Pemfigul este ereditar( epidermoliza buloasă congenitală)
pemfigus Ereditar - un grup mare( peste 20 de variante) de non-boli inflamatorii caracterizate prin piele și tendința de mucus la dezvoltarea de bule, de preferință în domeniul traumei mecanice, chiar și un minor( frecare, presiune, aportul de alimente solide).Boala este eterogenă din punct de vedere genetic, moștenită atât de tipul dominant autosomal, cât și de cel autozomal.caracteristică
principală a întregului grup de boli este apariția de bule la cea mai mică traumă mecanică, nu rareori în mod spontan. Boala începe cu primele zile de viață, mai puțin frecvent - la o vârstă mai târzie.În perioada nou-născuților, toate formele bolii sunt dificile, de multe ori letale.Întreaga piele poate fi afectată, dar în majoritatea cazurilor erupția cutanată este localizată pe membre.Într-un simplu( nerubtsuyuschemsya) bule epidermoliza buloasa pe piele și ale mucoasei bucale se vindeca fara cicatrici. Destul de des, în special cu forma herpetiformă, keratinizarea excesivă a pielii se dezvoltă în palme și tălpi. Cu epidermoliza buloasă mai severă, cicatricile și chisturile se dezvoltă pe locul blisterelor vindecate, vindecarea eroziunilor este lentă.Cicatrizarea mucoasei orale duce la restricționarea mobilității limbii, ea papile atrofie, reducerea dimensiunii fantei orale la mucoasa esofagului - dezvoltarea gâtuiri cicatrice, în unele cazuri, până la obstacolul. Reapariția bule pe mâini și picioare, ceea ce duce la apariția de cicatrice adeziuni degete cu distrugerea ulterioara a tesutului osos, care este cauza de handicap devreme. Modificări distrofice ale unghiilor și dinților, un decalaj în creștere și dezvoltare sunt observate.
Prognoza pentru recuperare este nefavorabilă.
Tratamentul are ca scop eliminarea simptomelor bolii. Medicamentele antibacteriene, agenții care accelerează vindecarea, vitamina E în doze mari și vitamina A în dozele uzuale sunt prescrise. Când formele distrofice ale bolii - difenin de două ori pe zi, timp de 8-10 mg / kg greutate corporală pentru copii și 3,5 mg / kg - la adulți. Diagnosticul ante-natal se efectuează numai dacă există anumite indicații.