Enfisema lobar congênito
Emphysema lobar congênito refere-se a malformações que ocorrem principalmente na primeira infância. Este defeito é caracterizado pelo alongamento do tecido de um lobo inteiro do pulmão( menos freqüentemente do segmento) devido a uma interrupção parcial da permeabilidade de qualquer brônquio. No coração do enfisema lobar é o subdesenvolvimento ou ausência de cartilagem do brônquio do lobo afetado. Além disso, a razão pode ser enfisema obstrução brônquica parcial lobar devido à proliferação da mucosa brônquica, com formação de dobras de tampões de muco e do lado de fora, devido à compressão dos cistos broncogênicos brônquios, vasos anormalmente organizados. A violação parcial da permeabilidade brônquica com o desenvolvimento do mecanismo da válvula causa uma retenção de ar na expiração, um aumento da pressão intra-pulmonar com subseqüente overstretch do tecido do lobo afetado.
Existem várias variantes de enfisema lobar. Em alguns casos, é possível aumentar o número de alvéolos dentro do lóbulo em tamanho normal( enfisema polialveolar).Em outros casos, com um número normal de alvéolos, ocorre o estiramento do tecido pulmonar. O enfisema de Lobar pode ser combinado com outras malformações de desenvolvimento. Sabe-se por sua combinação com anomalias cardiovasculares, com deformação congênita semelhante ao funil do tórax. A localização característica do enfisema lobar congênito é o lobo superior do pulmão esquerdo.
A principal manifestação clínica da doença é a insuficiência respiratória, cuja gravidade depende do grau de austeridade do lobo afetado. Dependendo da gravidade das manifestações clínicas, as formas de patologia descompensadas, subcompensadas e compensadas são distinguidas.
As formas mais severas de enfisema lobar aparecem nos primeiros dias da vida de uma criança. Estes pacientes apresentam síndrome de dificuldade respiratória grave. Ataques de ausência de respiração, acompanhados de perda de consciência, são observadas convulsões. Sobre a parte afetada dos pulmões, a respiração é fortemente enfraquecida ou não audível. Mediastinum deslocou-se bruscamente na direção oposta. Esta forma de enfisema lobar sem cirurgia de emergência em um curto período de tempo leva à morte da criança como resultado da insuficiência cardíaca pulmonar.
As formas menos graves aparecem mais tarde na vida, muitas vezes após a infecção. Os pacientes estão preocupados com a tosse, uma leve falta de ar durante o exercício. Há um inchaço no peito no lado da mancha. Ao ouvir um estetoscópio sons respiratórios são difíceis de ouvir, quando a percussão( de percussão) sons ao longo dos lobos pulmonares afectados tem em caixa sombra( assemelha-se que quando se bate a ponta dos dedos sobre a caixa de cartão vazia), o que indica um aumento da quantidade de ar nos pulmões. O coração e os órgãos do mediastino são deslocados na direção oposta do lado afetado do tórax.
Com um ligeiro grau de leveza do pulmão, os sintomas clínicos podem ser tão pequenos que a doença é detectada no final da idade escolar ou adultos.Às vezes, o enfisema lobar é uma descoberta radiográfica aleatória. O grau de enfisema lobar pode variar. Oscilações na violação da patência bronquial criam uma imagem de enfisema lobar intermitente. O aumento da freqüência do tecido pulmonar pode aumentar com a infecção respiratória e diminuir à medida que diminui.
No reconhecimento do enfisema lobar, a radiografia de tórax é crucial. No roentgenograma e nos tomogramas, a transparência aumentada da parte afetada do pulmão é determinada, ou seja, o pulmão afetado parece em comparação com o isqueiro saudável, devido ao alto conteúdo de ar nele. Os órgãos do mediastino são tendenciosos para o pulmão saudável. A parte afetada às vezes forma uma hérnia do mediastino. Recentemente, o diagnóstico de enfisema lobar é usado para estudar o estado dos vasos pulmonares, o que permite não apenas esclarecer a localização da lesão, mas também avaliar o fluxo sanguíneo no sistema de circulação pequena.
Bronchological exame a esta patologia tem um grande significado de diagnóstico e, mais importante ainda, seguro para doentes, uma vez que pode levar à ruptura das paredes do pulmão inflado e Desenvolvimento pneumotórax( ocorrência de ar na cavidade pleural), mediastino enfisema.
O método radical de tratamento com enfisema lobar congênito é a remoção operativa da parte afetada do pulmão.