Chronická lymfatická leukémia

Klinicky, chronická lymfocytárnej leukémie, promyelocytovej leukémie, leukémie vlasových buniek a zvyčajne považované za samostatné morfologických a klinických patologických jednotiek vyžadujú rôzne terapeutické prístupy.

Chronická lymfocytová leukémia, najbežnejšia forma hemoblastózy, je bunkovo ​​sprostredkovaný nádor imunokompetentného systému. Leukémiové bunky s chronickou lymfocytovou leukémiou pochádzajú z jediného prekurzora a sú monoklonálnou proliferáciou. Bunkový substrát ochorenia pozostáva z morfologicky zrelých lymfocytov, väčšinou B-lymfocytov( približne 95%), menej často T-lymfocytov. Funkcia lymfocytov v chronickej lymfocytárnej leukémie - ich funkčné nedostatočnosti, poruchy produkcie protilátok mechanizmu, SPO výskyt

vlastností u pacientov s rôznymi infekciami.

Chronická lymfocytová leukémia nie je homogénna. Morfologicky sú tieto podtypy B-chronickou lymfocytovou leukémiou: malých buniek( zvyčajne viac ako 90% leukemických buniek sú reprezentované malými lymfocyty);prolymfocytární-lymfocytov( menej ako 90% malých lymfocytov, viac ako 10%, ale menej ako 55%

prolymphocytes );zmiešané bunky( menej ako 90% malých lymfocytov, viac ako 10% veľkých a menej ako 10% prolymphocytov).Rad pacientov s B-chronickou lymfocytovou leukémiou sa môže transformovať do druhej, ďalší malígne limfoprolifera-tívne ochorenia: Richterov syndróm( difúzna velkobuněčný, im munoblastnaya lymfóm)( v 3-10% pacientov);prolymphocytická leukémia( v 5-10%);akútna lymfocytová leukémia( 2%);Leukémia plazmových buniek, myelómová choroba [Romanova AFet al., 1997].Fenotyp T-buniek je reprezentovaný zriedkavou variantou T-buniek.

Prognostické a klinické podmienky, že je veľmi dôležité stanoviť, ktoré patria do leukemických buniek fenotypu B T alebo, pretože T-kletoch-funkčné formy chronickej lymfocytárnej leukémie majú agresívnejší priebeh a ťažko liečiteľné.

najčastejšou variant chronickej lymfocytárnej leukémie - leukémie( bielych krviniek od 10 do 150h109 / l).Avšak, v niektorých prípadoch chronickej lymfocytárnej leukémie, ukázalo hrudným defekt od začiatku až do konca pokračuje choroby s leukopéniou( 1,5-3h109 / l).S rozšíreným obrazom lymfocytárnych leukocytov dosahuje obsah lymfocytov 80% a dokonca 99%( s výraznejším priebehom).Väčšina zrelé lymfocyty bunky sú prezentované, a sú často mezogeneratsiya mikro-E, ale môžu byť detekované prolymphocytes( 5-10%), aspoň - jednotlivých lymfoblastov. Zvýšenie obsahu týchto foriem zvyčajne naznačuje exacerbáciu procesu. Charakteristická je prítomnosť chronickej lymfocytárnej leukémie v náteroch z krvných buniek tieňov( odtieň Botkina-Gump-Recht);Reederové bunky( lymfocyty s obličkovým alebo bilabílovým jadrom) sa tiež často nachádzajú.Červené krvné v počiatočnej fáze ochorenia trpí málo, ale v priebehu času anémia, autoimunitné hemolytickej možné krízy k tvorbe protilátok proti vlastných erytrocytov. Trombocytopénia sa zvyčajne vyskytuje, keď je v červenej kostnej dreni zaznamenaná masívna lymfatická infiltrácia. Avšak, v niektorých prípadoch, trombocytopénia nastane skôr, v dôsledku rovnaké imunologického mechanizmu, že vývoj hemolytická anémia a leukopénia. V bodovej časti červenej kostnej drene prevažujú lymfocyty a obsah granulocytov a erytronormlastov je výrazne znížený.V závažných prípadoch dokonca od samého začiatku ochorenia obsahuje kostná dreň až 50-60% lymfocytov. V neskorších štádiách, ako aj v terminálnej fáze ochorenia sa zistila celková lymfatická metaplázia červenej kostnej drene( 95-98%).Keď sa objaví autoimunitná hemolytická anémia, obraz položky sa môže meniť, pretože počet erytroidných buniek sa zvyšuje v závislosti od hemolýzy. Podľa diagnostické hodnote hrudníka punkcia je lepšie biopsiou a punkciou lymfatických uzlín, kde nemôže byť vždy nastavený povaha hyperplázie lymfatického tkaniva. Keď

príznaky progresie nádoru s uvoľňovaním patologických buniek z kontroly cytotoxických liečiv nemusia byť pozorované počas celej choroby. Terminál blastická kríza vzácne( v 1-4% prípadov), výraznejší uzly výrazný rast nádoru( ale tento prechod je pomerne vzácny v chronickej lymfocytárnej leukémie).Koncový stupeň sa vyznačuje infekčnými komplikáciami, vyčerpaním, imunitným hemoragickým syndrómom a anémiou.

