womensecr.com
  • Keralodermii palmar-plantar

    click fraud protection

    Ide o heterogénnu skupinu dedičných ochorení, ktoré sú charakterizované zhrubnutím povrchovej vrstvy kože dlane a chodidiel. Takáto zmena pokožky môže byť bežná alebo sa nachádza v ohniskách. Takéto zmeny môžu byť navyše lineárne, izolované alebo kombinované s inými vývojovými anomáliami. Keratoderma bez ďalších dedičných abnormálne príznaky, zvyčajne v autozomálne dominantným spôsobom( môžu byť bežné aj fokálnej).Keratoderma vyskytujúce sa sprievodné prejavy sú dedičné autozomálne recesívne spôsobom, a sú s výhodou bežné.

    Najbežnejšou z autozomálnych dominantných foriem je bežná keratoderma. Toto ochorenie je charakterizované tým, zhrubnutím pevnej povrchovej vrstvy kože na dlaniach a chodidlách s prúžkom tmavo červenú farbu, ktorá sa nachádza na hranici s zdravú kožu, nadmerné potenie, a častému výskytu trhlín. Symptómy ochorenia možno pozorovať od narodenia alebo sa objavujú počas prvého roka života dieťaťa. V ojedinelých prípadoch môže byť zahusťovanie ložiská v oblastiach kože, najmä v kĺboch, existujú rôzne anomálie prstami( zakrivenie jedného alebo viacerých prstov rúk a nôh), rôzne kmene. V literatúre existuje asociácia popis keratoderma dochádza vo veku 5-15 rokov, karcinóm( rakovinových) z pažeráka, ktorá sa vyvíja u dospelých medzi.

    instagram viewer

    Ohnisková keratoderma má vzhľad viacerých ohniskov hrubnutia kože, plochého alebo kukuričného. Takéto zmeny môžu mať rôzne veľkosti: od bodu až po niekoľko centimetrov v priemere. Ich tvar môže byť veľmi rôznorodý: okrúhly, oválny alebo pruhovaný.Foci keratodermy sa môžu objaviť v ranom detstve, dospievaní alebo dospelých. V niektorých prípadoch sa kombinujú s nádormi gastrointestinálneho traktu, s krútenými vlasmi, spastickou paralýzou. Rovnako ako u rozšírených a ohniskových foriem keratodermie dlane a podrážky sa bubliny môžu vytvárať v miestach s najväčším tlakom.

    Hlavnou formou autosomálnej recesívnej keratodermy je ochorenie ostrova Meleda. Toto ochorenie sa prejavuje nielen spoločný zahusťovanie povrchová vrstva kože na dlaniach a chodidlách, zvýšené potenie, ale závažné zápalové reakcie zúčastňuje procesu chrbta rúk a nôh, kolien a lakťových kĺbov, dolnej tretine predlaktia a nôh( vo forme rukavice alebo ponožky).Existuje leukokeratóza, kontrakcie a zúženie prstov, ako aj zmeny v nechtoch.

    Common palmoplantárnej keratoderma, dedičná autozomálne recesívnym spôsobom, môžu byť kombinované s parodontóze, ochorenia ďasien, kongenitálna ichtyóza, zníženie telesnej vlasy, onychodystrofie, zúženie prstov a iné anomálie. Liečba

    .Odporúča sa užívať vitamín A, tigazón, keratolytické látky a použitie laserových lúčov.