Doenças autoimunes do fígado
mecanismos auto-imunes desempenham um papel importante na patogénese de uma variedade de doenças do fígado: Hepatite crónica activa, hepatite auto-imune crónica, cirrose biliar primária, colangite esclerosante primária, colangite auto-imune. Uma característica importante do estado imunitário deficiente em doenças do fígado crónica activa, é o aparecimento de auto-anticorpos que reagem com diferentes componentes antigénicos de células e tecidos.
auto-imune da hepatite crónica( variante da hepatite crónica activa) é um grupo heterogéneo de doenças hepáticas inflamatória progressiva.síndrome autoimune hepatite crónica caracterizada por sintomas clínicos da inflamação do fígado, continuando durante mais de 6 meses, e as alterações histológicas( necrose e infiltrao de campos de portal).Para a hepatite crónica auto-imune caracteriza-se pelas seguintes características.
■ A doença ocorre principalmente em mulheres jovens( 85% de todos os casos).
■ alterações nos resultados dos parâmetros laboratoriais convencionais que se manifesta como ESR acelerado, moderadamente leucopenia e trombocitopenia, anemia génese misto - hemolítica( teste de Coombs directo positivo) e redistribuição;
■ alterações nos resultados de amostras de fígado hepatite inerente( bilirrubina aumentou 2-10 vezes, a actividade da transaminase 5-10 vezes ou mais, o coeficiente de menos do que 1 de Ritis, a actividade de alcalino fosfato-PS levantada ligeiramente ou moderadamente, aumentando a concentração de AFP, correlacionandocom a actividade da doença bioquímica) /
■ hipergamaglobulinemia superior a normas de 2 vezes ou mais( tipicamente com um anticorpo policlonal primário aumentado de IgG).
■ Os resultados negativos de um estudo sobre os marcadores sorológicos de hepatite viral.
■ anticorpos de tulo negativo ou reduzido para mitocôndrias.
para doenças auto-imunes do fígado e biliar primária refere-th cirrose, que se manifesta sob a forma malosimptomno colangite destrutiva crónica não supurativa, que completa a formação da cirrose. Se o primeiro cirrose biliar primária foi considerada como uma doença rara, agora é a sua prevalência tem se tornado significativo. Aumento diagnóstico de cirrose biliar primária explicou introdução na prática clínica de métodos de pesquisa de laboratório modernos. O mais típico de actividade biliar primária fosfatase alcalina aumento cirrose, geralmente mais de 3 vezes( alguns pacientes pode ser normal ou ligeiramente aumentada) e GGT.A actividade da fosfatase alcalina tem um valor de prognóstico, mas o seu declínio reflecte uma resposta positiva ao tratamento. A actividade de AST e ALT moderadamente aumentada( actividade da transaminase 5-6 vezes a norma, não típicos para cirrose biliar primária).
colangite esclerosante primária - doença hepática colestática crónica de etiologia desconhecida, caracterizada inflamação destrutiva não supurativa, esclerose segmentar obliterante e dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticos, levando à cirrose biliar desenvolvimento, hipertensão portal e falha hepática. Para colangite esclerosante primária, caracterizada por colestase estável( habitualmente não menos de duas vezes de aumento da fosfatase alcalina) síndrome, transaminases no sangue aumentou em 90% dos pacientes( não mais do que 5 vezes).O conceito de colangite esclerosante primária como uma doença auto-imune com predisposição genética, baseadas na identificação de casos familiares, combinação com outras doenças auto-imunes( na maioria das vezes com colite ulcerativa), perturbações da imunidade celular e humoral, que identificam os auto-anticorpos( anti-nuclear, um músculo liso, o citoplasma de neutrófilos).
auto-imune colangite - uma doença hepática colestática crônica devido à imunossupressão.tecido Histologia do fígado nesta doença é substancialmente semelhante a cirrose biliar primária, e AT gama compreende os tulos mais elevados de anti-nuclear e mitocondrial AT.colangite auto-imune,
aparentemente não é um dos esclerosante primária ronda-colano [Henry J. B., 1996].
presença de anticorpos antinucleares em doentes com hepatite auto-imune crónica - um dos principais indicadores para distinguir esta doença da hepatite viral prolongada. Estes anticorpos detectada em 50-70% dos casos de( auto-imune) e hepatite crónica activa de 40-45% dos casos de cirrose biliar primária. No entanto, em títulos baixos de anticorpos antinucleares pode ocorrer em pessoas saudáveis, e os seus tulos aumenta com a idade. Eles podem aparecer depois de tomar alguns medicamentos, tais como procainamida, metildopa, algumas drogas anti-TB e psicotrópicos. Muitas vezes, o título de anticorpos anti-nucleares aumenta em mulheres saudáveis durante a gravidez.
Para confirmar danos no fígado auto-imune e o diagnóstico diferencial de diferentes formas de hepatite auto-imune e cirrose biliar primária desenvolvidos testes de diagnóstico para determinar os anticorpos mitocondriais( AMA), e anticorpos para músculo liso, AT a lipoproteína-específico hepático e o fígado membrana Ar AT para microssomalAg fígado e rim, AT aos neutrófilos, etc.