Imaginea clinică a histiocitozelor pulmonare, diagnosticul și tratamentul acestora

Histiocitoză

lumina - este o boală sistemică caracterizată prin proliferare sporită pentru a forma histiocytes histiociticå se infiltrează în plămân.

această boală suferă de 5% din populația cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani.

Etiologia și patogeneza

factori etiologici și mecanismele patogenice ale bolii nu este pe deplin înțeles. Deci, unii oameni de știință se referă la histiocitoza patologia de cancer pulmonar, iar unele - la acumularea bolii.

Boala se caracterizează prin proliferare crescută a histiocytes, acumularea lor în diferite țesuturi cu formarea de granuloame.infiltratelor histiocitar conțin și limfocite, eozinofile, plasmocite, proliferante fibre reticulate, ceea ce conduce la fibroza. In plus Lung leziunii se produce histiocytes vaselor infiltrirovanie fibroza tesutului respirator cu dezvoltarea ulterioară și formarea cariilor chistice.forme principale

de histiocitoza

ușor În funcție de tabloul clinic și radiologic sunt următoarele forme de histiocitoza:

• Boala Abt-Letterer-Țiba
• boala lui Het-Shyullera-Kristchena
• boala Taratynova

tablou clinic Histiocytosis

lumina are adesea un debut asimptomatică și detectate în timpul inspecțiilor de rutină.Ca progresia procesului apar dificultăți de respirație, atacuri de tuse uscată, dureri în piept, datorită dezvoltării pneumotorax spontan.starea generală Disturbed a pacientului, de exemplu, există o slăbiciune, oboseală, scădere în greutate severă, febră.

În percuție lumină în stadii incipiente poate fi auzit sunete pulmonare clare, iar în caz de emfizem în etapele ulterioare - cutie, pneumotorax aderare auscultated sunet timpanului.În timpul auscultatie auzit o respirație veziculară slabita, raluri uscate.

În cazurile severe, atunci când există o proliferare de infiltrare histiociticå a luminii din exterior, tabloul clinic se caracterizează prin apariția anemiei, hepatomegalie, splenomegalie, mediastinita, pneumonie, simptome de diabet insipid, exoftalmie, leziuni ale pielii prin erupție cutanată de tip petesiala, seboree, dureri în oase.

Defect Diagnosticul de

histiocytosis pulmonare „histiocytosis pulmonar“ este stabilit pe baza următoarelor studii:

1. analiza generală de sânge, care se caracterizează prin semne de anemie, leucocitoza, trombocitopenie;
2. sumar de urina -Poate proteinurie, hematurie microscopica, cylindruria;
3. în analiza biochimică a sângelui este crescută sialic seromucoid acidă, globulina, bilirubina, creatinina, uree;
4. cu cercetarea imunologică este cantitatea de imunoglobuline, CEC, reducând nivelul de T-supresori a crescut;examinare radiografică
5. , rezultatele care sunt caracterizate prin prezența unor opacități focale, a crescut model pulmonar, semne de fibroză interstițială, în cazurile severe, tabloul „pulmonar fagure“ din cauza tesutului chistice leziunii bulos.biopsii
6. de granulom definite în biopsii obținute care constau din celule histiocitare.scanare CT
7. : prezența formațiunilor chistice în țesutul pulmonar bulos. Tratamentul

și prognosticul pneumonic histiocytosis

in tratarea histiocytosis pulmonare direcție izolate 2: medicație

• ;
• chirurgical.

Tratamentul conservator cuprinde administrarea de corticosteroizi rate de până la 12 luni, într-o cantitate de 0,5- mg 1 / kg greutate corporală, urmată de o scădere treptată a dozei. Odată cu progresia procesului, și nici un efect de corticosteroizi citostaticelor, cum ar fi metotrexat, vinblastina, ciclofosfamida aplicat. Tehnici chirurgicale

folosite în formele localizate de histiocytosis in asociere cu radioterapia. Aceasta implică eliminarea histiociticå infiltrate, lobectomie, pneumectomie, pleurectomie, și, în cazuri severe, la dezvoltarea insuficienta respiratorie se efectuează un transplant pulmonar. In formele generalizate

histiocitoza rezultat slab apare la 70% din cazuri. Cu formele localizate, prognosticul este foarte favorabil.