Príčiny, prejavy a liečba histiocytózy z Langerhansových buniek

histiocytózou z Langerhansových buniek - ochorenie charakterizované abnormálne množenie a akumulácie histiocytov( Langerhansove bunky) s difúznou alebo fokálne infiltrácie orgánov a tkanív( kostnej drene, pľúc, sleziny, kože, lymfatických uzlín, pečene a ďalších orgánov).

Výskyt a rizikové faktory

Výskyt Langerhansových histiocytózou 1: 500.000.Najviac trpia malé deti, ktorých priemerný vek - 3 roky. Dieťa je oveľa menej pravdepodobné, že trpí dospievaním. Existujú prípady nákazy u dospelých, obvykle u starších pacientov. Muži sú chorí oveľa častejšie ako ženy.

Táto choroba nie je dedičná, ale niekedy môžeme hovoriť o genetickej predispozície.

U dospelých bežnejšie forma pľúcnej Langerhansových histiocytózou, rizikovým faktorom je v tomto prípade fajčenia.

1. Rozdelenie počtu postihnutých orgánových systémov:

• monosistemny( zlyhanie jedného orgánu alebo viacerých orgánov v rámci rovnakej orgánových systémov)
• polisistemny( porážke niekoľkých orgánových systémov)

2. Podľa počtu ložísk:

• monoochagovy( jedna lézia)
• poliochagovy(viac lézie)

3. Podľa dysfunkciou životne dôležitých orgánov:

• s dysfunkciou životne dôležitých orgánov
• bez dysfunkciou životne dôležitých orgánov

príčin a patogenézy

Suschtvuet dve hlavné teórie týkajúce sa etiológie Langerhansových histiocytózou.

1. Imunopatologické.Táto teória ukazuje, že spontánny remisie je pomerne vysoká, relatívne nízka úmrtnosť( ako dieťa - 15% u dospelých - 3%) v bunkách lézie žiadne chromozomálne abnormality.
2. nádor. Táto teória naznačuje existenciu klonální typu proliferácie histiocytov v léziách.

v patogenéze ochorenia hrajú hlavnú úlohu cytokíny, ktoré sú produkované T-lymfocyty a histiocyty v léziu. Vzhľadom k tomu, čo sa hromadí v krbe zápalových infiltrátu buniek - makrofágy, eozinofily, viacjadrových obrovských buniek. Výsledkom je deštrukcia a deštrukcia okolitých tkanív.

Klinické prejavy

Clinic histiocytózou z Langerhansových buniek, sú veľmi rôznorodé a vzhľadom na to, že postihuje mnoho orgánov a orgánových sústav. Zvážte najčastejšie príznaky.

• nešpecifické príznaky: poruchy spánku, strata chuti do jedla, horúčka, nepokoj, najbežnejšie u dojčiat.
• lézie kostí: najčastejším symptómom, sa vyskytuje v 80-90% prípadov. Zameranie na lézie môže byť jednoduché, môže byť viacnásobné.Osteolýza( deštrukcia kosti) sa vyskytuje častejšie v kostiach lebky, stehennej kosti, nožné kosti sú tiež často ovplyvnená panvu a rebrá.Iné kosti sú menej pravdepodobné, že sú ovplyvnené.Vady môžu mať oválny alebo nepravidelný tvar. Pri projekcii môžu byť bolestivé a opuchnuté.S porážkou spánkovej kosti môže byť poškodenie sluchu.
• polymorfné kožné lézie môžu byť papulózna vyrážka s hemoragickou zložkou alebo chrasty a vredy, môže dôjsť k xantomy na dochádza skalp seborrhea.
• slizničnej lézie sa môžu objaviť stomatitída, dievčatá - vulvovaginálna.
• Ak sú lézie nájdené v pľúcach, je pravdepodobné, že výskyt dýchavičnosť a bolestivým kašľom. V tomto prípade sú často postihnuté regionálne lymfatické uzliny.
• V lézií pečene a sleziny sú pozorované na zvýšenie oneskorené obdobie môže byť pozorovaný cirhózu a zlyhanie pečene. Môže sa vyskytnúť žltačka a hyperbilirubinémia.
• Pri črevnej infiltrácie môže byť hnačka, gemokolit, malabsorpcia.
• Pri distribúcii lézie objavia cytopénie kostnej drene.
• často postihuje hypofýzu, ktorý spôsobuje, hormonálne poruchy, najmä diabetes insipidus.

diagnostické metódy

1. biopsia lymfatických uzlín, tkanív a orgánov a ich morfologické štúdie pre identifikáciu buniek Langerhansove, ich identifikácia pre presnejšie diagnózu imunocytochemickému a elektrónové mikroskopie.
2. Pre posúdenie rozsahu poškodenia orgánov s použitím ďalších metód kontroly: MRI, CT, RTG pľúc a kostí, rovnako ako kompletné krvný obraz, rozbor moču, krvný chémia.
3. Pri jednom mieste používa liečba kortikosteroidmi, miestne žiarenia, chirurgické excízia. Pri kožné lézie
4. dodatočne - UV-žiarenie s fotosenzibilizátorom.
5. V bežnej forme - chemoterapia s použitím cytostatiky.
6. Keď je ovplyvnená kostná dreň, transplantuje sa. Liečba Langerhansových histiocytózou

1. Ak je prístroj používaný krbu liečba kortikosteroidmi, lokálne ožarovanie, chirurgické vyrezanie. Pri kožné lézie
2. dodatočne - UV-žiarenie s fotosenzibilizátorom.
3. V bežnej forme - chemoterapia s použitím cytostatiky.
4. Keď je ovplyvnená kostná dreň, transplantuje sa.