Amyloidóza: symptómy, liečba, príčiny, diagnóza

Viac ako sto rokov histórie výskumu sprevádza, a dodnes bežná choroba - amyloidóza. To sa prejavuje ukladaním proteínovo-polysacharidových zlúčenín v tkanivách - amyloidu.

Čo je to? Choroba je spôsobená porušením metabolizmu proteínov, čo vedie k amyloid degenerácii spôsobuje zmenu veľkosti tela, tvorbu drevité hustoty a obstarávacie orgánu mastný alebo voskový vzhľad.

Patológie, ktoré sú ohrozené amyloidózou, sú veľmi rôznorodé.Najčastejšie: lézie

• tuberkulózy;
  
• násilná suppuracia pri zápalových procesoch kostí;
  
• chronický absces pľúc;
  
• systémové ochorenia spojivového tkaniva;
  
• chronická bronchiálna suppuracia;
  
• pre zhubné ochorenia lymfatického tkaniva a malígnych nádorov rôznych etiológií;
  
• chronické ochorenia sliznice hrubého čreva;
  
• pre modulárnu rakovinu štítnej žľazy;
  
• s endokarditídou;parenchým obličiek a mnoho ďalších ochorení.

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia amyloidózy. Podmienečne je pre príčinné faktory zvyčajne priradené:

1. 1) Primárna - idiopatická forma. Vzťahuje sa na bronchopulmonálny systém - parenchým pľúc, steny ciev, sliznica sú ovplyvnené.
   
2. 2) Sekundárne nadobudnutá forma. Rozvíja sa ako komplikácia ochorení pozadia. Na pozadí chronických infekcií hnisavého ničivého charakteru, malígnych nádorov, lymfatickej leukémie.
   
3. 3) Rodina, dedičná forma. Výsledkom mutácie proteínov je transtyretín v mužskej línii.
   
4. 4) Senilná amyloidóza je nezávislá forma. Vyskytuje sa s Alzheimerovou chorobou, postihujú srdcové cievy, mozgové cievy a aortu. Základom je narušenie metabolizmu bielkovín v dôsledku veku( involučné).
   
5. 5) Lokálna podobná nádorová forma. Vypadá ako samostatný.určitú chorobu, na základe klinických prejavov.

závislosti na maximálny vývoj v rôznych orgánoch fibrilárna bielkoviny - amyloidu, vylučovať najčastejšou formou - nefrotický.

Príznaky obličiek prítomnosti amyloidóza

nefrotických príznakov spôsobených dlhšom priebehu chronických ochorení - najspoľahlivejšie znamenie reaktívne, sekundárne amyloidóza obličiek.

Existujú prípady tvorby amyloidových usadenín v tkanivách obličiek v primárnej forme ochorenia. V takejto situácii je zaznamenaný rýchly vývoj nefrotického syndrómu. Ale spravidla pacienti zomrú pred vznikom syndrómu.

hlavné príznaky ochorenia obličiek, obličkovej amyloidózy menej výrazný

• postupné alebo veľmi rýchly vývoj opuch po celom subkutánnej povrchu;Ascites
  
• , čo spôsobuje narušenie rovnováhy vody a soli;
  
• sa objavuje dýchavičnosť;
  
• významné zmeny v srdcovej činnosti;
  
• náhle príznaky azotemie;
  
• vývoj akútnej formy hypertenzie.

Celá táto symptomatológia, najmä opuch, sa rozvíja pomerne dlho. Preto priebeh ochorenia určuje štádiá ochorenia.

príznaky amyloidóza

amyloidóza a jeho charakteristické klinické príznaky, bude závisieť od stupňa, v ktorom je proces v.

1) V latentnom, asymptomatickom štádiu ochorenia je lokalizácia amyloidovej zrazeniny zaznamenaná v medzivrstve navitelných( veľkých, povrchných) buniek. Má päťročný míľnik. Počas tejto doby sa v prítomnosti sekundárneho, reaktívne amyloidózy, ktoré vykazujú príznaky rôznych chorôb pozadia - hnisavé abscesy v pľúcach, príznaky tuberkulózy lézií alebo kĺbových chorôb.

2) Počiatočný albuminurický stupeň sekundárnej formy ochorenia - ukladanie amyloidu je lokalizované medzi kapilárami obličkových glomerulov v ich slučkách a obličkových cievach. Vyskytuje sa hlboké poškodenie glomerulárneho poškodenia filtrov obličiek, sú väčšie a získavajú hustú konzistenciu. Trvanie štádia je stanovené trinásť rokov.

3) Fáza nefrotídy, nadúvanie - prítomnosť amyloidu je zaznamenaná vo všetkých častiach obličiek. Ovplyvňuje medulu obličiek, dochádza k skleróze tkaniva. Oblička sa stáva veľkým a mastným. Charakteristika všetkých známok nefropatie s rozsiahlym opuchom. Choroba sa rozvíja počas šiestich rokov. Pridanie k nefrotickým príznakom je intestinálne postihnutie, zväčšená slezina a lymfatické uzliny.

4) Pri uremickej, terminálnej, fáze - vývoj ochorenia nastáva na základe hypotenzie a nefrózy. Charakteristika rôznych patologických stavov obličiek - zmena typu a konzistencie obličiek.

Prítomnosť amyloidného ložiska na obličkách neznamená, že v iných orgánoch neexistuje.

1. 1) Depozícia amyloidu v pokožke sa prejavuje začervenaním kože a malými vráskami.
   
