Primárna pľúcna hypertenzia

na primárnej pľúcnej hypertenzie zahŕňajú zvýšenej pľúcnej arteriálnej tlak a ventrikulárne hypertrofiu nesúvisí s vrodenou alebo získanou ochorenie srdca a krvných ciev. Primárne pľúcnej hypertenzie odkazuje na ochorenie s autozomálne dominantné dedičnosti. Sú opísané rodinné formy tejto patológie. Primárna pľúcna hypertenzia je zriedkavé ochorenie.

Existuje mnoho predpokladov o vzniku primárnej pľúcnej hypertenzie. Dôvodom môže byť vrodený defekt pľúcnych ciev, v ktorom je krvný obeh v pľúcach takého typu, uložených v plodu v maternici. Predpokladá sa, že priamou príčinou zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne, je zmena v štruktúre stien pľúcnych arteriol s prevahou v ich spojivového tkaniva. S najväčšou pravdepodobnosťou vývoj ochorení súvisiacich s geneticky dané defektom svalových vlákien. Tiež ukazujú, že základom pre primárnej pľúcnej hypertenzie je porušením nervového systému, ktorá vedie k tvorbe pľúcnych ciev kŕčov a následných štrukturálnych zmien.

Primárna pľúcna hypertenzia je bežnejšia u mladých žien a dievčat. Skorých štádiách ochorenia sa obvykle detekovaná ako zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne 2 krát, a niekedy aj viac, sprevádzaný iba k miernemu strate tolerancie na stres a nedáva výrazné klinické prejavy. Najskoršej príznaky sú dýchavičnosť s miernym fyzickej námahe, bolesť v srdci, búšenie srdca, astmatické záchvaty. Cyanotické farbenie kože sa objavuje v neskorších štádiách ochorenia. Spravidla je zhrubnutie nechtov prstov( "paličky").V konečnej fáze choroby je pečeň zväčšená a bolestivá.

pre správne rozpoznanie choroby je nutné vykonať röntgen a elektrokardiogramu, ktoré odhalili charakteristické znaky. Diagnóza primárnej pľúcnej hypertenzie konečne potvrdený pri snímaní pravej srdcovej komory a pľúcnej tepny, v ktorom je vylúčenie iných príčin, ktoré by mohli viesť k sekundárnej pľúcnej hypertenzie a cyanóza a stanoví presné údaje tlak v pľúcnej tepne.

V súčasnosti neexistujú účinné metódy liečby.

Výhľad je nepriaznivý.Smrteľný výsledok pochádza z progresívneho srdcového zlyhania.