Extrófia močového mechúra - Príčiny, príznaky a liečba. MFS.

schistocystis - závažné vrodené malformácie, v ktorom označená brušnej steny defekt a stratu sliznice močového mechúra von.

Príčiny exstrophy močového mechúra exstrophy

- nie je najčastejším ochorením v urológii, ale pretože to dáva veľmi vážne komplikácie, jeho štúdium na klinike urologických ochorení nie je povinné.Jediný príčinný faktor extrofie močového mechúra nie je prítomný.Pri vývoji choroby sa vyskytujú mnohé vnútorné a vonkajšie príčiny, ktoré nemôžu byť realizované každou osobou.

Predovšetkým tehotné ženy potrebujú, aby stanovenie hladiny hormónov, pretože dishormonal poruchy sa často stávajú príčinou vrodených chýb. Diabetes, tumor hypofýzy, adrenálna hyperplázia, hypertyreóza - nie všetky choroby, ktoré môžu byť príčinou exstrophy močového mechúra.

Medzi vonkajšie faktory patrí fajčenie, konzumácia alkoholu, embryotoxické infekcie, účinky určitých chemických látok a liekov. Navyše, aby sa zabránilo vzniku extrofie močového mechúra, odporúča sa gravidným ženám vyhnúť sa vystaveniu účinkom rádioaktívneho žiarenia.

Vedci pripisujú veľký význam vývoju extrémie močového mechúra k traumatickým poraneniam. Podľa ich názoru je trauma najčastejším príčinným faktorom vo vývoji nielen extrofie, ale aj mnohých iných vrodených anomálií močového systému.

Príznaky extrémie močového mechúra

Extrofia močového mechúra je ochorenie s výraznou klinickou symptomatológiou. V prvom rade sa vyznačuje absenciou prednej brušnej steny v dolnej časti brucha a absencia prednej steny močového mechúra. Sliznica zadnej steny močového mechúra tak okamžite padne na povrch. Prirodzene, v tomto prípade moč, ktorá pochádza z obličiek, nie je pridelená cez močovú rúru, ale prostredníctvom defektu sa dostáva vonku.

Extrófia močového mechúra

Konštantné podráždenie kože okolo defektu močového mechúra okamžite spôsobí jeho zápal. Klinicky sa vyznačuje sčervenaním a silným svrbením. Ale keďže dieťa je veľmi malé, svrbenie jeho kože sa prejavuje zhoršením celkového stavu, podráždenosťou, odmietnutím prsníka a zhoršeným prírastkom hmotnosti.

Diskusia o nutnosti prejsť na urológ v takejto patológie je hlúpe, pretože je 100 percent prípadov sú diagnostikované v pôrodnici, kde sa dieťa odoslaný operácii v urologické nemocnici.

Diagnostika extrofie močového mechúra

Vzhľadom na charakteristický klinický obraz choroby nie je diagnostika patológie zvlášť náročná.Aby sme však boli presvedčení, že chyba vedie k dutine močového mechúra, a nie k žalúdku, je potrebné vykonať ďalšie štúdie. Je potrebné začať vyšetrením prednej brušnej steny z defektu. Pri extrofii močového mechúra sa v analýze vylučuje moč, zatiaľ čo v iných patologických ochoreniach možno nájsť peritoneálnu tekutinu alebo serózny exsudát.

Veľmi informatívne metódy v tejto situácii je potrebné zvážiť cystoskopiu. Zariadenie v tomto prípade nie je zavedené cez močovú rúru, ale priamo do defektu steny močového mechúra. To nám umožňuje odhadnúť veľkosť defektu, rovnako ako určiť jeho umiestnenie vo vzťahu k ostatným dôležitých anatomických štruktúr, ako je otvorenie močovodu a močovej trubice.

Pretože exstrophy močového mechúra môže byť spojené s ďalšími závažnými chorobami vnútorných orgánov, dieťa potrebuje vykonať rad ďalších štúdií na identifikáciu druhej. Napríklad pomocou ultrazvuku je možné identifikovať patológiu takýchto orgánov, ako sú obličky, pečeň a slezina. Okrem toho sa používa počítačová tomografia a endoskopia.

Je nevyhnutné vykonať genetické vyšetrenie dieťaťa, ako exstrophy močového mechúra môže byť často príznakom genetické choroby, ako je napríklad Downov syndróm alebo Edwards. Samozrejme, je lepšie, ak sa táto genetická analýza vykoná počas tehotenstva.

Liečba extrofie močového mechúra

Je prirodzené, že taká anomália vývoja je výlučne chirurgickou korekciou. Plastická chirurgia vykonávaná s extrofiou močového mechúra je vždy veľmi zložitá a hrozí jej smrťou. Treba poznamenať, že na to, aby sa dieťa v prednej brušnej stene zatvorilo, nie je vždy dostatok vlastných tkanív, takže je potrebné aplikovať rôzne operačné techniky.

Klasicky je prvou etapou chirurgickej liečby odstránenie defektu steny močového mechúra. Po tom, ak máte dostatok vlastných tkanív brušnej steny, posledná je uzavretá.Ak je dierka v brušnej dutine príliš veľká a nie je možné vytiahnuť tkanivá tak tesne na jej zakrytie, dočasne sa použije sterilný polyetylénový film.