2. 2) Prítomnosť usadenín v lymfatickom systéme sa prejavuje zväčšenými lymfatickými uzlinami;
   
3. 3) Ak je ovplyvnený tráviaci trakt, zaznamenajú sa - problémy s jedlom pri prehĺtaní, opuch jazyka, hepatomegália a poruchy trávenia.
   
4. 4) Nervový systém, naočkovaný amyloidom, vyvoláva vývoj demencie;
   
5. 5) Obtiažnosť pri dýchaní a dýchavičnosť je charakteristickým príznakom prítomnosti sedimentov, ktoré postihujú dýchacie cesty.
   
6. 6) Depozícia amyloidu na srdcový sval vedie k porušeniu normálneho srdcového rytmu, kardiomegálie, ktorá môže vyvolať zástavu srdca a viesť k smrti;

Príčiny amyloidózy

Hlavná príčina amyloidózy po sto rokov a do konca a neskúmala sa. Existujú iba vedecky formulované verzie a predpoklady. Patria sem:

• imunologická teória vývoja;
  
• výsledok mutácie proteínov;
  
• porušenie metabolizmu proteínov, v dôsledku čoho dochádza k akumulácii amyloidu v cievnych stenách, žľazách a krvnej plazme;
  
• zápalové procesy, infekčné a chronické choroby, prenášané choroby kostnej drene.

Aj po smrti pacienta sa amyloid dlhodobo nerozkladá.

Diagnóza amyloidózy

Je ťažké diagnostikovať ochorenie v počiatočnom štádiu, pretože počas tohto obdobia má amyloidóza často asymptomatickú formu. Podozrenie na ukladanie amyloidu je možné na základe výsledkov testu moču na mikroalbuminúriu, ktorý je indikátorom procesu ranného poškodenia obličiek a diagnostikuje počiatočnú rannú patológiu ciev.

Index renálnej amyloidózy môže byť analýza koncentrácie cystatínu v krvi, ktorá určuje rýchlosť glomerulárnej filtrácie obličiek. Pre pokročilú diagnostiku sa používa množstvo špeciálnych testov a testov:

1. 1) Analýza klinických parametrov krvi a moču.
   
2. 2) Analýza stanovenia dennej( proteinúria) straty proteínu v moči.
   
3. 3) Stanovenie príčiny zvýšenej kompozície v moči erytrocytov, leukocytov a valcov v analýze Nechiporenko.
   
4. 4) Analýza moču podľa Zimnického - stanovenie prítomnosti hormónov.
   
5. 5) Denná analýza moču na stanovenie hladiny kreatinínu - Reberghov test.
   
6. 6) Stanovenie kyselín a proteínových frakcií v krvi.
   
7. 7) Štúdium obličiek pomocou rádioizotopovej rádiografie a ultrazvuku.
   
8. 8) Patogonický test s použitím metylénovej modrej na detekciu amyloidov.
   
9. 9) Štúdium hypodermy a tkaniva obličiek pomocou metódy odberu biologických tkanív;

Pri biopsii svalového tkaniva jazyka a ďasien môže byť analýza významnejšia a užitočná v idiopatickej forme ochorenia s precipitátom amyloidu v priestore peroxygenázy.

Liečba amyloidózy

Bohužiaľ, moderná liečba nie je schopná zaručiť úplnú liečbu amyloidózy. Terapeutické opatrenia sú zamerané na liečenie ochorení pozadia a ich prejavov, kontrola situácie s cieľom vyhnúť sa patologickým procesom a užívaniu liekov na zlepšenie celkového stavu pacienta.

Časom odhalená patológia umožňuje zastaviť vývoj ochorenia, čo znižuje škodlivý účinok amyloidu. Stabilizovať a udržať stav pacienta, s použitím jednotlivo tvorené liečebný program:

• úľavu od príznakov pozadí patológie.
  
• prevencia nefrotických prejavov.
  
• kontrolu príjmu soli.
  
• podávanie tiazidových diuretík a tiazidových diuretík. Transfúzia erytrocytov
  
• sa vykonáva na odstránenie hypoxie tkaniva v dôsledku anémie.
  
• je pridelená intenzívna liečba na korekciu porúch vody a elektrolytov.
  
• je individuálna strava. Farmakoterapia amyloidózy

, k zadržaniu v progresii patologického procesu, odporúča lieky, pripraviť podľa schémy jednotlivo.

1. 1) Kolchicín - rastlinný prípravok podporuje klesajúci migráciu leukocytov do zapáleného lézií a inhibíciu fagocytózy mikrokryštálov soľou.
   
2. 2) roztok Unithiolu - je predpísaný pre funkčné poruchy pečene;
   
3. 3) Roztok dimetylsulfoxidu - protizápalový a analgetický prípravok sa pridáva do ovocnej šťavy.
   
4. 4) Delagil - imunostimulačné liečivo je účinný pri liečení infekcií.

Aby sa zabránilo vzniku symptómov predpísaných chemoterapeutických kurzov. V závažných prípadoch sa darcovské kmeňové bunky transplantujú alebo sa kompletne nahradí darcovská oblička.

Na zníženie usadenín amyloidov sa v určitých situáciách odporúča odstrániť slezinu. Vďaka včasnej liečby sekundárnych foriem ochorení, niekedy stačí k vyliečeniu choroby z pozadia na symptomatológiu zmizol amyloidózy.

To zmierni bežnú prostatitídu počas 10 dní.Urobil som to! To je. ..

Huba na nechty sa bojí toho ako oheň!Ak je v studenej vode. ..

som vážil 92 kg! Tuk šiel 3 kg týždenne! Preto som vypil sklenenú pred spaním. ..

Metóda "starého otca" prestať fajčiť!Za 7 dní zabudnete na cigarety navždy!