Hemofilia in( boala kristmasa)

Hemofilie B - diateze hemoragice ereditare caracterizate prin activitate cu deficit de factor IX de coagulare a sângelui( plasma component tromboplastină).In hemofilie identificat pentru prima data ca o boală independentă în 1952. Ca și în cazul hemofilie A, o boala transmisa de recesiva, cu ochiuri de sex feminin de tip moștenire X-linkat. Ponderea bolii de Christmass reprezintă 8-15% din toate cazurile de hemofilie.

în manifestările sale, severitatea și complicațiile hemofilie B este identic cu hemofilie A. Aceste boli pot fi distinse doar prin datele de laborator. Această diferențiere este importantă pentru tratamentul adecvat de substituție cu produsele din sânge.

Formele inhibitoare ale hemofiliei B sunt mai puțin frecvente decât tratamentul cu hemofilie A.

. Înainte de crearea extrem de active de coagulare a sângelui de factor IX concentrate in hemofilie tratate donarea de plasmă în mare parte congelată sau uscată.Această metodă este utilizată pe scară largă în prezent. Cu hemofilie B, nu se efectuează transfuzii directe de sânge de la donator. Este plasma intravenos avantajos deoarece factorul IX de coagulare stabil, bine păstrate, în acestea și pot fi introduse în organism într-o cantitate suficient de mare.

Factorul IX este bine conservat în plasmă congelată( activitate de 90% este detectată după 6 săptămâni și mai târziu) și alte produse din sânge. Aceasta durează mai mult timp decât factorul VIII al coagulării sângelui, circulă în sânge după administrarea intravenoasă.În acest sens, transfuzia de plasmă în hemofilia B se poate face o dată pe zi.

Transfuzia de plasmă se efectuează doar intravenos struyno. Doza de 15-20 ml per 1 kg de greutate corporală permite creșterea nivelului de factor IX de coagulare cu 10-15%, ceea ce este suficient pentru a opri hemoragiile acute în articulații și sângerarea posttraumatic și postoperator spontan mici, mai ales după extracția dentară.Introducerea suplimentară de plasmă la o doză de 10-15 ml / kg la 12 ore după prima transfuzie asigură nivelul de câștig factor de coagulare la 3-4%.Infuzările intravenoase ulterioare de plasmă continuă să mențină o concentrație de factor IX în plasma sanguină la un nivel de 7-14%.Acest lucru nu este suficient pentru a opri și pentru a preveni sângerările mari, precum și pentru a efectua diverse operații cavitare, ortopedice sau ORL.

Oprirea și prevenirea sângerărilor majore prin utilizarea concentrate de factor IX de coagulare, permițându-i să mențină niveluri plasmatice suficiente. Calcularea dozei de medicament se efectuează individual.înfrângerea

hepatitei hepatice, care pot ajunge accidental în serul sanguin cu testul defectuos și incomplet înainte de utilizare, constituie un obstacol în continuarea perfuzii intravenoase.infuzie imposibilă și astfel în reacții severe la administrarea intravenoasă de produse din sânge( unele dintre ele pot fi suprimate în timp ce atribuirea de hormoni).

mică sângerare( de exemplu, atunci când îndepărtarea dinților) adesea trunchiate și pentru a preveni cu succes acidul e-aminocaproic.