Dysplázia obličiek u detí - diagnostika a liečba ochorení
obličiek dysplázia u detí - je proces abnormálny vývoj urogenitálny systém, ktorý je sprevádzaný poklesom objemu obličiek, nesprávne vývoj tkanív a dysfunkcie močového systému.
Etiológia
V podstate je príčinou dysplázie obličiek u detí genetické poruchy alebo rôzne nepriaznivé účinky na plod v maternici. Najčastejšie nie je možné stanoviť pôvodnú príčinu vývoja patológie.
Do dnešného dňa je renálna dysplázia zvyčajne rozdelená na jednoduché a cystické.Lokalizácia
je jednoduchá: ohnisková vzdialenosť
- ;
- celkom;
- sú segmentované.
Jednoduchá fokálna dysplázia
Jednoduchá ohnisková dysplázia neprinesie takmer žiadne príznaky, takže sa dá zistiť len biopsia.
Z vonkajšej strany sa oblička nezmení, jej rozmery zostávajú rovnaké ako aj povrch. Centrá obličkovej dysplázie možno detegovať len mikroskopicky v kôre a v juxtamendulárnej zóne, veľmi zriedkavo sa nachádzajú v mozgovej vrstve.
Celková dysplázia
Je to takmer 3% všetkých registrovaných kongenitálnych ochorení močovej sústavy. Makroskopicky tejto patológie sa prejavuje takmer žiadny: obličkovitý tvar sa nemení, povrch je hladký, niekedy cystickej lézie môžu byť detekované s katarálnej exsudátom.
Tento typ patológie sa prejavuje ako syndróm moču a vyznačuje sa rozvojom zlyhania obličiek. Dieťa s takouto diagnózou má veľký počet malých anomálií vývoja, mierne zaostávajúcich vo vývoji, väčšinou fyzickú, od svojich rovesníkov, diagnostikovaných stavov imunodeficiencie a znižovania krvného tlaku.
V závislosti od hmotnosti sa celková dysplázia rozdelí na aplastickú a hypoplastickú.
Toto je dôležité! Aplastická dysplázia u detí sa vzťahuje na cystickú dyspláziu. Toto ochorenie sa vyznačuje takmer kritickým zmenšením veľkosti a jeho funkciou. Dvojstranná aplastická dysplázia vo väčšine prípadov vedie k smrteľnému výsledku. Vyvinutá obličková dysplázia v plodoch je sprevádzaná porážkou iných orgánov a systémov. Najčastejší lézie reprodukčného systému a tráviaceho systému.
Hypoplastická dysplázia sa vyznačuje výskytom močového syndrómu a skorým vývojom CRF.
Morfologicky pozorované: zníženie celkovej hmotnosti obličiek, lobulárneho povrchu a nie vždy zreteľne viditeľné hranice medzi vrstvami. V priebehu štúdie materiáli postihnutého obličiek mikroskopicky detekované primitívne zmeny v štruktúrach: zníženie veľkosti glomerulov, atrofia cievnych slučiek a zahusťovanie kapsule.
Klinicky sa hypoplastická dysplázia vyskytuje dostatočne včas - po 4-7 mesiacoch. Novorodencov, to patológie prejavuje iba príznaky dysplázia, viac v starobe sú spojené pomocou sklerotické poškodenia glomerulov hyalinóza hyperplázie tepien a zmeny schitovidnopodobnye trubičiek.
Jednoduchá segmentálna dysplázia
Tento typ renálnej dysplázie je extrémne zriedkavý až do 0,03% všetkých ochorení postihujúcich obličky. Táto patológie je charakterizovaný poklesom telesnej veľkosti a počtu pyramíd, príchodom priečne drážke na vonkajšom povrchu hypoplastickým segmentu. Segmentálne dysplázia sprevádzať vypracovanie roztrúsenej sklerózy, fibróza, hyalinóza glomerulov, infiltrácia buniek a atrofiou epitelu.
Hlavným znakom vývoja patológie je prejav hypertenzie v ranom veku, ktorý je častejší u dievčat. Deti sa väčšinou sťažujú na časté bolesti hlavy, kŕče, nevoľnosť a príležitostné závraty.
Z klinických príznakov prvý ukázať bolestivý syndróm charakterizovaný bolesťou bolesti v dolnej časti brucha. Relatívne skoro je polyúria a polydipsia, v niektorých prípadoch dochádza k prudkému poklesu telesnej hmotnosti dieťaťa a oneskoreniu rastu. Močový syndróm sa prejavuje hlavne v oblasti proteinúrie.
Cystická obličkovej dyspláziu
multicystická obličiek vyznačuje prudkým nárastom veľkosti v dôsledku veľkého počtu cýst, medzi ktoré v podstate bez parenchýmu. Tento druh patológie sa prejavuje tupou bolesťou v bruchu a rozvojom hypertenzie. Bilaterálne poškodenie obličiek vedie k smrti, jednostranne - k porážaniu iných orgánov a systémov tela.
Medulárnouobličkovej dyspláziu charakterizovaná poklesom uchovávanie orgánov a fetálnej laloky. Mikroskopicky zistený veľký počet glomerulov, proliferáciu spojivového tkaniva a infiltrácie. Pomerne často pri diagnostike označený stenčenie kôry mozgovej expanzie v dôsledku prítomnosti cýst s priemerom väčším ako 1 až 1,5 cm,
Klinicky sa ochorenie manifestuje vo veku od 3 do 6 rokov medzi najčastejšie sa objaví "simptokomleks Fanconi" - je polyúria, low-gradetelesná teplota, retardovaný rast, časté vracanie, acidóza, anémia, urémia a polydipsia.
Multilokulyarnaya dysplázia - ústredným cystická dysplázia, ktorý je často lokalizovaný na jednom z pólov obličiek a má druh multi cýst, rozdelená vnútri oddielov a oddelená od puzdra zdravého tkaniva.
klinicky poznamenal vzhľad bolesti v oblasti brucha a dolnej časti chrbta a syndrómy spojené s tráviaceho ústrojenstva. Je to spôsobené tým, že zväčšená oblička môže stláčať okolité orgány.
kortikálnej dysplázia je takzvaný "oblička mikrokistoz", ktorý je charakterizovaný prítomnosťou malé rúrkovité a glomerulárnych cýst priemer do3 mm. Orgán s takou chorobou nezmení svoj pôvodný tvar a štruktúru. Kortikálna dysplázia je sprevádzaná včasným rozvojom zlyhania obličiek.
Liečba obličiek dysplázia u detí je zameraný predovšetkým na riešenie chronické príznaky choroby a všeobecné malátnosť.V zriedkavých prípadoch transplantovaný orgán.
Rovnako ako článok? Zdieľať s priateľmi a známymi: