Mięsak Kaposiego - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

W ostatnich latach rośnie liczba komunikatów naukowych opartych o połączeniu niektórych nowotworów z zakaźnych patogenów. Mięsak Kaposiego jest wśród nich. Współczesna medycyna może coraz częściej spotykać się z tymi pacjentami, szczególnie z powodu rozprzestrzeniania się pandemii HIV.

Tło historyczne. po raz pierwszy opisany przez mięsaka Kaposiego w 1872. Austriacki dermatovnerologom Moritz Cohn od miasta Kaposvár( zwany również Moritz Kaposiego).To nazwa miasta posłużyła jako przykład dalszej nazwy choroby. W tym okresie opisano objawy, widoczne zmiany na skórze, morfologię procesu. W Rosji pierwszy przypadek został opisany w 1883 r. Przez A.I.Pospelov. C 1964 pojawił się pierwszy opisy przypadków mięsaka Kaposiego po transplantacji narządów i tkanek do leczenia immunosupresyjnego, a przypadki mięsaka Kaposiego w zakażonych HIV osób młodszych niż 60 lat są coraz zarejestrowany w 1979 roku. Od 1988 r. Mięsak Kaposiego został włączony do listy chorób związanych z AIDS u osób w wieku poniżej 60 lat. Od tego samego okresu udowodniono aktywny wpływ wirusa na wystąpienie tej choroby.

mięsaka Kaposiego( KS) jest chorobą zakaźną guza jednorazowy powodowane przez wirusa opryszczki 8 występujących na tle niedoboru odporności spowodowanego przez czynniki genetyczne, stosowanie leków( zapewniająca działanie immunosupresyjne) i ludzki wirus niedoboru odporności, to znaczyu pacjentów z zakażeniem wirusem HIV.

wirus opryszczki

problem mięsaka Kaposiego staje się coraz ważniejsza w związku z pandemią AIDS.Często chory od 20 do 40 lat, często rejestrowane w tych homoseksualnych( w ostatniej dekadzie - aż do 13% przypadków), przejmuje rozprzestrzenianiu się epidemii( tj liczba pacjentów udowodnił możliwość przeniesienia choroby, a mianowicie wirusa, powoduje).Szczególnym problemem jest trudność wczesnej diagnostyki, a także u osób z niedoborami odporności szybkiego rozprzestrzeniania się choroby narządów wewnętrznych i uszkodzeń.Wysoka niepokój i niekorzystne rokowanie mięsaka Kaposiego również budzą niepokój. Powody

mięsak Kaposiego

zależności od przyczyn, następujące podstawowe formy mięsaka Kaposiego:
1) Klasyczny SK - jest genetycznie predysponowane mięsaka Kaposiego. Występuje u osób w wieku powyżej 60 lat z niedoborem odporności związanym z wiekiem( może wystąpić w ogniskach rodzinnych).
2) afrykański SK - endemiczny mięsak Kaposiego, które mogą być przyczyną wirusem Epstein-Bar, CMV, w tym typ wirusa opryszczki 8.
3) Epidemia UK - główną rolę odgrywaną przez ludzki wirus niedoboru odporności, a opryszczki typu B-8.Oznacza to, że rola czynnika wyzwalającego przypisanego do B-opryszczki( HSV8) razem z białkiem ludzkim wirusem niedoboru odporności( HIV).
4) immunosupresyjne SC - jatrogenne - główną rolę odgrywają w rozwoju głębokich wyrażone niedoboru odporności spowodowanego przez zastosowanie środków cytostatycznych i immunosupresyjnych( na przykład, u pacjentów po przeszczepie narządów i tkanek).Objawy

mięsak Kaposiego W obecnym etapie mięsaka Kaposiego - łagodny nowotwór naczyń( endotelioma).Wiodącą rolę w powstawaniu złośliwych odtwarzania Sposób B wirusem opryszczki typu 8, który uaktywnia się w znacznym spadkiem odporności. W

wystąpienia choroby proliferacji mięsaka Kaposiego wewnętrznej ściany zbiornika( śródbłonka) zakłócenie struktury naczyń( są one „jak sito”), a także wydaje się specyficznych komórek wrzecionowatych - markerem histologicznym mięsaka Kaposiego! Równocześnie z naczyniami krwionośnymi w mięsaku Kaposiego występują również naczynia limfatyczne.mięsak Kaposiego

localization izolacji:
1) do umiejscowienia nóg skóry, nóg( tworzenie się zawodny i melkouzelkovye), który charakteryzuje się przewlekłym i łagodny;
2) z przewagą zatrzymania obrzęku nóg, rąk, biodra, przy czym na podostre i przewlekłe;
3) wersja bazowa-palmowa( formacje sferoidalne);
4) tworzą trzewny - bez zmian skóry i komórek elementarnych w skórze, ale pokonaniu narządów wewnętrznych, które często złym rokowaniem.mięsak Kaposiego

w UK

ręcznego hamulca tylnego

Ze względu na naturę wysypka

mięsaka Kaposiego izolacji:
1) tętnic SC - wygląd niebiesko-brązowym lub brązowe brązowe brodawek na dolnych plaques skóry, a następnie w całej( górnych kończyn, tułowia, twarzy);
2) Red SC - grzyb w kształcie wygląd na narośli skórnych czerwony przypominające pedunculated polipów;
3) nacieczenia SC - oprócz skórne objawy pojawiają systemy zwalczania takiego jak mięsień, kość;
4) Rozsiane SC - limfadenopaticheskaya - a( proces dystrybucji uogólnione SC występuje w przypadku uszkodzenia dowolnego systemu i korpusu).

guzki skórne w mięsak

głównych objawów Kaposiego z mięsaka Kaposiego

pierwszym objawem tej choroby, w większości przypadków wynosi:
1) wysypka skóry: może być punktowe, guzki, tablice, nowotworów, pęcherzyki;wielkość elementu może być różna od ziarna prosa do grochu;w kolorze od czerwonych cyjanotycznych do ciemnobrązowych elementów.
Kiedy pogorszenie elementów żeliwa mogą tworzyć owrzodzenia: głęboko wyciąć kilka toczone krawędzie( usta), niebiesko-fioletowy, krwawe martwiczej płytki nazębnej i cuchnący.1/3 pacjentów ma krwotoki( zaczerwienienie), cętki purpuroznaya wysypkę, obrzęk tkanek. Innym często spotykanym objawem
mięsak Kaposiego -
2) obrzęk: obrzęk mogą być pierwszorzędowe( wysypka początku występuje) i może być wtórne( czyli jednocześnie lub po pojawieniu się wysypki).Obrzęk może występować na jednej kończynie, ale może również być symetryczny. Skóra nabiera czerwonawo-cyjanotycznego koloru, staje się gęsta, nierówna. Pacjent odczuwa ból, ociężałość w dotkniętej chorobą kończynie, słoniowaciznę.
trzeci występującym objawem klinicznym jest mięsak Kaposiego
3) limadenopatiya: jest zawsze zwrócona do procesu rozdzielczego, charakteryzuje się wzrostem z jedną lub więcej grup limfatichekih węzłów.
4) uszkodzenie i narządów obserwowanego w rozwoju narządów wewnętrznych form mięsaka Kaposiego( jak w przypadku zmian skórnych, lub bez niego).Dotknięte narządów, takich jak wątroba, przewodu pokarmowego( wrzody), nadżerki, centralnego układu nerwowego, nadnerczy, kości, tkanki( zniszczenie kości, ubytek wapnia).Klinicznie, uszkodzenie narządów wewnętrznych jest trudny do określenia, ponieważ objawy nie różnią się od uszkodzenia narządów spowodowane przez innych powodów, aby podejrzewać i mięsak Kaposiego diagnostycznie trudne bez skórnych objawów.
5) wysypka śluzowych błon ( błona śluzowa jamy ustnej, policzków, podniebienia, języka, gardła, krtani, oczy), - nie są małe wypustkami proso ziarna czerwonawo fioletowy, które mogą rozwijać się w wielkości i być równomiernie;- mogą pojawić się szkarłatne plamki z niebieskawym odcieniem, odizolowane lub połączone z elementami sferycznymi.
6) może być niespecyficzne dolegliwości ( ból w kończynie, pieczenie, parestezje - uczucie mrowienia).

