Nefrite lúpica - Causas, sintomas e tratamento. MF.

A nefrite do lúpus é um dano renal no lúpus eritematoso sistêmico. Lupus eritematoso sistêmico é uma doença associada a um defeito no sistema imunológico, que é acompanhada pela formação de proteínas especiais do autoanticorpo, que, ao interagir com vários tecidos do corpo, levam ao desenvolvimento da inflamação. A inflamação é formada na pele, articulações, coração, pulmões, mas o mais perigoso para a vida é o dano aos rins e ao sistema nervoso central. Está estabelecido que a nefrite se desenvolve em 50-70% dos casos da doença. As mulheres sofrem de lúpus eritematoso sistêmico nove vezes mais do que os homens.

Causas da nefrite lúpica

A causa exata da doença não está estabelecida. Mas há uma série de fatores que podem servir como desencadeadores para o desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico. Estes incluem:

• predisposição genética. Foi estabelecido que o lúpus eritematoso sistêmico geralmente se desenvolve em indivíduos com certo genótipo, bem como com parentes próximos dos doentes. Existe também uma ligação entre o início da doença e a raça. Verificou-se que a mortalidade por complicações do lúpus eritematoso sistêmico em mulheres negras é 10 vezes maior do que na população geral.

• Hormônios sexuais femininos, em especial estrogênios. Eles são capazes de suprimir os mecanismos de proteção do sistema imunológico e, sob certas condições, podem contribuir para o desenvolvimento da doença. De fato, a doença prevalece em mulheres em idade fértil. Muitas vezes, a manifestação da doença ocorre durante a gravidez. Recentemente, em relação à nomeação de medicamentos contendo estrogênio na menopausa, são descritos casos de lúpus eritematoso sistêmico em mulheres na menopausa.

• Os fatores mais importantes do ambiente incluem a irradiação ultravioleta. Muitos pacientes indicaram a ocorrência da doença após uma longa permanência no sol. Acredita-se que o dano à pele sob a influência dos raios ultravioleta contribui para a ativação do sistema imunológico e o desenvolvimento da inflamação imune.

• O uso de certas substâncias medicinais( isoniazida, metildopa), bem como as doenças infecciosas transferidas desempenham um papel importante no desenvolvimento da doença.

Sob a influência de fatores predisponentes, ocorre a ativação de células do sistema imunológico( linfócitos B), que é acompanhada pela produção de um grande número de anticorpos para várias proteínas do corpo. Quando eles interagem, os complexos imunes são formados. Complexos imunes causam danos aos tecidos do corpo com o desenvolvimento da inflamação. A localização da inflamação em um ou outro órgão determina as manifestações externas da doença.

A formação de anticorpos para DNA de células de rim de cadeia dupla é especialmente importante para o desenvolvimento de nefrite lúpica. Como resultado, o corpo, protegendo-se de proteínas patológicas, ativa uma série de mecanismos do sistema imunológico que destroem células que contêm complexos imunes. Isso leva a uma interrupção na função dos órgãos.

Sintomas de nefrite lúpica

As manifestações externas da doença são diversas e são compostas por sintomas comuns e sinais específicos para o lúpus eritematoso sistêmico.

• Aumento da temperatura corporal, às vezes para dígitos altos.
• Lesão cutânea: eritema( coloração vermelha da pele devido à expansão dos capilares subcutâneos) no rosto sob a forma de uma borboleta e também são possíveis erupções cutâneas de outras localizações.

eritema cutâneo em lúpus eritematoso sistêmico.

• Dano articular: artrite, geralmente de pequenas articulações.
• Dano vascular: capilarite( inflamação de pequenos vasos) da ponta dos dedos, com menos solas e palmas das mãos.

Capilarite em lúpus eritematoso sistêmico.

• Lesão dos pulmões: alveolite fibrosante( dano comum do tecido pulmonar com cicatrização subseqüente), pleuresia( lesão pleural inflamatória).
• Dano cardíaco: miocardite( inflamação do coração central do coração - miocardio), endocardite de Liebman-Saks( inflamação do invólucro interno do coração-endocardio), pericardite( inflamação do casco exterior do coração pericárdio).
• Envolvimento do sistema nervoso central: doença cerebrovascular do lupus( doença cerebral associada à patologia dos vasos sanguíneos).
• Dano renal: nefrite lúpica.

