Cystická fibróza: príznaky, liečba, príčiny, diagnostika

Čo je to - cystická fibróza alebo cystická fibróza sa odkazuje na najvážnejšia genetickej choroby, ktorá spôsobuje závažné príznaky charakteristické poruchy vo funkciách bronchopulmonálna, žlčových ciest, tráviaceho, reprodukčného a ďalších systémov.

Patologické procesy v orgánoch rôznych systémov sú toho istého typu:

• tvorba sklerózy;
  
• tvorba cystí;
  
• ohniská zápalových procesov.

tráviaci Cystická fibróza( pankreatický) žľazy prejavuje:

• difúzna fibróza;
  
• cystické lézie v pankreatických kanáloch;
  
• začínajúci flegmon;
  
• zvýšil pankreatické ostrovčeky.

patológie v gastrointestinálnom trakte, vyznačujúci sa tým:

• cystickou klkov rozšírenie prostredie v črevnej stene;
  
• akumuláciou pohárikových buniek spôsobuje expanziu guľovitého tvaru;
  
• fibrogenéza okolitých tkanív.

Zmeny v pečeni sú vyjadrené: vývoj

• tukových kapsúl pod obličkami a medzi ich lalokmi;manifestácie ochorenia
  
• Caroli( rozšírenie kanály) v intrahepatálna kanáloch
  
instagram viewer
• znamenia dystrofia proteínu a steatóza
  
• hyperplázia a žlčových systému Artezio žlčníka.

V bronchopulmonálna príznaky cystickou fibrózou sú vyjadrené:

• pľúcnej fibrózy s emphysematosa centier;
  
• podľa zón obehovej atelectázy;Sklerotické zmeny
  
• v pľúcnych cievach;
  
• muco-purulentné lézie bronchiolov;
  
• rozšírením bronchiálnych žliaz plnených spútom s vypuklými prvkami;
  
• patologické procesy v pľúcnom tkanive;
  
• s pneumokrózou alveolárnej septy.

Príčiny cystickej fibrózy

Ako sa vyvinie cystická fibróza a čo je táto choroba? Toto ochorenie je založená génová mutácia, čo má za následok absenciu syntézy proteínu, ktorá je spojovací člen medzi vonkajším a vnútorným povrchu bunkovej membrány, ktorá je príčinou poruchy v regulácii cystickej fibrózy transmembránovej vodivosti.

príčiny a mechanizmus nukleace cystickej fibrózy je definovaná tromi príčinných faktorov:

1. 1) porušenia funkcie exokrinní - spôsobiť produkciu viskóznych hlienu so zvýšeným obsahom bielkovín a elektrolytov s nízkou iónovou vodivosť.Príliš silný spútum štruktúra spôsobuje upchávanie kanálov žliaz, čo spôsobuje ich rozšírenie v budúcnosti, spravidla, sú vytvorené z cystickej formy, ktoré sú často náchylné k infekcii.
   
2. 2) Patológie elektrolytov - sú charakterizované zvýšeným obsahom minerálov vápnika v exokrinnom tajomstve. V mnohých fragmentoch sa hromadí nadbytok prvkov chloridu sodného.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih bunky sa hromadia mukopolysacharidy spojivového tkaniva( ako hlien) a produkované polypeptidy( cytokíny neyropoeticheskie) zodpovedné za udržiavanie životného nervosvalovej tkaniva. Akumulácia glykosaminoglykánová buniek, hlienu, spôsobuje Spock faktor, ktoré sú charakteristické pre porušenie dopravnej epiteliálne riasiniek v vnútorných obalov rôznych orgánov. Včasná ateroskleróza sa vyskytuje pri poškodení fibroblastov a kombinácia infekcií a zápalových ohniskov urýchľuje sklerotický proces.

Príznaky cystickej fibrózy

klinických symptómov u cystickej fibrózy sa prejavuje v závislosti na lokalizácii závažnosti a rozsahu poškodenia, veku faktor a možné komplikácie ochorenia. Ochorenie sa prejavuje rôznymi formami.

Atypická forma obsahuje pľúca, vymaže forma edematous anemický a cirhózou orientácia prejavuje:

• vývoj špeciálnej formy cirhózy;
  
• pomocou echografických znakov rozšírenia pečene;
  
• zablokoval prietok krvi v portálovom systéme;
  
• s celkovým svrbením;
  
• s evanjeliovou chorobou;
  
• akumulácia tekutiny v peritoneu.

V pľúcnej forme cystickej fibrózy sú patológie rozdelené do štyroch etáp.

V 1. stupni patologických zmien v prieduškách a pľúcnych lalokov sa objaví:

• kašeľ;
  
• s dýchavičnosťou a cyanózou so stredne ťažkým cvičením.

2. stupeň, vyvíja mnoho rokov, vyjadrený patologické zmeny v prieduškách:

• s vypúšťanie hlienu u kašľa;
  
• so zvýšenou dýchavicou( dyspnoe);
  
• deformácia prstov.

Tretia etapa je charakterizovaná komplikovanými procesmi:

• pneumofibróza;Bronchiektázia
  
• ;Kardiopulmonálna nedostatočnosť
  
• ;Hľuzy
  
• s hnisavými nečistotami;
  
• dochádza k deformácii hrudníka v ktoromkoľvek z troch typov - lievikovitý, kýlový alebo valcový;
  
• označené suchou alebo mokrou dráhou;
  
• procesy deformácie falangov prstov a nechtov;Krehké vlasy
  
• , bez lesku so sivým nádychom;
  
• s dystrofickými zmenami kože s výrazným kyanidom, suchosť a odlupovanie;

V 4. štádiu prechádza kardiopulmonálna nedostatočnosť do terminálnej fázy, čo vedie k smrteľnému výsledku.Črevná forma je spôsobená enzymatickým nedostatkom čreva a pankreasu.

