pseudohypoparathyreosis

pseudohypoparathyreosis( congenital Albright osteodistrofie) - un sindrom ereditar rar caracterizat țesuturile rezistente la hormonul paratiroidian, reducând cantitatea de calciu din ser sanguin, creșterea funcției paratiroidiene, o creștere scăzută și anomalii ale scheletului( scurtarea metacarpiene și metatarsiene oase).Pseudohypoparathyreosis a fost prima boala endocrine, exemplul care a demonstrat posibilitatea existenței fenomenului de încălcare a sensibilității țesutului la hormonul în timpul neschimbat mecanismul formării sale și niveluri normale în serul sanguin. Alocați

pseudohypoparathyreosis 1 și 2 de tip II.bolile de moștenire rămâne neclară.Femeie la raportul de sex masculin este de 2: 1.Printre tip pseudohypoparathyreosis 1 sunt trei subtipuri. Atunci când tipul pseudohypoparathyreosis 1a marcat statura scurt, obezitatea, scurtarea IV și V metatarsiene și oasele metacarpiene, persoana are o formă în formă de semilună, formarea de calculi de calciu subcutanat și excrescențe osoase.marcată de multe ori prin retard mental.

Psevdopsevdogipoparatireoz este o copie pseudohypoparathyreosis externă.In cele mai multe cazuri, există tipice modificări aspect caracteristic tip pseudohypoparathyreosis 1a, dar nivelul de calciu din sânge este normal, și este stocată reacție normală la introducerea de hormon paratiroidian. Unele persoane cu psevdopsevdogipoparatireozom sunt rude apropiate ale pacienților cu pseudohypoparathyreosis de tip 1a.În baza recunoașterii

pseudohypoparathyreosis este identificarea pozitivă a istoriei familiei( prezența familiei cazuri de boală) și detectarea defectelor caracteristice de tip 1a pseudohypoparathyroidism în combinație cu o reducere a nivelului de calciu în ser și creșterea nivelului de fosfor. Pentru toate tipurile de pseudohypoparathyreosis cu excepția 1a și 1c, modificările caracteristice externe sunt absente.În cele mai multe cazuri, pacienții cu pseudohypoparathyreosis determinată prin niveluri ridicate ale hormonului paratiroidian, care ajută să se facă distincția pseudohypoparathyreosis hipoparatiroidismul. Tratamentul tuturor tipurilor pseudohypoparathyreosis

înseamnă medicamente de vitamina D in combinatie cu suplimente de calciu.