As manifestações da nefrite lúpica são extremamente diversas e dependem da gravidade do processo patológico. De acordo com a gravidade do fluxo, existem:

• nefrite reactiva: rapidamente progressiva e lentamente progressiva com síndroma nefrótica( uma condição caracterizada pela libertação de grandes quantidades de proteína na urina, diminuição da concentração de proteína do sangue, o metabolismo da gordura prejudicada, o desenvolvimento e propagação de edema até que o fluido nas cavidades do corpo: abdominal, torácica, pericárdio) ou síndrome urinária grave( aparecimento de um aumento da quantidade de proteína na urina e no sangue, na ausência de evidência externa de doença);

• formas inactivas de nefrite:( . A proteína na urina em proteína urina normal ausente) com síndrome urinária mínima ou proteinúria moderada.

nefrite rapidamente progressiva é uma condição com risco de vida e é caracterizada por curso maligno com o rápido desenvolvimento de insuficiência renal. Esta doença é caracterizada por síndrome nefrótica pronunciada, hematúria( sangue na urina), o aparecimento de hipertensão grave, o qual é geralmente difícil de tratar. Nefrite rapidamente progressiva, muitas vezes ocorre com DIC( o estado crítico com base na coagulação sanguínea).Esta forma de nefrite lúpica se manifesta no primeiro ano de lúpus eritematoso sistêmico. Verificou-se que a taxa de sobrevivência a 5 anos nesses pacientes, apesar do tratamento em curso, é de apenas 29%.

nefrite lentamente progressiva com síndrome nefrótica é caracterizada pelo aparecimento de proteínas na urina, hipertensão arterial. Na nefrite lúpica não revelou proteinúria maciça, como na amiloidose e, consequentemente, não há síndrome edematosa pronunciado. Esta forma da doença ocorre em aproximadamente 40% dos casos de nefrite lúpica.

progride lentamente nefrite com síndrome urinária grave, caracterizada por proteinúria, hematúria, em alguns casos, o aparecimento de células brancas do sangue na urina. Como regra, a proteinúria e a hematúria raramente ocorrem isoladamente. Aumento do número de leucócitos na urina indica inflamação secundária adesão( por exemplo, pielonefrite).Metade dos casos, também são detectados hipertensão arterial, mas é caracterizada por um desenvolvimento moderado e é normalmente controlada por drogas. Mas o aumento da pressão em si tem um efeito prejudicial sobre os vasos sanguíneos, o que também contribui para a formação de insuficiência renal. Portanto, o controle adequado da pressão arterial desempenha um papel importante na previsão do curso da doença.

A sobrevivência de dez anos em pacientes com síndrome nefrótica sem hipertensão arterial é de 60-70%.Se existe uma síndrome urinária, o prognóstico do curso da doença é mais favorável.nefrite lúpica com síndrome urinária mínima é diagnosticada quando a concentração de proteína na urina de menos do que 0,5 g / dia, não hematúria, leucócitos urinário e hipertensão. A função renal é normal ou diminui ligeiramente. Externamente, são revelados sinais de danos a outros órgãos, característicos do lúpus eritematoso sistêmico. Diagnóstico de nefrite lúpica

Lupus nefrite é diagnosticada com base nos dados clínicos e laboratoriais. Normalmente, a doença ocorre em mulheres jovens sob a influência de fatores predisponentes e manifesta-se por febre, dor nas articulações e erupções na pele, geralmente na face. Os ensaios in vitro chama a aceleração da taxa de sedimentação de eritrócitos, a redução do número de leucócitos.

A doença ocorre com exacerbações periódicas e períodos de ausência de manifestações externas. E, via de regra, em 1-2 meses após uma dessas exacerbações durante o exame determinada proteína e / ou eritrócitos na urina, o que caracteriza o desenvolvimento de nefrite.

características mais significativas da presença de lúpus eritematoso sistémico são definição le-células e anticorpos para ADN em ensaios de sangue. Portanto, esses testes são necessários para a detecção de proteinúria isolada. Tratamento de nefrite lúpica estratégia

terapêutica depende da forma da doença. As drogas de escolha são medicamentos hormonais( dexametasona) e citostáticos( ciclosporina).Efetivamente, sua aplicação conjunta. Para terapia de pulso nefrite rapidamente progressiva recomendado - o uso de doses máximas de medicamentos para um curto período de tempo, geralmente três dias, com a repetição do tratamento, depois de alguns meses.

Na insuficiência renal terminal, as sessões de hemodiálise são apresentadas como uma terapia substitutiva. O transplante( transplante) do rim é o método de escolha para o tratamento da doença, mas deve ser realizado apenas com uma diminuição da atividade da inflamação imune. Caso contrário, há uma alta probabilidade de danos ao rim doador ao circular complexos imunes no sangue.

Médico terapeuta, nefrologista Sirotkina EV