Pseudo-cirroplasia

Pseudoahondroplasia é uma doença que ocorre com a derrota dos epífises dos ossos, acompanhada de um anão pronunciado com membros reduzidos. Esta doença foi descrita pela primeira vez em 1959. A pseudo-condroplasia é uma das doenças mais complexas e mal estudadas no grupo das displasias ósseas.É uma doença em que tanto as epífises como a metafise dos ossos são afetadas. Os casos leves de pseudo-condroplasia são muito remanescentes das manifestações de casos graves de múltiplas displasias epifisárias.

Crianças com pseudo-condroplasia nascem sem deformidades visíveis do esqueleto. Após 2-3 anos de idade, o atraso no crescimento da criança gradualmente se torna notável, o grau de curvatura da coluna lombar aparece e a marcha torna-se esmagadora. Além disso, o físico da criança muda: os membros são encurtados( devido às divisões localizadas mais perto do tronco: ombro e coxa), as escovas se tornam largas, os dedos curtos e grossos, os pés se achatam. Em algumas crianças, o eixo das extremidades inferiores está quebrado, o que se manifesta na forma de curvatura em forma de O ou X das pernas. Ao mover-se nas articulações, pode-se notar a sua maior mobilidade, especialmente as articulações da mão. A exceção em tais casos é apenas as articulações do cotovelo, onde as contracturas de flexão aparecem.

Algumas crianças com pseudo-condroplasia podem desenvolver artrose precoce, sendo as articulações do quadril e do joelho afetadas primeiro. Apesar de os sinais de pseudoahondroplasia em todos os pacientes serem aproximadamente iguais, a gravidade de sua manifestação pode variar significativamente. Ao mesmo tempo, algumas crianças com esta doença - anões com membros muito curtos e deformados, outros têm baixo crescimento, mas não são anões, seus membros diferem um pouco mais. Os sinais que podem ser detectados durante o exame de raios-X também podem diferir em seu grau de gravidade, mas sua essência continua a ser a mesma: as vértebras se achatam, sua parte central como lingua-like. Quando a criança atinge a adolescência, as vértebras são restauradas até certo ponto. Os ossos tubulares( ombro, antebraço, coxa e ossos da canela) são encurtados, sua metáfora é expandida e as epífises são reduzidas em tamanho e deformadas, e com a idade o grau de deformação aumenta, o que é mais pronunciado nas extremidades inferiores.