Fibroza chistică: simptome, tratament, cauze, diagnostic
Ce este - fibroza chistica sau fibroza chistica se refera la boala cea mai severa genetice care provoacă simptome severe caracteristice tulburărilor din funcțiile de bronhopulmonar, hepato-biliare, digestive, de reproducere și a altor sisteme.
Procesele patologice în organele diferitelor sisteme sunt de același tip:
Cum se dezvoltă fibroza chistică și ce este această boală?Boala are la bază de mutație genetică, care rezultă în absența sintezei de proteine, care este legătură între extern și suprafața internă a membranelor celulare care este perturbațiile cauza în reglarea chistice conductanței transmembranare a fibrozei.
cauzele și mecanismul de nucleație fibroza chistica este definita de trei factori cauzali:
simptome clinice in fibroza chistica se manifestă în funcție de localizarea severității bolii și gradul de afectare, factorul de vârstă și posibilele complicații. Boala se manifestă în diferite forme.
Forma atipică include forme de lumină, șterse de orientare anemică și cirotică, manifestate:
Dezvoltarea
In treapta 1 modificările patologice în lobii bronhiilor și pulmonare apar:
Simptomele se manifestă:
se caracterizeaza prin mai multe simptome de complicații, să nu mai vorbim de patologia bronhopulmonare „banală“ se manifestă patologii mai grave:
- boala este destul de gravă, mai ales atunci când copiii sunt bolnavi, și o eroare în diagnosticul, uneori, este în valoare viața unui pacient. Pentru un diagnostic mai clar, este efectuată diferențierea bolilor similare.
În formă pulmonară se face diferențierea în ceea ce privește:
plus față de analiza generală se aplică de diagnosticare vizate.
- 2) Analiza microbiologică a sputei.
- 3) Bronchografie - detectarea defectelor bronșice.
- 4) Bronhoscopie - definirea compoziției sputei;detectare ray sclerotică și infiltrative focare -
- 5) X.
- 6) Metoda spirometrică - examinarea funcției pulmonare.
- 7) Analiza sudoare determinarea numărului de ioni de sodiu și clorură de concentrare. Această analiză confirmă fibroza chistică dacă aceste elemente sunt peste normal. Tratamentul direcției principale fibroza chistica
în tratament are ca scop prevenirea complicațiilor. Pentru a facilita secrețiilor ieșire acumulate în bronhii, li se atribuie preparatelor medicamentoase micolitici sub formă de aerosoli sau spinhalera. Această dozare permite livrarea rapida de medicamente pentru zona afectată și contribuie la subțierea rapidă de mucus. Efect bun, derivarea unui secret exerciții de respirație dat, tratamente de masaj vibratoare si vesta speciala de masaj.
plus, pentru tratamentul fibrozei chistice trebuie să aibă grijă de normalizarea tractului gastrointestinal - se realizează cu ajutorul preparatelor care facilitează conținutul de retragere și bilă lumen 12 ulcer duodenal, enzime digestive - znzimami. După aderare, natura contagioasă a bolilor, antibioticele sunt numiți și tratament cauzal.forme complicate boala
tratat cu terapie cu hormoni de numire medicamente glucocorticosteroid. Intervenția chirurgicală este o necesitate atunci cand fibroza chistica se manifesta obstrucție intestinală.
rol important în tratamentul fibrozei chistice joaca un, regim alimentar bine echilibrat ridicat de proteine. Consumul de alimente grase ar trebui limitat. Dieta ar trebui să fie bogată în vitamine și săruri pentru a echilibra echilibrul apă-sare.În acest moment, metoda de tratament pe termen lung al fibroza chistica este transplantul de organe infectate.
Pacienții cu imunitate puternică și bună prognoza de date fizice este favorabil. Cu diagnosticarea precoce, tratamentul directionate si efectuarea de prevenire a recăderilor, prognosticul poate fi destul de benefică.
Procesele patologice în organele diferitelor sisteme sunt de același tip:
- formarea sclerozei;Formarea
- a chisturilor;
- focare de procese inflamatorii.
