Vrodený nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm manifestovaný u dieťaťa od okamihu jeho narodenia sa nazýva vrodený.V diagnostike by nutne zahŕňajú nefrotický syndróm charakterizovaný vnútromaternicové infekcie, ako je napríklad syfilis, cytomegaloviróza, toxoplazmózu a ďalšie. Dôvodom pre tvorbu vrodeného nefrotickým syndrómom a obličkovej žilovej trombózy je. Medzi všetkými väčšiny foriem vrodeného nefrotického syndrómu, že je obzvlášť dôležité autozomálne recesívne patológie sa vyznačuje tým, obličiek mikrokistozom a je častejšia u ľudí fínskej národnosti( tzv kongenitálna nefrotický syndróm fínskeho typu ).Narodenie detí s podobnou patológiou v rodinách inej národnosti je veľmi zriedkavé.Priebeh tehotenstva je závažný, narodenie je zvyčajne predčasné, hmotnosť placenty je 1 / 2-1 / 4 hmotnosti novorodenca. Symptómy nefrotického syndrómu sú zvyčajne zistené pri narodení.

Prevencia detí narodených s fínskou typu vrodené nefrotického syndrómu bolo možné na základe definície v plodovej vode a v sére tehotné vysokým obsahom alfa-fetoproteínu. V tomto prípade bol preukázaný potrat. V súčasnej dobe, prenatálnej diagnóza vrodené nefrotického syndrómu fínskeho typu, sa vykonáva pre všetky tehotné ženy v severo-západnej časti Fínska, kde množina stabilitou mutovaný gén. V ostatných častiach krajiny je prenatálna diagnostika vykonávaná iba na priame svedectvo, teda v južných a východných oblastiach krajiny a teraz sa narodil pacientov s vrodeným nefrotického syndrómu fínskeho typu. Všetci prišli na liečbu v špecializovanej klinike.

Boli vyvinuté metódy liečby vrodeného nefrotického syndrómu. Podstatou tejto metódy sa redukuje na použitie vysoko kalorických a vysoko proteínovej diéty, aktívnu liečbu bakteriálnych infekcií, ktorý prispieva k vývoju dieťaťa v priebehu prvého roku života. V budúcnosti sa podstata terapie zníži na chirurgické metódy liečby, najmä transplantáciu obličiek.