Primárna hyperoxalúria( oxalóza)
je dedičná metabolická patológie, ktoré je charakterizované opakujúcimi sa exacerbácií, šťavelan vápenatý nefrolitiázou( tvorba obličkových kameňov), postupne vedúce k chronickým zlyhaním obličiek.
Príznaky ochorenia prvýkrát zistená v ranom detstve - hematúria( krv v moči), leukocytúria( vzhľad bielych krviniek v moči), obličkovej koliky. Na roentgenograme brušnej dutiny sa nachádzajú husté viacnásobné konkrementy( kamene) v obličkách. V niektorých prípadoch, ako prvý sa zdá oksaloz meškanie dieťa rásť a príznaky urémia( posledný stupeň zlyhanie obličiek), renálna tubulárna acidóza( porušením acidobázickej rovnováhy v tele v dôsledku renálnej dysfunkcie).Druhá časť ľudí s týmto ochorením, primárne hyperoxalúria( v moči veľkého množstva oxalátu - solí kyseliny šťavelovej) sa prejavuje iba v dospelosti ako zlyhanie obličiek. Pri oxalúrii sú obličky hlavnými cieľovými orgánmi, t.j. orgánmi náchylnými na patologické zmeny. Poškodenie obličiek s
oksaloze prejavuje predovšetkým zmeny v moči( bielkoviny, vzhľad nepatrnom množstve erytrocytov, leukocytov).Celkový stav dieťaťa zostáva uspokojivý.Niekedy sa zaznamenáva bolestivý syndróm, enuréza( bedwetting).Vznik týchto symptómov je spôsobený tým, že kryštály oxalátov majú dráždivý účinok na močový trakt. Bakteriúria( výskyt baktérií v moči) zvyčajne chýba, funkčné testy obličiek nezaznamenávajú abnormality. Skúšky zaťaženia( voda, soľný roztok, naplnenie chloridom amónnym) môžu odhaliť zlyhanie funkcie obličiek. Dlhodobé škodlivé účinky kryštálov môže viesť k rozvoju zápalové zmeny v močových ciest a obličiek( intersticiálna nefritída).Vďaka tomu sa vytvárajú podmienky na spúšťanie zápalovej reakcie, najskôr bakteriálnej a následne s vrstvením mikrobiálnej infekcie. Celkový stav dieťaťa tak zhoršujúcej možné "nevysvetliteľné" zvýšenie telesnej teploty( pri teplote do 38 ° C), bolesti, dizuricheskie pre porušenie( zmena frekvencie močenia, objemu moču a kvalitu), zníženie v obličkách sústredenie schopnosti. S progresiou ochorenia je pravdepodobný vývoj pyelonefritídy a ochorenia obličiek.
Incidencia renálnej patológie u príbuzných prvého stupňa príbuznosti v rodinách s hyperoxalúriou je 34,2%.
Oxalát vápnika je hlavnou zložkou obličkových kameňov v takmer 75% prípadov ochorenia obličkových kameňov. Avšak u väčšiny ľudí s recidivujúcim typom ochorenia nie je detekovaná hyperoxalúria. Majú výrazné výkyvy v obsahu kyseliny šťaveľovej v moči počas dňa. V rovnakej dobe, a moču zdravých ľudí, väčšinou prekročenie s iónmi vápnika a šťavelanu, čo vysvetľuje značnú frekvenciu vzdelávania, ktoré majú obličkové kamene.
Základom liečby oxalátovej diatézy je racionálna diéta, ktorá znižuje funkčné zaťaženie obličiek. Ponúkol zemiakov kapusta stravu, ktorá stanovuje vylúčenie z jedálnička chorého ťažobného bohaté pokrmy z mäsa a, oksalogennyh potraviny, ako je listová zelenina( šťavel, šalát, špenát), čaj, kakao, čokoláda, brusnice, mrkva, repa. Odporúčané "čerstvé" ovocie - hruška, sušené slivky, sušené marhule.
Použitie lieku ipraside spôsobuje zníženie vylučovania oxalátu v moči. Cieľ oprávnene alopurinol, pre aplikáciu, ktorá je pre zníženie intenzity vylučovanie obličkami kyseliny močovej, čo môže uľahčiť kryštalizáciu šťavelanu vápenatého a tvorbe obličkových kameňov. Kombinované použitie pyridoxínu a oxidu horečnatého sa široko používa.Účinnosť pyridoxínu môže byť sledovaná len u niektorých ľudí s touto chorobou. Pozitívny výsledok je pozorovaná pri použití ksidifon dovnútra, ktorá zvyšuje rozpustnosť vápenatých solí, inhibuje rast kryštálov citrátu sodného.