- ;
- leziuni chistica in canalele pancreatice;
- de pornire flegmon;
- a crescut insulele pancreatice.
- în carcasa vilă a peretelui intestinal;
- prin acumularea de celule calciforme cauzează extinderea formei globulare;Fibrogenesis
- a țesuturilor înconjurătoare.
- a capsulelor grase sub rinichi și între lobii;
- Caroli manifestării bolii( conducte de extensie) in conductele intrahepatice
- semn de proteine distrofie și hiperplazia steatoză
- și sistemul biliar Artezio colecist.
- cu centre emfizematoase;
- pe zone de atelectazie a obturației;
- modificări sclerotice în vasele pulmonare;
- leziuni muco-purulente ale bronhioles;
- prin lărgirea glandelor bronșice umplute cu spută cu elemente bulite;Procesele patologice
- din țesutul pulmonar;
- cu pneumoscleroză de septa alveolară.
Cauzele fibrozei chistice
Cum se dezvoltă fibroza chistică și ce este această boală?Boala are la bază de mutație genetică, care rezultă în absența sintezei de proteine, care este legătură între extern și suprafața internă a membranelor celulare care este perturbațiile cauza în reglarea chistice conductanței transmembranare a fibrozei.
cauzele și mecanismul de nucleație fibroza chistica este definita de trei factori cauzali:
- 1) Încălcarea funcției exocrine - pentru a determina producerea de mucus vâscos cu crescut de proteine si electroliti cu conductivitate ionică scăzută.Prea structura sputa gros provoaca infundarea glandele conductelor, cauzand extinderea acestora în viitor, de regulă, sunt formate din formele chistice, care sunt adesea predispuse la infecții.
- 2) Patologiile electrolitice - sunt caracterizate de un conținut crescut de minerale de calciu în secretul exocrin.În multe fragmente se acumulează un exces de elemente de clorură de sodiu.
- celule 3) fibrilloobrazuyuschih acumulează mucopolizaharide de țesut conjunctiv( ca mucus) și polipeptide produse( citokine neyropoeticheskie) responsabile pentru menținerea țesutului neuromuscular vieții. Acumularea celulelor de glicozaminoglicani, mucus, provoacă factorul Spock, caracterizat prin mișcarea depreciată a cilia epitelială în membranele interne ale diferitelor organe. Ateroscleroza timpurie are loc cu leziunea fibroblastelor, iar combinația de infecții și focare inflamatorii accelerează procesul sclerotic. Simptomele
de fibroza chistica
simptome clinice in fibroza chistica se manifestă în funcție de localizarea severității bolii și gradul de afectare, factorul de vârstă și posibilele complicații. Boala se manifestă în diferite forme.
Forma atipică include forme de lumină, șterse de orientare anemică și cirotică, manifestate:
Dezvoltarea
- a unei forme speciale de ciroză;
- prin semne ecografice ale extinderii ficatului;
- a blocat fluxul sanguin în sistemul portal;
- cu mâncărime generală;
- cu afecțiune evanghelică;
- acumularea de lichid în peritoneu.
In treapta 1 modificările patologice în lobii bronhiilor și pulmonare apar:
- tuse;
- cu dispnee și cianoză cu exerciții moderate.
- cu descărcare de mucus prin tuse;
- cu dispnee crescută( dispnee);Deformarea
- a degetelor.
- ;Bronhiectazia
- ;
- insuficiență cardiopulmonară;Flegma
- cu impurități purulente;
- apare o deformare toracică în oricare dintre cele trei tipuri - în formă de pâlnie, în formă de chilă sau în formă de cilindru;
- marcat cu raule uscate sau ude;Procese
- de deformare a falangelor degetelor și a unghiilor;
- păr fragil, fără strălucire cu o nuanță gri;
- cu modificări distrofice ale pielii cu cianură pronunțată, uscăciune și degresare;
Simptomele se manifestă:
- frecvente, abundente, fecale grase;
- sau fecale slabe și dense;
- manifestarea constipației;
- prin prolapsul rectului( consecință a vâscozității crescute a secreției);
- pacientul suferă de flatulență( umflarea intestinului);
- scade apetitul și tonusul muscular;
- apare sindromul edematos.