Pri

prevedenie T buniek chronickej lymfocytárnej leukémie leykemiches Kie-lymfocyty majú polymorfné škaredý jadro hrubý chromatín v niektorých bunkách ukázalo veľké azurofilní granule. Takéto bunky v cytochemickej štúdii sú charakterizované vysokou aktivitou kyslej fosfatázy, a-naftylacetát-esterázy;na imunologických parametroch majú najčastejšie fenotyp CD4 +, CD8-, menej často CD4 +, CD8 + a extrémne zriedkavo CD4-, CD8 +.Priebeh ochorenia je často rýchlo progresívny, s možným prechodom do blastickej krízy, ale môže to byť aj benígny.

Niekoľko klasifikácií chronickej lymfocytovej leukémie bolo navrhnutých pre štádiá vývoja ochorenia. Označovanie RAI( 1975) izolovali nulový stupeň iba lymfocytóza v krvi a kostnej dreni a následný krok 4, tým, že odráža šírenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene. Posledne uvedené štádiá zahŕňajú procesy s cytopéniou( anémia, trombocytopénia) bez ohľadu na lymfatickú infiltráciu orgánov.

RAI-klasifikácia chronická lymfocytárnej leukémie

■ Stupeň 0. periférnej krvi lymfocytóza vo viac 15h109 / L, kostnej drene pri 40%.

■ I. fáza fáza 0 so zväčšenými lymfatickými uzlinami.

■ Stupeň II.Stupeň 0 so zvýšeným výskytom lymfatických uzlín alebo bez štádia I s hepato- a / alebo splenomegáliou.

■ Stupeň III.Stupeň 0 so zvýšeným výskytom lymfatických uzlín alebo bez štádia I alebo II s anémiou( Hb menej ako 110 g / l).

■ Stupeň IV.Štádium 0 s alebo bez stupňov I, II, III s trombopéniou( krvné doštičky menej ako 100 x 109 / l).Podľa medzinárodného systému

[. Binet et al, 1981] Chronické limfoley kozy je rozdelená do stupňov A, B a C. Prvé dva kroky zodpovedajú procesu, rozmiestnených v troch( A) a( B) lymfatických oblastiach - periférnych lymfatických uzlinách vo všetkých skupinách, slezina, pečeň a tretia( C) - proces s cytopéniou( anémia, trombocytopénia).

Medzinárodná klasifikácia chronickej lymfocytárnej leukémie

A. lymfocytóza v periférnej krvi viac 4h109 / l v červenej kostnej dreni - Bole 40%.Hb 100 g / l, krvné doštičky viac ako 100,0 x 109 / l;rozšírenie procesu - až na dve oblasti rozšírených lymfatických uzlín( cervikálne, axilárne, inguinálne, pečeňové, slezinové).

B. Hb viac ako 100 g / l, 100h109 doštičiek / l, procesu distribúcie - viac ako tri oblasti zväčšené lymfatické uzliny.

C. Hb nižšia ako 100 g / l a / alebo krvných doštičiek menej 100,0h109 / l, a to bez ohľadu z oblastí zväčšené lymfatické uzliny.

Obr. Choroby kmeňových buniek, ich vzájomné vzťahy a možné smery transformácie

Obr. Choroby kmeňových buniek, ich vzťah a možnej transformácie

Pri prolymfocytární leukémie v periférnej krvi a kostnú dreň bodkovaného prevládajúci( viac ako 55%) prolymphocytes. Patologické bunky v 75-80% pacientov má fenotyp B-buniek, ktoré by svojimi imunologickými vlastnosťami sú zrelšie lymfoidné MI prvky než lymfocytov v typickom B-bunková chronická lymfocytárnej leukémie. V 20-25% pacientov bunky sú T-bunky fenotyp, v takýchto prípadoch, je ochorenie závažnejšie, s ťažkou leukocytózou, rýchlo postupujúcej, liečba nie je dostatočne efektívna.