Manifestări și tratamentul atrofiei multisistemului

atrofie multiple de sistem este un sporadică afecțiuni degenerative severe ale sistemului nervos central, în care există o pierdere a structurilor cerebeloase, ganglionii bazali, trunchiul cerebral și măduva spinării. Se poate manifesta în diferite grade sub formă de ataxii, tulburări vegetative și piramidale și parkinsonism. Acest tip de boală este o nosologie independentă și este inclusă în conceptul de "degenerare multisistemică", care include o varietate de boli care diferă în ceea ce privește gradul de manifestare a schimbărilor și polisimptomicitatea.

O astfel de patologie se dezvoltă mai des la bărbați, iar cel mai mare număr de cazuri sunt între 50 și 60 de ani.

Cum se manifestă atrofia multi-sistem

Există trei variante de manifestare a acestei boli:

1. Degenerarea Striatongrală.Cu aceasta, există o predominanță a caracteristicilor parkinsoniene.
2. Atrofia olivopontocerebelară cu predominanța simptomelor ataxiei cerebeloase.
3. Sindromul Shay-Draeger.În primul rând în simptomatologie există tulburări pronunțate ale sistemului nervos autonom.

În unele țări, numai primele două tipuri de boli sunt alocate, fără a se utiliza izolarea celui de-al doilea sindrom dintr-o variantă patologică clinică separată.

Trebuie remarcat faptul că sindromul parkinsonic cu încetinirea mișcării și prezența tremurului membrelor se află în fruntea atrofiei multisistemului. Prevalența sa în stadiul inițial necesită o examinare atentă și diferențierea cu boala Parkinson. Simptomele atrofiei multisistemului sunt foarte diverse:

• Tulburările oculomotorii, manifestate în stadiile incipiente ale bolii.
• Lipsa eficacității la prescrierea levodopei.
• Evoluția rapidă a tuturor semnelor. Acrocianoza
• .
• apnee în somn, pronunțat sforăit sau stridor respirator.
• Disfagia.
• Dysatria.
• Diplomație.
• Încălcarea funcțiilor de termoreglare pe fundalul transpirației crescute.
• Aspectul contractelor.
• Plâns violent sau distractiv.
• Încălcarea controlului emoțiilor.
• A scăzut unitatea de sex.

Aproape jumătate dintre pacienți au modificări piramidale sub formă de amplificare a reflexelor periferice și a sindromului Babinsky pozitiv. Violarea funcțiilor de vorbire este o caracteristică foarte caracteristică a atrofiei multisistemului, care se remarcă la apogeul imaginii clinice. Amenințările la viață pot fi episoade de apnee în somn care apar din cauza modificărilor obstructive ale plămânilor, dar pot avea o origine centrală.

În a cincea parte a pacienților cu atrofie multisistemică, memoria și performanța mentală pot fi perturbate.

Pentru această boală nu este un simptom caracteristic apariției formelor severe de demență.Progresia procesului patologic conduce la riscul de moarte subită.Prognoza după aprobarea diagnosticului este nefavorabilă - durata medie de viață a acestor pacienți este de aproximativ 7 ani. Este deosebit de dificilă boala, dacă predomină semne de deteriorare a funcțiilor autonome ale corpului.

Încălcarea influențelor vegetative asupra proceselor din organism este cauzată de modificări distrugătoare ale neuronilor centrali. Patologia cea mai caracteristică în această boală este apariția hipotensiunii ortostatice - o scădere bruscă a presiunii sistemice în poziția în picioare și după alimentația abundentă, activitatea fizică.Hipotensiunea ortostatică se manifestă în senzația subiectivă de slăbiciune, amețeli, și apariția de „luminozitate“ în cap, lipsa de claritate a imaginilor vizuale, durere în partea din spate a gâtului, cu răspândirea pe umeri. Mulți experți consideră că apariția acestor simptome este asociată cu ischemia retiniană și musculară.

Aceste semne sunt combinate cu o creștere a presiunii în poziția culcat. Unul dintre motivele pentru moartea unui astfel de pacient este lipsa reducerii presiunii fiziologice în timpul somnului de noapte. Există cazuri de tulburare a conștienței atunci când pacientul trece dintr-o poziție orizontală într-o poziție verticală.Pot apărea, de asemenea, atacuri asupra tipului anginei pectorale, cu vase coronariene intacte. Toate semnele sunt amplificate prin adăugarea patologiei cardiace, creșterea temperaturii mediului, deshidratarea corpului.

Mulți pacienți au simptome de ataxie cerebeloasă, cu procese de coordonare deteriorate, modificări ale scrierii de mână și dificultăți în mișcare. În 9% din cazuri există fenomene disuririce, inclusiv incontinență urinară.Barbatii sufera de afectarea functiei erectile si scaderea dorintei sexuale. La pacienți, se poate observa o înclinație caracteristică a capului în direcția înainte, precum și o răcire a membrelor - "sindromul mâinilor reci".

Paralizia corzilor vocale, care are loc cu atrofia multisistemului, duce la afectarea vorbirii.În plus, se poate observa uscarea pielii și membranelor mucoase, transpirația marcată, tulburările de vedere( diplopia).Schimbarea funcției de înghițire poate duce la aspirație.

Disfuncția vegetativă, hipotensiunea ortostatică, disuria și impotența apar cu o astfel de afecțiune destul de repede - aceștia se alătură simptomelor inițiale ale funcțiilor motorii afectate timp de doi ani.

Simptomele acestei boli variază pe tot parcursul zilei și se intensifică cel mai adesea dimineața. Diagnosticul este confirmat de RMN.Testele ortostatice sunt folosite pentru anomalii vegetative.

Cum să te ajut cu boala?

Tratamentul atrofiei multisistemului constă în îmbunătățirea calității vieții pacientului prin eliminarea condițiilor care pot determina dizabilitatea sau decesul.

Din păcate, severitatea modificărilor distructive ale sistemelor neurotransmițătorilor nu permite utilizarea eficientă a medicamentelor dopaminergice într-o serie de cazuri. Chiar și la doze terapeutice maxime, un medicament cum ar fi levodopa ajută doar în 30% din cazuri.

Ca și articolul?Împărtășește-te cu prietenii și cunoștințele: