvojna motnja v 4. tednu embrionalnega obdobja določa enostransko odsotnost ali nerazvitost pljuč.Takšne pomanjkljivosti, kot so policistoza, razvejane anomalije, nastanejo v poznejših obdobjih zarodnega življenja.
Nastanek pljuč se nadaljuje po rojstvu otroka. V prvih 10 letih življenja pljuča intenzivno rastejo, število alveolov postopoma narašča, pojavijo se nove bronhialne veje. Pomanjkljivosti v razvoju bronhopulmonalnega sistema v velikem številu primerov so osnova za nastanek ponavljajočih se( stalno s periodičnimi poslabšanji) in kroničnih pljučnih bolezni pri otroku. Glede na informacije, ki so na voljo v literaturi, pri 10-15% bolnikov s kroničnimi pljučnimi boleznimi diagnosticirajo razvojne pomanjkljivosti. Pri razvoju teh napak je vodilna vloga dodeljena dednim dejavnikom. Menijo, da je prispevek teh dejavnikov k izvoru slabotnih več kot 75-80%.Napake so lahko posledica genskih mutacij, kromosomskih nepravilnosti in tudi večfaktorskega izvora, t.j., se razvijajo kot posledica vpliva številnih dejavnikov.
Malformacije pljuč običajno niso klinično očitne, preden se okuži plasti. Pritrditev okužbe spremeni nosilec napake v bolnika s kronično pljučnico.