Klinický obraz pľúcnej histiocytózy, jej diagnózy a liečby

Histiocytózou

svetlo - je systémové ochorenie charakterizované zvýšenou proliferáciu tvoriť histiocyty histiocytický infiltrátov v pľúcach.

touto chorobou trpí 5% populácie vo veku 20 až 30 rokov.

Etiológia a patogenéza

etiologické faktory a patogenetické mechanizmy ochorenia nie je úplne známy. Takže niektorí vedci nazývajú histiocytózou rakoviny pľúc patológiu, a niektoré z nich - k hromadeniu ochorenia.

Ochorenie je charakterizované zvýšenou proliferáciou histiocytov, ich akumulácie v rôznych tkanivách s tvorbou granulómov. Histiocytických infiltráty tiež obsahujú lymfocyty, eozinofily, plazmatické bunky, množiace retikulárne vlákna, čo vedie k fibróze.Ďalej Pľúcne lézie dochádza infiltrirovanie histiocyty cievy respiračné tkaniva fibróza s následným rozvojom a vytvorenie cystických dutín.

hlavné formy histiocytózou ľahké

v závislosti na klinickej a radiačnej obrázku sú tieto formy histiocytózou:

• Disease Abt-Letterer-Ziba
• choroba Heth-Shyullera-Kristchena
• choroba Taratynova

klinický obraz histiocytózou

svetlo má často asymptomatický nástup a zistených počas rutinných kontrol, Vzhľadom k tomu, priebeh procesu sa objaví dýchavičnosť, záchvaty suchého kašľa, bolesti na hrudníku v dôsledku vývoja spontánneho pneumotoraxu. Disturbed celkový stav pacienta, napríklad, tam je slabosť, únava, ťažká strata hmotnosti, horúčka.

Vo svetle bicie v skorých štádiách môže byť počuť jasné pľúc zvuky, a v prípade rozdutie pľúc v neskorších fázach - boxoval, prístupové pneumotorax auscultated bubienka zvuk. Počas počúvaním počul oslabené dýchanie skliepkovať, suchý šelest.

V závažných prípadoch, keď je šírenie histiocytických infiltrácia vonkajšieho svetla, klinický obraz je charakterizovaný výskytom anémia, hepatomegália, splenomegália, mediastinitida, pneumónia, symptómy diabetes insipidus, exoftalmom, kožnými léziami podľa typu typu petechií vyrážky, seborrhea, bolesti v kostiach.

Diagnostika porúch pľúcna histiocytózou

"pľúcna histiocytózou" je nastavený na základe týchto štúdií:

1. všeobecnú analýzu krvi, ktorý sa vyznačuje tým, príznaky anémie, leukocytózu, trombocytopénia;
2. -Môžete rozbor moču proteinúria, mikroskopická hematúria, cylindrúria;
3. v biochemickej analýze krvi sa zvyšuje sialovej seromucoid kyselina, globulín, bilirubín, kreatinín, močovina;
4. imunologického výskumu sa zvyšuje množstvo imunoglobulínov, CEC, zníženie hladiny T-supresor;
5. röntgenová skúška, výsledky, ktoré sú charakterizované prítomnosťou fokálnych zákalu, zvýšenie pľúcnej vzor, ​​známky intersticiálnej fibrózy, v ťažkých prípadoch, obraz "voštinové pľúca", vzhľadom k cystickej bulózne lézie tkaniva.
6. biopsia granulómu definované v bioptických vzorkách, ktoré pozostávajú z histiocytických buniek.
7. CT: prítomnosť cystických útvarov v bulózne pľúcnom tkanive. Liečba

a prognóza pľúcna

histiocytózou pri liečení pľúcnej histiocytózou izolované smere 2:

• lieky;
• chirurgia.

Konzervatívna liečba zahŕňa podávanie kortikosteroidov rýchlosť až 12 mesiacov v množstve 0,5- 1 mg / kg telesnej hmotnosti, s následným postupným poklesom dávkovanie. S progresiou procesu, a žiadny vplyv kortikosteroidov aplikovaný cytostatiká, ako je metotrexát, vinblastín, cyklofosfamid.

Chirurgické techniky používané v lokalizovanej formy histiocytózou v kombinácii s radiačnou terapiou. To zahŕňa odstránenie počet histiocytových infiltrácie, lobektomie, pneumonektomie, pleurectomy, a v závažných prípadoch k rozvoju respiračné zlyhanie sa vykonáva transplantácia pľúc. V zovšeobecnené podobe dochádza

histiocytózou chudobný výsledok v 70% prípadov. Pri lokalizovanej formy prognóza je veľmi priaznivá.