Operatívna liečba extrofie

Po chvíli, keď predná brušná stena začne pokrývať malú polyetylénovú fóliu, vykoná sa opakovaná operácia. V priebehu tohto postupu sa uskutočňuje odstránenie syntetického materiálu a napínanie kože a tkanív na defekt prednej brušnej steny. Treba poznamenať, že nie je vždy možné vykonať operáciu v dvoch fázach. Zvyčajne sú oveľa viac.

Po operácii a počas života so syntetickým implantátom sa má vykonať aktívna antibakteriálna liečba, pretože existuje veľmi vysoké riziko sekundárnej infekcie. Deti sú spravidla priradené tri skupiny antibakteriálnych látok. Väčšina odborníkov odporúča používať kombináciu cefalosporínov a fluórchinolónov s aminoglykozidmi. Ani nie sú uvoľnené v lekárni podľa predpisu lekára a deti sú podávané intravenózne alebo intramuskulárne v nemocnici.

Rehabilitácia po ochorení

Ľudia narodení s podobnou vývojovou poruchou potrebujú preventívnu liečbu pohlavného močového systému počas celého života. Odporúča sa každoročne navštíviť také minerálne strediská ako Morshin alebo Polyana. Okrem toho je mimoriadne dôležité, aby sa pravidelne podrobovali kompletnému vyšetreniu s urológom, pretože aj po úspešnej operácii sa môžu vyskytnúť mnohé dlhodobé komplikácie.

Funkcie výživy a životného štýlu

Celoživotné preventívne ošetrenie sa vzťahuje aj na ľudskú výživu. Takýmto ľuďom je zakázané jesť slané, ostré alebo pepřové jedlá.Okrem toho sú povinné kontrolovať svoj vodný režim, pretože nadmerný príjem tekutín ohrozuje vývoj renálnych komplikácií.

Pokiaľ ide o spôsob života, najprv sa týka momentu, keď je dieťa nútené žiť s polyetylénovým filmom namiesto prednej brušnej steny. V tejto chvíli sa rodičia musia naučiť, ako sa dieťa riadne starať.Samotný implantát ako taký nepotrebuje zvláštnu starostlivosť, ale je potrebné zabrániť jeho mechanickému poškodeniu. Ak je dieťa nepokojné, musí mu pokryť brušku mäkkou prikrývkou, aby sa nemohol ublížiť.Každý deň by mala byť predná strana brušnej steny starostlivo skontrolovaná na prenos tekutín. Ak nájdete najmenšiu netesnosť, mali by ste okamžite kontaktovať urológa. Zvyčajne môže byť vada odstránená bez chirurgického zásahu, aj keď sa často stáva príčinou neplánovanej operácie.

Liečba ľudovými prostriedkami

Keď deti s extrofiou močového mechúra neopúšťajú lekárske inštitúcie od svojho narodenia, jednoducho nemôžu fyzicky padnúť do rúk tradičných liečiteľov. Použije to len v ich prospech, pretože je dokonca strašné, ak si predstavíme, čo sa stane s dieťaťom, ktoré potrebuje okamžitú operáciu, ktorá padla do rúk liečiteľa.

Komplikácie extrofie močového mechúra

Počet komplikácií tejto choroby závisí od momentu operatívneho zásahu. Po prvé a predovšetkým, lekári sa musia dávať pozor na hypotermiu, to znamená nadmerné tepelné straty. To je primárne spôsobené tým, že defekt prednej brušnej steny bez kože je veľmi dobrý vodič tepla. Aby sa predišlo hypotermii v prvých hodinách po operácii, musí sa dieťa ihneď preniesť na kuvez. Toto zariadenie, ktoré je skleneným uzáverom, je schopné udržať potrebnú teplotu a vlhkosť pre dieťa.

Druhé nebezpečenstvo, ktoré spočíva v čakaní na dieťa s extrofiou močového mechúra ihneď po pôrode, je septické komplikácie. Brušná stena vada - je vstupnou bránou do patogénne infekcie, ktorá sa práve úplne v nemocnici, prvý príbytok mladého pacienta. Preto všetci pacienti musia byť prvý deň po narodení začať priebeh antibiotické profylaxia, aby sa zabránilo rozvoju, prvý, zápal pobrušnice, a potom sepsa.

Okrem toho existujú sekundárne komplikácie, ktoré sa vyvíjajú po operácii. Po prvé, ide o komisurálnu chorobu. Vzhľadom k veľkému počtu traumatických operáciách do dutiny brušnej spadá obrovské množstvo fibrínu, ktorý sa nakoniec zmení na vláknité adhézie vlákien. To môže v budúcnosti viesť k syndrómu silnej bolesti a obštrukcii čriev.

Prevencia exstrophy močového mechúra prevencia

tejto choroby je potrebné riešiť ešte pred narodením dieťaťa. Po prvé, musí to byť genetické konzultácie, ktorá umožňuje identifikáciu chromozomálnych abnormalít, ako je Downov syndróm alebo Edwards. Samozrejme, pri takejto diagnóze je najťažšou úlohou rodičov. Musia sa rozhodnúť, či opustí dieťa alebo nie.

Okrem toho je potrebné vyšetriť na všetky embryotoxické infekcie. Patria k nim herpes, rubeola, syfilis, toxoplazmóza a cytomegalovírus. Ak sa takéto ochorenia zistí v priebehu tehotenstva, odporúča sa mu predpísať vhodnú liečbu. Zároveň je potrebné zabezpečiť, aby v priebehu tehotenstva nepodľahne také patologickými javmi, ako je fajčenie, alkohol a drogy.

Rev.lekár urológ, sexolog a androlog Plotnikov A.N.