Hipoplazia segmentelor
variantă următoare destul de rare de renale dez-embriogeneză, caracterizată prin proliferarea zonelor segmentale ale țesuturilor renale hipoplazica, un sindrom, care în literatura de specialitate se numește «Ask-Upmark rinichi“.Manifestarea principală a bolii este hipertensiunea arterială severă, care este sărbătorită de obicei la copii cu vârsta sub 10 ani. Există 5 grupuri de boli
în funcție de severitatea procesului de la unul sau ambii rinichi. Această diviziune se bazează în principal pe rezultatele studiilor radiopatice.
Primul grup include pacienți cu hipoplazie segmentală unilateral, când hipertrofia compensatorie este detectată pe partea opusă.Se observă la acești pacienți a crescut eliberarea de renina rinichiul afectat, eliminarea renală în cazul în care acest lucru dă un efect destul de bun clinic. Al doilea grup include pacienți cu hipoplazie segmentală bilaterală, care a observat o asimetrie distincta a leziunii. Cele mai grave în ceea ce privește prognoza luate în considerare pacienții care aparțin celui de al treilea grup. Cu această leziune, se observă leziuni renale simetrice bilaterale. De obicei, la acești pacienți există o proteinurie constantă, nici hipertrofia compensatorie, observate declin precoce ale functiei renale. Al patrulea grup include pacienții cu o dezvoltare relativ ascunsă a bolii.hipoplazie segmentară combinat cu uropatia obstructiva este un al cincilea grup.
Se crede că baza patologiei este o încălcare a vaselor renale embriogenezei. Acestea din urmă caracterizează tulburările circulatorii anumite segmente ale tesutului renal, prin care detectează schimbarea diferențierea segmentală a structurilor renale.
Nefritopodobnaya „neidentificate“ displazia( displazia morfológicamente hipoplastic).În legătură cu introducerea pe scară largă în practică metoda nefrologie morfobiopticheskogo cercetare a devenit evident că semnele dizembriogeneza parenchimul renale sunt frecvente descoperire, și aveți nevoie de atenție direcționate către semnele subtile de diferențiere a structurilor renale.În caz contrar, aceste manifestări ale dezembriogenezei pot fi evaluate incorect.Împreună cu formele bine rotunjite ale displazie renală, există opțiuni pentru a indica faptul că termenul „displaziei neidentificat“ a fost propus. Simpla introducere a acestui termen implică nevoia de cercetare cu scopul de identificare clinică și morfologică a acestor forme de dizembriogeneza renale.insuficiență renală
detectate de obicei intamplator in timpul examenului medical, înregistrarea într-o instituție sau în legătură cu dezvoltarea unei boli concomitente. Cea mai obișnuită și prima manifestare a patologiei este sindromul urinar.proteinuric detectate Adesea( izolarea proteinelor în urină) varianta o patologie. Pierderea de proteine pe zi, unii copii ajunge la 10 În unele cazuri, există o hematurie constantă combinată cu proteină excretie până la 1 g pe zi. Acest sindrom de vezică urinară opțiune este cel mai tipic pentru copiii cu displazie nefritopodobnoy. La unii pacienți, în stadiile incipiente ale bolii este dominat hematurie izolată sau proteinurie( proteine în apariția de sânge și urină, respectiv), și, ulterior, a observat o boală stadializare ciudată.Diagnosticul predominant în astfel de cazuri este glomerulonefrita.În tratamentul acestor copii primesc preparatele anti-bacteriene și hormonale, iar efectul vizibil al acestui nu se observă.
Aproape toți copiii cu această patologie poate observa anomalii mici de dezvoltare, similar cu cel observat în nefrita ereditară.Destul de des, numărul de astfel de anomalii mai mari decât 7. Jumătate din copii au fost observate anomalii anatomice ale structurii sistemului urinar sub forma vaselor intrarenale patologice, mobilitatea crescută a rinichilor, dublarea rinichilor cu îngustarea ureter, semnele sistemelor pyelocaliceal subdezvoltare.
dovezi cele mai permanente radiologice de patologie - o neregularitate circuite renale distincte( lobulation).În 2/3 din copii sunt încetinirea excreția de agent de contrast in timpul urografia excretor, și nu sunt asociate cu o anomalie a tractului urinar superior. Dimensiunile rinichilor de multe ori în intervalul normal, la unii copii, au crescut ușor sau reduse. Renograficheskogo Aceste studii confirmă reducerea funcțiilor secretorii și excretorii ale rinichilor.
Examinarea histologică a țesutului renal efectuat în timpul biopsiei relevă un aranjament cluster al glomerulilor și o diminuare a dimensiunii lor comparativ cu standardele de vârstă.Unii copii au semne de sindrom nefrotic, mai des incomplet, și hipertensiune arterială( tensiune arterială crescută).Identificați o singură cauză care ar putea avea un efect teratogen în timpul dezvoltării embrionului, nu este posibilă.