Symptómy sa prejavujú: časté, hojné, mastné výkaly

• ;
  
• alebo chudobných a hustých výkalov;
  
• prejav zápchy;
  
• prepadom konečníka( dôsledkom zvýšenej viskozity sekrécie);
  
• pacient trpí plynatosťou( opuch čreva);
  
• znižuje chuť do jedla a svalový tonus;
  
• sa javí ako edémový syndróm.

dieťa.

Komplikácie

Cystická fibróza je charakterizovaná niekoľkými príznaky komplikácií, nehovoriac o "banálne" priedušiek a patológie prejavuje vážnejšie patológiou:

• bronchiektázie;
  
• s ekzémom pľúcnych lalokov a hypertenzia;
  
• prejavy bakteriálnej deštrukcie v pľúcach;
  
• sínusitídou, čo zhoršuje príznaky astmy;
  
• syndróm energeticky-dynamického srdcového zlyhania;
  
• syndróm celiakie, diabetes a mnoho ďalších prejavov;

diagnóza cystickej fibrózy Cystická fibróza

- ochorenie je veľmi vážne, najmä keď sú deti choré, a chyby v diagnostike, občas stojí za to život pacienta. Pre jasnejšiu diagnózu sa uskutočňuje diferenciácia podobných ochorení.

V pľúcnej forme sa diferenciácia uskutočňuje s ohľadom na:

• subštruktívneho bronchitídy;Pertussis
  
• a chronická pneumónia inej generácie;
  
• astmatická bronchitída.

črevnej forma diferencované, s výnimkou podobnosť príznakov chorôb, ktoré porušujú vstrebávanie:

• celiakiou a enteropatie;
  
• intestinálna dysbióza;
  
• je nedostatok disacharidov.

Ak existuje genetický faktor, prenatálna diagnóza je vhodná u tehotných žien od druhého trimestra. Použije sa metóda genetického vyhľadávania, ktorá určuje mutáciu génu v bunkách DNA alebo v krvnej plazme pomocou analýzy PCR.


doplnok k všeobecnej analýze použije cielené diagnostiky:

1. 1) Coprogram - skúmal gastrointestinálne rakovina k identifikácii abnormality enzýmov.
   
2. 2) Mikrobiologická analýza sputa.
   
3. 3) Bronchografia - detekcia bronchiálnych defektov.
   
4. 4) Bronchoskopia - definícia zloženia sputa;
   
5. 5) Rentgenová detekcia infiltratívnych a sklerotických ložísk.
   
6. 6) Spirometrická metóda - vyšetrenie funkcie pľúc.
   
7. 7) Analýza stanovenia potu počtu sodíkových iónov a koncentrácie chlóru. Práve táto analýza potvrdzuje cystickú fibrózu, ak sú tieto prvky nad normálnou hodnotou. Liečba hlavného smeru cystická fibróza

zaobchádzanie je zameraná na prevenciu komplikácií.Pre uľahčenie únikových sekréty nazhromaždené v prieduškách, sú priradené mukolytický medikamentóznej prípravky vo forme aerosólov alebo spinhalera. Toto dávkovanie umožňuje rýchle dodávanie lieku do postihnutej oblasti a podporuje rýchle skvapalnenie hlienu. Dobrý efekt, odvodenie tajný daných dychové cvičenia, vibračné masáže a špeciálne masáže vesta.

prídavok pre liečbu cystickej fibrózy musí postarať o normalizácii tráviaceho traktu - sa vykonáva pomocou prípravkov, ktoré uľahčujú odstúpenie od zmluvy a žlče obsah lumen 12 dvanástnikových vredov, tráviacich enzýmov - znzimami. Pri prístupe k chorobám infekčnej povahy sú predpísané antibiotiká a etiotropná liečba.

Komplikované formy ochorenia sa liečia použitím hormonálnej liečby s vymenovaním liekov s glukokortikosteroidmi. Chirurgická intervencia je nevyhnutná, keď sa cystická fibróza prejavuje črevnou obštrukciou.

Vyvážená diéta bohatá na bielkoviny zohráva veľkú úlohu pri liečbe cystickej fibrózy. Spotreba mastných potravín by mala byť obmedzená.Diéta by mala byť bohatá na vitamíny a soli, aby sa dosiahla rovnováha medzi rovnováhou vody a soli. V súčasnosti je metódou prospektívnej liečby cystickej fibrózy transplantácia postihnutých orgánov.


U pacientov so silnou imunitou a dobrými fyzickými údajmi je prognóza priaznivá.S včasnou diagnózou, cielenou liečbou a prevenciou relapsu môže byť prognóza priaznivá.

som vážil 92 kg! Tuk šiel 3 kg týždenne! Preto som vypil sklenenú pred spaním. ..

Huba z nechtov sa bojí toho ako oheň!Ak je v studenej vode. ..

Kŕčové žily zmiznú za pár dní!Stačí raz denne rozmaznať nohy. ..

"Dedovskiy" metóda prestať fajčiť!Za 7 dní zabudnete na cigarety navždy!