Ako sa malígna histiocytóza prejavuje a lieči u detí?

Malígna histiocytóza je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v súvislosti s proliferáciou histiocytov. Vyznačuje sa vysokou letalitou. Vykazuje sa lymfadenopatia, slabosť, horúčka. Pacienti často schudnú.Počas vyšetrenia sa zistili charakteristické malígne procesy s účinkom kostnej drene.

klasifikácia malígneho histiocytózou

Teraz prípady malígny histiocytózou sú často klasifikované ako pozitívne, anaplastický velkobuněčný lymfóm Ki-1, často nie je pravda histiocytický a T-bunkového pôvodu. Na liečbu patológie sa používa program určený pre malígne lymfómy podľa individuálneho typu nádoru.

Komplexná diagnostika detekcie malígnej histiocytózy zahŕňa: submikroskopickú metódu

• ;Cytológia
• ;Histológia
• ;Imunohistochemická metóda
• ;Cytochemia
• .

Nádorové bunky sa vyznačujú polymorfizmom. Je akceptované rozlíšiť nádorové bunky troch typov: bunky

• s vakuolizáciou a bazofilnou cytoplazmou;Bunky
• s excentricky umiestneným jadrom s predĺženým tvarom;Veľké bunky
• s fagocytóznymi časticami s erytrofagocytózou.

Klinika ochorenia

Existuje ochorenie v rôznych vekových skupinách, od dvoch mesiacov do 90 rokov. Vo veku do 15 rokov môžu dievčatá a chlapci ochorieť rovnakou pravdepodobnosťou. Dospelí mladí ľudia a muži v strednom veku sú 2,2-krát náchylní na túto chorobu ako ženy.

Nástup choroby je akútny. Príznaky: progresívna rýchla strata hmotnosti

• ;
• vysoká teplota;
• rastúca slabosť;
• žltačka;
• dýchavičnosť;
• hnačka;
• generalizovaná lymfadenopatia;
• splenomegália a hepatomegália.

U mnohých pacientov sú v lymfatických uzlinách detekované prvé lézie. Druhým najčastejším miestom výskytu prvých lézií je kostný systém. Na roentgenograme v blízkosti zón rastu v trubicovitých a plochých kostiach sa zistí malorozmerová deštrukcia. Macrofocal zničenie má odtok v prírode, ktorý sa nachádza v kosti okolo svojej dĺžke, alebo, ako sú mnohopočetný myelóm, ako viac lézií.

Na koži sa patológia vyskytuje v 10-15% prípadov. Táto patológie je podobný ako u histiocytózou X, ale malígne ochorenie postihuje hlbšie vrstvy kože jasnejšie, rovnako ako podkožný tuk. Vytvorená viazanej alebo blyashkovidnye fialové alebo hnedé infiltráty, ktoré sú často v centre ulcerovat a rozpadajú, a to najmä v generalizácie. Možno, že sa objavia papulózne vyrážky s rovnakými vlastnosťami.

Diagnostické zložitosti

Je veľmi ťažké diagnostikovať malígnu histiocytózu. V polovici prípadov je možná diagnóza overením útlmu vpichu, pri ktorej sa zistí úplné alebo čiastočné infiltráciu nezrelých atypických histiocyty. Použije sa biopsia pečene, kože a sleziny. Ovplyvnené tkanivá obsahujú proliferáty, v koži sa objavujú fokálne infiltráty, ktoré sa nachádzajú perivaskulárne a perifolikulárne.

v rôznych tkanivách detekovaný nádorových buniek rôznych veľkostí, s polymorfných jadrami široký eozinofilná cytoplazmy, jadro sa často v tvare fazuľa, polohy hrany v bunke. Cytoplazma môže obsahovať fagocytovaný materiál. Môžu sa zistiť klietky s škaredými, lalokovitými jadrami a objavujú sa aj obrovské viacjadrové jadrá.

Čísla bunkového delenia sú odlišné, vrátane atypických. Infiltráty môžu obsahovať eozinofily, neutrofily, lymfocyty, plazmatické bunky.Často sa vyskytuje nekróza. Podkožný tuk je ovplyvnený panikulitídou s charakteristickým fokálnym lipogranulómom.

periférnej krvi môžu byť charakterizované prítomnosťou pancytopénie a atypické gistiomonotsitarnyh buniek, typicky v konečnom štádiu. Liečba

tohto vzácneho ochorenia je veľmi zložité, s malou šancou na úspech. Letelnosť malígnej histiocytózy je najvyššia. Kombinovaná intenzívna chemoterapia sa používa. To vám umožní predĺžiť život pacienta až 46 mesiacov.