Bolile autoimune ale ficatului
joacă un rol autoimune important în patogeneza unei varietăți de boli de ficat: hepatita cronică activă, hepatită cronică autoimună, ciroza biliară primară, colangita sclerozantă primară, colangita autoimună.O caracteristică importantă a statusului imun afectata in bolile hepatice cronice active este apariția de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente antigenice ale celulelor și țesuturilor.
Autoimun hepatită cronică( hepatită cronică activă variantă) este un grup eterogen de boli hepatice inflamatorii progresive. Sindromul autoimun hepatită cronică caracterizată prin simptome clinice ale inflamației hepatice, continuând mai mult de 6 luni, și modificările histologice( necroză și infiltrarea câmpurilor portal).Pentru hepatita cronică autoimună, următoarele caracteristici sunt caracteristice.
■ Boala se observă predominant la femei tinere( 85% din toate cazurile).
■ modificarea rezultatelor parametrilor de laborator convenționale manifestat ca VSH accelerat, moderat leucopenie și trombocitopenie, anemie geneză mixtă - hemolitic( testul Coombs direct pozitiv) și redistribuire;
■ modificarea rezultatelor probelor hepatice hepatita inerente( bilirubină crescută de 2-10 ori, activitatea transaminazei 5-10 ori sau mai mult, coeficientul de mai puțin de 1 de Ritis, activitatea alcalină fosfat-PS ușor ridicat sau moderat, creșterea concentrației de AFP, corelândcu activitatea bolii biochimice) /
■ hipergammaglobulinemia depășesc norme, de 2 ori sau mai mult( de obicei, cu un anticorp policlonal primar a crescut IgG).
■ Rezultatele testului negativ pentru markerii serologici ai hepatitei virale.
■ Titru negativ sau scăzut de AT la mitocondrie.
la bolile autoimune ale ficatului și biliare primare se referă-lea ciroza, manifestată sub forma malosimptomno colangita distructive nesupurative cronică, care completează formarea cirozei.În cazul în care prima ciroza biliară a fost considerată ca o boală rară, este acum prevalenta sa a devenit semnificativ. Diagnosticul crescut de ciroza biliară primară a explicat introducerea în practica clinică a metodelor moderne de cercetare de laborator. Cele mai tipice activității fosfatazei alcaline primare creștere ciroza biliară, de obicei mai mult de 3 ori( unii pacienți pot fi normale sau ușor crescute) și GGT.Activitatea fosfatazei alcaline are o valoare de prognostic, dar declinul reflectă un răspuns pozitiv la tratament. Activitatea AST și ALT crescut moderat( activitatea transaminazei de 5-6 ori norma, nu tipic pentru ciroza biliară primară).
sclerozantă primară colangita - boli cronice hepatice colestatice de etiologie necunoscută, caracterizată prin inflamație distructivă nesupurative, scleroză segmentale obliterante și dilatarea căilor biliare intra- și extrahepatice, ceea ce duce la ciroza biliară dezvoltare, hipertensiune portală și insuficiență hepatică.Pentru colangita sclerozantă primară caracterizată prin colestază stabilă( de obicei, nu mai puțin de două ori mai mare crestere a fosfatazei alcaline) sindrom, transaminazele sanguine a crescut la 90% dintre pacienți( nu mai mult de 5 ori).Conceptul de sclerozantă primară colangita ca o boală autoimună cu predispoziție genetică, bazată pe identificarea cazurilor familiale, asocierea cu alte boli autoimune( cel mai adesea cu colita ulceroasă), tulburări ale imunității celulare și umorale, autoanticorpii identificarea( antinucleari, un mușchi neted, citoplasmă neutrofile).
autoimuna colangită - o boală hepatică cronică colestatice din cauza imunosupresiei. Histologia hepatica tesut in aceasta boala este substanțial similară cu ciroza biliară primară, iar AT gama cuprinde titruri mai mari de anticorpi anti-nuclear si mitocondrial AT.colangita autoimuna,
se pare că nu este una din sclerozantă primară rotundă cholan- [Henry J. B., 1996].
Prezențaanticorpilor antinucleari la pacienții cu hepatită cronică autoimună - unul dintre principalii indicatori pentru a distinge această boală de hepatita virală prelungită.Acești anticorpi detectat la 50-70% din cazurile de hepatită cronică activă( autoimună) și 40-45% din cazurile de ciroza biliară primară.Cu toate acestea, în titruri scăzute anticorpi antinucleari pot sa apara in oameni sanatosi, si creste lor de titru cu vârsta. Ele pot apărea după administrarea unor medicamente, cum ar fi procainamida, metildopa, unele medicamente anti-TB și psihotrope. Foarte des, titrul anticorpilor anti-nucleari crește la femeile sănătoase în timpul sarcinii.
Pentru a confirma leziuni hepatice autoimune și diagnosticul diferențial al diferitelor forme de hepatită autoimună și ciroza biliară primară dezvoltat teste de diagnostic pentru a determina anticorpii mitocondrial( AMA) și anticorpi pentru a netezi musculare, AT pentru lipoproteina hepatice specifice și Ar ficat membrană AT pentru microzomalAg de ficat și rinichi, AT la neutrofile etc.