Dactilografia da dislipoproteinemia

O estudo das frações de LP na prática clínica é utilizado para a digitação de DLP.DLL - desvios no espectro de lipoproteínas do sangue, manifestado em uma alteração no conteúdo( aumento, diminuição, ausência ou violação da relação) de uma ou mais classes de LP.Em 1967, foi proposta uma classificação de tipos de HLP, que foi aprovada pelos especialistas da OMS e foi amplamente utilizada. No final da década de 1970, em vez da designação de um HLP( um termo estreito que reflete o aumento em algumas classes ou classes de LP no sangue), o termo DLP foi introduzido. Isso se deve ao fato de que pacientes com aterosclerose e IHD freqüentemente foram encontrados com pacientes que não apresentavam aumento na concentração de LP( isto é, GLP estava praticamente ausente), mas a correlação entre o conteúdo de LP aterogênicos e anti-aterogênicos foi violada.

Classificação dos principais tipos de GLP [DS.Frederickson et al., 1967].

Tipo I - hiper-quilomicronemia. Este tipo de GLP é caracterizado por um alto teor de quilomicrons, um conteúdo de VLDL normal ou ligeiramente elevado, um aumento acentuado no nível de TG para 1000 mg / dL e, às vezes, ainda maior. O tipo I raramente é observado, aparece na infância( hepatoesplenomegalia, cólica abdominal, pancreatite).Pode haver xantomas, um arco lipóide da córnea. A aterosclerose não se desenvolve. A causa desse tipo de GLP é um defeito geneticamente determinado, com base na falta de

da capacidade do corpo para produzir lipoproteína lipase, que cliva as ricas partículas de lipoproteína Tg.

Tipo II - hiper-P-lipoproteinemia.

■ Variante A. Característica são LDL elevado e conteúdo de VLDL normal, aumento do nível de colesterol, às vezes muito significativo, conteúdo normal de TG.A concentração de HDL é geralmente completamente ou relativamente reduzida. A Variante A manifesta-se pela IHD e IM em uma idade relativamente jovem, caracterizada pela mortalidade precoce na infância. A essência do defeito genético subjacente à variante da PA é reduzida ao déficit de receptores de LDL( principalmente, à deficiência dos receptores do fígado), o que complica muito a eliminação de LDL do plasma sangüíneo e promove um aumento significativo na concentração de colesterol e LDL no sangue.

■ Opção B. Aumento de LDL e VLDL, colesterol( às vezes significativamente) e TG( na maioria dos casos moderadamente).Esta variante é manifestada por IHD e MI em idade relativamente nova, bem como xantomas tuberculados na infância ou em adultos.

Tipo III - hiper-P e hiper-pré-P-lipoproteinemia( disbetalipoproteinemia).O aumento característico do VLDLP no sangue, com alto teor de colesterol e alta mobilidade eletroforética, isto é, a presença de VLDL anormal( flutuação), o nível de colesterol e TG é elevado, a proporção de colesterol para TG é próxima de 1. VAPLIS contém muita apo-B.Clinicamente, este tipo é caracterizado pelo desenvolvimento de aterosclerose relativamente precoce e com vazamento forte, afetando não apenas os vasos do coração, mas também as artérias das extremidades inferiores. Para o diagnóstico de HLP de tipo III, é necessário levar em conta a extrema labilidade da concentração de lipídios em tais pacientes e a facilidade de corrigir os distúrbios do metabolismo das lipoproteínas neles sob a influência da dieta e dos medicamentos.

Tipo IV - hiper-pré-P-lipoproteinemia. No tipo IV, um aumento no nível de VLDL, um conteúdo LDL-C normal ou reduzido, falta de quilomicrons, um aumento no nível de TG com colesterol normal ou moderadamente elevado é detectado no sangue. As manifestações clínicas do tipo IV HLP não são estritamente específicas. Pode haver uma lesão de ambos os vasos coronários e periféricos. Além da IHD, as lesões vasculares periféricas são típicas, expressas em claudicação intermitente. Os xantomas são observados com menos frequência do que no tipo II.Pode ser uma combinação com diabetes e obesidade. Acredita-se que, em pacientes com processos lipolíticos GLP de tipo IV em tecido adiposo, o nível de ácidos gordurosos não esterificados no sangue aumenta, o que, por sua vez, estimula a síntese de TG e VLDL no fígado.

Tipo V - hiper-pré-P-lipoproteinemia e hiper-quilomicronemia. Neste tipo no sangue, um aumento na concentração de VLDLP, a presença de quilomicrons, um aumento no conteúdo de colesterol e TG são detectados. Clínica, este tipo de HLP é manifestado por ataques de pancreatite, dispepsia intestinal, aumento do fígado. Todas essas manifestações ocorrem principalmente em adultos, embora também possam ocorrer em crianças. Distúrbios do sistema cardiovascular são raros. No coração do tipo V de HLP é a falta de lipoproteína lipase ou sua baixa atividade.

Os níveis sanguíneos elevados de uma ou mais classes de LP podem ser devidos a várias causas. GLP pode ocorrer como uma doença independente( GLP primário) ou pode acompanhar doenças de órgãos internos( GLP secundário).O primeiro inclui todas as formas familiares( genéticas) de GLP, para o segundo - GLP, observado em várias doenças e condições( Tabela).Tabela Doenças e condições acompanhadas pelo desenvolvimento de doenças Tabela GLP

secundárias e condições acompanhadas pelo desenvolvimento de GLP secundário

GLP identificados nestas doenças e condições podem ser devido à patologia primária

nem sempre é indicar a presença de aterosclerose. No entanto, nesta lista, há uma série de doenças em que, como é sabido pela prática clínica diária, a aterosclerose se desenvolve com muita frequência. Parece óbvio que, por exemplo, uma violação do metabolismo lipídico no diabetes mellitus ou hipotireoidismo é causada pela presença nesses pacientes de GLP de tipo IV.

A HLP primária requer um tratamento específico, com a terapia secundária de HLP da doença subjacente, muitas vezes leva à normalização dos níveis lipídicos.

Tenha em atenção que uma única definição do LP no sangue( especialmente durante o exame ambulatório), poderão levar à identificação incompleta ou errada do tipo de GLP, portanto, é necessário levar a cabo estudos repetidos.

Além dos tipos "clássicos" listados de GLP, os DLPs que diferem em conteúdo de HDL muito baixo ou alto, bem como sua ausência completa( doença de Tangier), são diferenciados agora. No entanto, deve-se notar que a classificação fenotípica da DLP é agora considerada obsoleta, uma vez que não permite separar adequadamente pacientes em risco de doença arterial coronariana [Robins SJ, 2001].