Autoimunitné ochorenia pečene

autoimunitné mechanizmy hrajú dôležitú úlohu v patogenéze rôznych pečeňových ochorení: chronickej aktívnej hepatitídy, chronickej autoimunitné hepatitída, primárna biliárna cirhóza, primárna sklerotizujúca cholangitída, autoimunitné cholangitída. Dôležitým rysom poruchami imunitného stavu v chronickej aktívnej ochorenie pečene je výskyt protilátok, ktoré reagujú s rôznymi antigénne zložky buniek a tkanív.

autoimunitné chronická hepatitída( variant chronická aktívna hepatitída) je heterogénna skupina progresívnych zápalových ochorení pečene. Autoimunitné syndróm chronickej hepatitídy vyznačuje klinickými príznakmi zápalu pečene a pokračuje po dobu dlhšiu ako 6 mesiacov, a histologické zmeny( nekróza a infiltrácie portálových polí).Pri autoimunitnej chronickej hepatitíde sú charakteristické nasledujúce znaky.

■ Ochorenie sa pozoruje prevažne u mladých žien( 85% všetkých prípadov).

■ zmeny vo výsledkoch bežných laboratórnych parametrov prejavujú ako zrýchlený ESR, stredne ťažkú ​​leukopénia a trombocytopénia, anémia zmiešané genéza - hemolytickej( pozitívny priamy Coombs test) a prerozdeľovania;

■ zmeny vo výsledkoch vzoriek pečeňové inherentnú hepatitídy( zvýšenie bilirubínu 2-10 krát, transamináz aktivitu 5-10 krát viac, de rútiš koeficient nižší ako 1, aktivita alkalickej fosfátové-PS ľahko alebo stredne zvýšený, zvýšenie koncentrácie AFP, korelovaťs aktivitou biochemickú ochorenia) /

■ hypergammaglobulinemia prekročenie normy od 2 krát alebo viac( obvykle s primárnou polyklonálnou zvýšil IgG).

■ Výsledky negatívnych testov sérologických markerov vírusovej hepatitídy.

■ Negatívny alebo nízky AT titer na mitochondriu.

do autoimunitných ochorení pečene a primárna biliárna cirhóza týka-tý, ktoré sa prejavujú vo forme malosimptomno chronickej nehnisavý deštruktívne cholangitída, ktorý dopĺňa tvorbu cirhózy. Ak bol prvý primárny biliárna cirhóza považovaná za vzácnu chorobou, teraz je jeho prevalencia sa stanú významnými. Zvýšená diagnóza primárnej biliárnej cirhózy vysvetlené zavedenie do klinickej praxe moderných laboratórny výskum metód. Najtypickejšie z primárnej biliárna cirhóza zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy, zvyčajne viac ako 3x( u niektorých pacientov môže byť normálny alebo mierne zvýšené) a GMT.Aktivita alkalickej fosfatázy má prognostický význam, ale jeho pokles odráža pozitívnu odpoveď na liečbu. Aktivita AST a ALT mierne zvýšenej( transamináza aktivite 5-6 krát normou, nie je typické pre primárnej biliárnej cirhózy).

Primárne sklerotizujúcej cholangitída - chronické cholestatickej pečeňové ochorenie neznámej etiológie, vyznačujúci nehnisavý deštruktívne zápal, obliterujúcej segmentového sklerózu a dilatáciu intra- a extrahepatálnych žlčových ciest, ktoré vedú k rozvoju biliárnej cirhózy, portálnej hypertenzie a zlyhania pečene. Pre primárne sklerotizujúca cholangitída, vyznačujúci sa tým stabilné cholestázu( zvyčajne nie menej ako dvojnásobné zvýšenie alkalickej fosfatázy) syndrómu, krvné transamináz zvýšila v 90% pacientov( nie viac ako 5 krát).Pojem primárna sklerózující cholangitída ako autoimunitného ochorenia s genetickou predispozíciou, založené na identifikácii rodinných prípadov, kombináciu s inými autoimunitnými chorobami( najčastejšie s ulceróznou kolitídou), poruchy v bunkovej a humorálnej imunity, určujúcich autoprotilátky( antinukleárne, hladkého svalu, cytoplazme neutrofilov).

Autoimunitné cholangitída - chronickej pečeňovej cholestázou spôsobených imunosupresiou. Histológia Pečeňové tkanivo u tohto ochorenia je v podstate podobný primárnej biliárnej cirhózy, a v rozsahu zahŕňa vyššej titre anti-nukleárnej a mitochondriálnej AT.Autoimunitné cholangitída,

zrejme nie je jeden z primárnej sklerózující kruhovom cholane [Henry, J. B., 1996].

prítomnosť antinukleárne protilátky u pacientov s chronickou hepatitídou autoimunitnej - jedným z hlavných ukazovateľov pre odlíšenie tejto chorobe z predĺženej vírusovej hepatitídy. Tieto protilátky detekované v 50-70% prípadov chronickej aktívnej( autoimunitné) hepatitída a 40-45% prípadov primárnej biliárnej cirhózy. Avšak, v nízkych titroch môže dôjsť antinukleárne protilátky u inak zdravých ľudí a ich titer sa zvyšuje s vekom. Môžu sa objaviť po požití niektorých liekov, ako je prokaínamid, metyldopa, niektoré anti-TB drogy a psychotropné.Veľmi často sa titr protizápalových protilátok zvyšuje u zdravých žien počas tehotenstva.

Pre potvrdenie autoimunitné poškodenie pečene a pri diferenciálnej diagnostike rôznych foriem autoimunitné hepatitídy a primárna biliárna cirhóza vyvinuté diagnostické testy na stanovenie mitochondriálnej protilátky( AMA), a protilátky na hladké svaly, AT na pečeňové špecifické lipoproteínov a Ar membrány pečene AT, aby mikrozomálneAg pečene a obličiek, AT na neutrofily atď