Chronická myelogénna leukémia
- nádor vzniká z pluripotentných kmeňových buniek, čo vedie k patologickému procesu, ktorý zahŕňa v tomto ochorení bunkovej elementy všetkých radov hematopoézy. Potvrdzuje existenciu tejto polohe Patognomická pre chronickou myeloidnou leukémiou abnormálne Ph-chromozómu v takmer všetkých deliacich sa buniek myelopoiesis( granulocyty, monocyty, megakaryocytov, eritrokario-tsitah)( v 88-97% pacientov) a lymfoblastickej krízou s detekciou Ph-chromozómu v blastov,
priebehu chronickej myeloidnej leukémie, sú tri fázy:
■ Pomalé alebo chronickej fázy zvyčajne trvá asi 3 roky.
■ Fáza akcelerácie trvá 1-1,5 rokov. Pri vhodnej liečbe môžete chorobu vrátiť do chronickej fázy.
■ záverečná fáza - fáza rýchlou akceleráciou alebo blastickej krízy( 3-6 mesiacov), ktoré obvykle končia smrťou.
Cez porážku kostnej drene, základné prolyl feriruyuschim klíčkov, vyznačujúci sa tým neobmedzený rast v chronickej fáze chronickej myeloidnej leukémie, je granulocytov. Zvýšená produkcia megakaryocytov a erythrokaryocytes menej výrazná, je menej časté.
chronická myeloidná leukémia príznačné predovšetkým leykemiches-esky verzia aktuálna. V chronickej fáze, je počet leukocytov v periférnej krvi sa pohybuje v rozmedzí od 20 do 500h109 / l s ľavým posunom leukocytov do myelocytov, promyelocyty a myeloblastů jednotky. Množstvo myeloblastů a promyelocyty menej ako 15%.Dôležitým rysom hematológie, objaviť dokonca v skorých štádiách choroby, - zvýšenie obsahu bazofilov a eozinofilov odlišné splatnosti( bazofilných, eozinofilná Association).Ak je počet nezrelých foriem( myelocytov, metamyelocytov) je nízka( 10 - 15% z celkovej gra-nulotsitov) v prípade, že diferenciálnej diagnostika sa Ley kemoidnoy typom reakcie myeloidnej.
chronickej fázy chronickej myeloidnej leukémie je charakterizovaná hyperplázie v kostnej dreni. Všimnite si výraznú prevahu granulocytopoiesis( leykoeritroblasticheskoe pomer väčší ako 4: 1).Medzi granulocytov dominujú malé formy - myeloblasty, promielo-cytes, myelocytov. V ranom štádiu ochorenia môže kombinovať zvýšenie eozinofilov a bazofilov. Postupne sa rozvíja útlak erytropoézy. Počet megakaryocytov na začiatku choroby normálny alebo dokonca zvýšili. Morfológia granulocyty s chronickou myeloidnou leukémiou má nasledovné vlastnosti: bohatý často odhalí každé, alebo veľmi štíhle zrnitosť promyelocyty a medullocell-ing;cytoplazmy často vykazuje známky nezrelosti, ktoré sa líšia s bazofily s;niekedy pozorované rozdiely vo vývoji jadre a cytoplazme;veľmi charakteristické pre anizocytózu. Zrenie granulopoetických buniek je normálne. Ostro znížený obsah alkalickej fosfatázy v najviac zrelých leukocytov. Anémia sa nevzťahuje na typických príznakov
prvej fáze vývoja ochorenia, a vo väčšine prípadov sa vyvíja, keď proces pre-progresie. Niekedy však od samého začiatku povedať, subnormálna ukazovatele koncentrácie Hb. Anémia je normocytárna a normochromická.Pôvod anémia nemožno vylúčiť vplyv hyperplastickú sleziny, rovnako ako skrytý prúd hemolýzy. Počet krvných doštičiek v normálnych alebo vo väčšine zvýšenej po dlhšiu dobu ochorení, trombocytopénia, dochádza v konečnej fáze, alebo v dôsledku chemoterapie. Megakaryocytov malodolchatye na mononukleárny Mikromédia, ich počet vzrástol.
zrýchlenie fázy chronickej myeloidnej leukémie je charakterizovaný použitím rovnakého terapie nie je možné udržiavať stabilnú klinické a hematologické parametre: sklon k postupnému zvýšeniu počtu leukocytov;klesá so stúpajúcimi dávkami terapeutickej liečivo, leukocytóza rýchlo rastie s jeho klesajúci. Zvyšuje myelocytov a metamyelocytov obsah v krvi, niekedy objavia jednotky promyelocyty a výbuchy, často na vedomie, hyperthrombocytosis( počet krvných doštičiek môže byť zvýšená na 1500-2000h109 / l a viac).
V konečnej fáze chronickej myeloidnej leukémie získava vlastnosti zhubný nádor - monoklonovaya nádoru premenený poliklono - ruky je nová bunková populácia( vysoké bunky alebo veľký počet bazofilov, monocytov), ktorý sa postupne získava vlastnosti, stále väčší atypiu( zväčšenie veľkosti a deformita jadier) nastanefunkčná inhibícia normálnych hematopoézy zárodkov, výstup patologické krvotvorby mimo kostnej dreni.
Ako expresné obrazce progresie nádoru, v konečnej fáze choroby vyvíja tzv výbuch typ krízy akútnej leukémie s typickou posledný "vysoké", krvného obrazu a kostnej drene: viac než 20% blastov v krvi a kostnej dreni, je celkový obsah blastov a promyelocyty presahuje30% v periférnej krvi a 50% v kostnej dreni. Klinický obraz choroby nesie znaky akútnej leukémie. Vyvíja sa hlboká anémia, trombóza-smútok. Obsah megakaryocytov v kostnej dreni klesá.V periférnej krvi existuje veľký počet blastov myeloblastů prevažne atypický tvar, ale môže byť monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable výbuchy a dokonca lymfoblasty. Pomocné bunky na určitý počet stanovený imunofenotypizace, asi tretina krízou - lymfoblastickou. Zriedka pozorované
Ph-negatívne( juvenilná) forma chronickej myeloidnej leukémie majú podobné príznaky, ale sú oveľa závažnejšie a rýchlo progresívne priebeh, prítomnosť exprimovaného monocytární zložky. Charakteristika splenomegalie, infiltrátov extramedulárnej leukémie.
nepriaznivá prognóza faktory: obsah blastov v periférnej krvi o viac ako 1% v kostnej dreni, - viac ako 5%;bazofily a eozinofily( spolu) v periférnej krvi - vyššia ako 15%;zvýšiť slezinu o viac ako 6 cm pod okraj oblúka;obsah krvných doštičiek je vyšší ako 700 x 109 / l;vek nad 45 rokov;karyotyp aberácie( iné ako Ph chromozómu
soma).Najdôležitejšie prognostické faktory - zvýšenie počtu blastov v periférnej krvi a splenomegália. Kritériá pre remisie u chronickej myeloidnej leukémie sú uvedené v tabuľke. .
Kritériá Tabuľka remisie u chronickej myeloidnej leukémie
Kritériá tabuľke remisie u chronickej myeloidnej leukémie