Fibroza chistică meconială este o boală a nou-născutului.mufă Meconiul imediat după nașterea copilului ajunge la opt centimetri, în cazul în care acestea nu sunt spălate departe în viitorul apropiat, amenință să necroza segmentului oclus al intestinului, peritonită în continuare și inevitabil moartea copilului
.Complicațiile fibroza chistica
se caracterizeaza prin mai multe simptome de complicații, să nu mai vorbim de patologia bronhopulmonare „banală“ se manifestă patologii mai grave:
- bronșiectazie;
- cu eczemă de lobi pulmonari și hipertensiune;Manifestări
- ale distrugerii bacteriene în plămâni;
- prin sinuzită, exacerbând simptomele astmului;Sindromul
- de insuficiență cardiacă dinamică energetică;
- sindrom de boala celiacă, diabet și multe alte manifestări;Diagnosticul
de fibroza chistica fibroza chistica
- boala este destul de gravă, mai ales atunci când copiii sunt bolnavi, și o eroare în diagnosticul, uneori, este în valoare viața unui pacient. Pentru un diagnostic mai clar, este efectuată diferențierea bolilor similare.
În formă pulmonară se face diferențierea în ceea ce privește:
- a bronșitei substructurale;
- pertussis și pneumonie cronică cu o geneză diferită;Bronșita astmatică
- .formă intestinală
- si enteropatia;
- disbioză intestinală;
- este o deficiență dizaharidică.
În diagnosticul general al fibroza chistica includ diagnostic fizic - să ia în considerare datele de istorie de familie, în momentul în care primele simptome ale bolii, severitatea tabloului clinic și a simptomelor. Clarificarea diagnosticului se face prin conectarea diagnosticelor instrumentale.- cercetat de cancer gastro-intestinal pentru a identifica anomalii ale enzimelor
- 1) Coprogram:
plus față de analiza generală se aplică de diagnosticare vizate.
în tratament are ca scop prevenirea complicațiilor. Pentru a facilita secrețiilor ieșire acumulate în bronhii, li se atribuie preparatelor medicamentoase micolitici sub formă de aerosoli sau spinhalera. Această dozare permite livrarea rapida de medicamente pentru zona afectată și contribuie la subțierea rapidă de mucus. Efect bun, derivarea unui secret exerciții de respirație dat, tratamente de masaj vibratoare si vesta speciala de masaj.
plus, pentru tratamentul fibrozei chistice trebuie să aibă grijă de normalizarea tractului gastrointestinal - se realizează cu ajutorul preparatelor care facilitează conținutul de retragere și bilă lumen 12 ulcer duodenal, enzime digestive - znzimami. După aderare, natura contagioasă a bolilor, antibioticele sunt numiți și tratament cauzal.forme complicate boala
tratat cu terapie cu hormoni de numire medicamente glucocorticosteroid. Intervenția chirurgicală este o necesitate atunci cand fibroza chistica se manifesta obstrucție intestinală.
rol important în tratamentul fibrozei chistice joaca un, regim alimentar bine echilibrat ridicat de proteine. Consumul de alimente grase ar trebui limitat. Dieta ar trebui să fie bogată în vitamine și săruri pentru a echilibra echilibrul apă-sare.În acest moment, metoda de tratament pe termen lung al fibroza chistica este transplantul de organe infectate.
Prognosticul tratamentului cu fibroză chistică este foarte grav. Mai mult de jumătate dintre pacienți nu supraviețuiesc patruzeci de ani în străinătate, la copiii mici și chiar mai rău. Totul depinde de diagnosticul precoce și de terapia adecvată.
Pacienții cu imunitate puternică și bună prognoza de date fizice este favorabil. Cu diagnosticarea precoce, tratamentul directionate si efectuarea de prevenire a recăderilor, prognosticul poate fi destul de benefică.