Pemfigus je dedna( prirojena bulozna epidermoliza)

pemfigus - velika( več kot 20 variant) skupina ne-vnetnih bolezni označen s kožo in sluznice nagnjenosti k razvoju mehurčkov, prednostno na področju mehanske travme, celo nekoliko( trenje, tlak, vnos trdnih živil).Bolezen je genetsko heterogena, podedovana tako z avtosomnim recesivnim kot samosomskega prevladujočega tipa.

Bistvo celotne skupine bolezni je pojav mehurčkov ob najmanjšem mehanske travme, ni redko spontano. Bolezen se začne s prvimi dnevi življenja, manj pogosto - v poznejši starosti. V obdobju novorojenčkov so vse oblike bolezni težke, pogosto smrtonosne. Celotna koža lahko prizadene, v večini primerov pa se izpuščaj nahaja na okončinah. V preprostih( nerubtsuyuschemsya) epidermolysis bullosa mehurčkov na koži in ustne sluznice zacelijo brez brazgotin. Pogosto, zlasti s herpetiformno obliko, se čezmerna keratinizacija kože razvije v dlaneh in podplatih. S težjo bulozno epidermolizo se na mestu zaceljenih pretisnih žil razvijejo brazgotine in ciste, zdravljenje erozij je počasno. Brazgotine na ustni sluznici vodi do omejevanja mobilnosti jeziku, je papil atrofija, zmanjšanje velikosti ustne reže na sluznico požiralnika - razvoj brazgotina grla, v nekaterih primerih, da obstrukcije. Ponoven pojav mehurčkov na rokah in nogah, ki vodi do pojava brazgotina zarastline prstov z naknadno uničenje kostnega tkiva, ki je vzrok za zgodnjo invalidnost. Opažamo distrofične spremembe žebljev in zob, zaostajanje pri rasti in razvoju.

Prognoza za okrevanje je neugodna.

Zdravljenje je namenjeno odpravljanju simptomov bolezni. Predpisani so antibakterijska zdravila, sredstva, ki pospešujejo zdravljenje, vitamin E v velikih odmerkih in vitamin A v običajnih odmerkih. Ko distrofna oblike bolezni - dvakrat dnevno difenin za 8-10 mg / kg telesne mase za otroke in 3,5 mg / kg - pri odraslih. Antenatalna diagnoza se izvaja le, če obstajajo določeni znaki.