Doença de Creutzfeldt-Jakob, por que ocorre e como se manifesta

A doença de Creutzfeldt-Jakob, também chamada síndrome de degeneração corticostrioscópica ou pseudo-esclerose espástica, refere-se às doenças fatais e extremamente perigosas associadas à progressão das alterações distróficas nas estruturas do SNC em um curto espaço de tempo. Neste processo, o córtex cerebral, os gânglios basais e a medula espinhal são afetados. Esta patologia foi descoberta por dois cientistas alemães e foi nomeada por seus nomes.

A toda a culpa da proteína

A doença de Creutzfeldt-Jakob desenvolve-se como resultado de transtornos metabólicos com acúmulo gradual de corpo de proteína prião em certos locais do sistema nervoso central.

Existe um tipo semelhante de proteína no corpo de pessoas perfeitamente saudáveis, mas em pacientes com esclerose pseudoforestal, sofre mudanças que determinam violações.

No coração da patogênese encontra-se a entrada de proteína patológica no corpo, e sua capacidade de transformar a forma normal de formações proteicas em anômalos. Essa transformação ocorre em alta velocidade e na forma de uma progressão geométrica.

As doenças são bastante raras. Uma mutação que promove seu desenvolvimento é notada em uma ou duas pessoas por um milhão da população.

Provoca proteína mutagénico infecção

no corpo pode manifestar-se nos seguintes casos:

1. Às vezes, uma pessoa pode ficar doente durante as operações de transplante de um órgão infectado( córnea, as estruturas da medula espinhal ou dura) a partir de uma pessoa para outra, ou como um resultado de uma transfusão de sangue.
2. Em vários casos, o motivo é o processamento insuficiente do instrumento durante as intervenções neurocirúrgicas.
3. A forma patológica da proteína pode penetrar no corpo humano de fora, juntamente com a carne de animais doentes por raiva de vaca( encefalite espongiforme).
4. Às vezes, há uma transferência hereditária de pais para filhos. Transmitido pelo tipo autossômico dominante, de acordo com as estatísticas, esse motivo é revelado em 15% de todos os casos.
5. Houve casos de desenvolvimento da doença quando utilizados para o tratamento de medicamentos feitos a partir da coleção de material de cadáveres de animais.

Ocasionalmente relataram casos de doença esporádica, sem causa aparente. Neste caso, a transformação da proteína é espontânea.

Como a doença vai?

Se você entrar no corpo por um tempo, a doença não se manifesta, porque o corpo é capaz de compensar até certo ponto. Mas gradualmente, com acumulação de neurônios de formações que mudam suas funções, iniciando o processo de apoptose, ocorrem a morte e um quadro clínico manifesta-se em sintomas neurológicos graves.

A morte de um paciente desse tipo ocorre dentro de 3-4 anos e, às vezes, após a aparição dos primeiros sintomas leva apenas algumas semanas. Infelizmente, no momento não existe esse método ou meio que possa curar a síndrome de degeneração corticostossinobral.

As primeiras manifestações da condição patológica ocorrem em 40-50 anos, de acordo com razões desconhecidas até agora ciência.

40% de pacientes mostrou subaguda, enquanto há uma disfunção cognitiva progressiva. Em 40% há violações da função do cerebelo. A doença de Creutzfeldt-Jakob em 20% dos casos apresenta um padrão misto de distúrbios.

A sintomatologia consiste na desordem de reações comportamentais, alterações no trabalho de estruturas corticais superiores, distúrbios cerebelares, emergência de sinais de distúrbios piramidais e extrapiramidais.

sintomas mais comuns são as seguintes:

• violação ou pensamento lento, diminuição da capacidade de concentração;
• labilidade emocional;
• várias, incluindo alucinações visuais;
• às vezes é levado à tona por distúrbios visuais ou mesmo pelo desenvolvimento de cegueira completa;
• mioclonia, tremor, parkinsonismo;
• em quase todos os casos há crises epilépticas.

Na variante esporádica da doença( 85-95% dos casos), o desenvolvimento de demência, até anormalidades marasmicas totais, é característico.

Métodos de Consciência sobre Diagnóstico

médico pode assumir de Creutzfeldt-Jakob no caso do rápido desenvolvimento do quadro clínico da demência em pacientes idosos, juntamente com a ocorrência de ataxia e convulsões, doença de progressão

rápida No estudo sobre o encefalograma um tal paciente pode experimentar típico para esta complexos no estado( duas ou três fase agudaonda).Ao fazer uma análise do líquido cefalorraquidiano, não são detectadas alterações patológicas. Como aliviar a condição

Como já mencionado, no momento em que o medicamento não tem as ferramentas para influenciar a causa da doença.

tratamento sintomático é levada a cabo, que se destina a facilitar a condição de um paciente. A tentativa de usar a terapia antiviral padrão na prática terapêutica não trouxe um resultado adequado.

Profilaxia Para a prevenção desta doença para os funcionários que trabalham no laboratório e examinados tecidos e fluidos corporais em pacientes com diagnóstico presuntivo da doença de Creutzfeldt-Jakob, devem trabalhar em luvas especiais para eliminar o contato direto.

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