SC SC podniebienia

jelit

Krótki opis poszczególnych form mięsaka Kaposiego mięsak

I. Klasyczne Kaposiego( KS starszych).
- występuje u osób w wieku powyżej 60 lat z chorobą przewlekłą( nadciśnienie, miażdżycę aorty, zapalenie oskrzeli, zakażenia grzybicze, zapalenie żołądka, cukrzyca, łuszczyca, itd);
- narusza obszar ciała: większość N / kończyn, stóp, podudzi ponad stawów, ale może byćna głowie - uszy, owłosiona część.Pierwotne elementy powstają nad stawami;
- charakterystyczna jest symetria wysypek;
- choroba staje się przewlekły, przewlekłe - 8-10 lat lub więcej, ze uczucie długo pozostaje zadowalająca, że ​​jest łagodny.

II.Afrykański SC( endemiczny) lub podostry mięsak Kaposiego.
- występuje u osób młodszych niż 35 lat iu dzieci w różnych grupach wiekowych;
- trzewne postaci wysokiej częstotliwości( trzewnej) bez objawów skórnych;
- typowe pojedyncze zajęcia węzłów chłonnych bez objawów skórnych( szyjne, pachowe, pachwiny) i młodszego pacjenta, bardziej wyraźne powiększenie węzłów chłonnych;
- szybka progresja choroby śmiertelnej w ciągu kilku miesięcy;
- zachodzi asymetria wysypek;
- posiada takie dolegliwości jak uderzenia gorąca, pocenie się, ogólny świąd, pulsujący ból - trwa kilka miesięcy przed lokalnym procesie.

III.Epidemia SC( występuje u pacjentów zakażonych wirusem HIV).
- Wiek pacjentów poniżej 40 lat;
- Zacznij ostro, nagle;
- Najbardziej podstawowym miejscu na górnej części korpusu( głowy, twarzy, szyi), a 30% tego procesu lokalizuje się w jamie ustnej i gardle - niebo, dziąseł, języka, migdałki;
- Charakterystyka: wieloogniskowe zmiany, asymetria, jasny czerwony, fioletowy elementy barwiące, polimorfizm( wysypka inny charakter spotów do jednostek);
- charakterystyczne zmiany w obrębie błon śluzowych, owrzodzenie układu pierwiastków;
- Często zachodzi proces uogólnieniem lub dystrybucji;
- jest uogólnione powiększenie węzłów chłonnych( wzrost wszystkich grup - nawet w klatce piersiowej, zaotrzewnowego węzłów chłonnych);
- Flow agresywne, złośliwe, spontaniczny rozdzielczości jest praktycznie nieobecny.
- bardzo słabe wyniki - nawet do 80% pacjentów umiera na 2m lat od daty zdarzenia. Epidemia

SC

IV.Immunosupresyjny SC.
forma najbardziej złośliwego mięsaka Kaposiego. Powstaje ona w leczeniu immunosupresyjne, cytostatyki. Rozwija się nagle. Istnieje wiele guzków, które są szybko rosnących rozmiarów, stając się guz. Proces szybko postępuje, wpływa na narządy wewnętrzne. Występuje pełna oporność( oporność) na leczenie. Perspektywa jest niekorzystna.mięsak

wstępnej diagnozy

Diagnostics Kaposiego opiera się na danych społeczno-epidemiologicznych( podejrzanym o zakażenie HIV, wieku pacjenta, przewlekłej choroby, stanu przeszczepu narządu, niedoboru odporności) i danych klinicznych( charakterystycznych objawów konkretnej postaci mięsaka Kaposiego).Jeśli podejrzewasz, że HIV jest przeprowadziły dokładną diagnozę zakażenia. Jeżeli podejrzewasz uszkodzenie narządów i układów wewnętrznych wymaga rygorystycznych diagnostykę instrumentalny( USG, EGD, sigmoidoskopia, bronchoskopia).

ostateczna diagnoza mięsaka Kaposiego są wyeksponowane po histopatologicznego materiału( biopsji błony śluzowej, skóry itd.).Histologicznie diagnoza zostanie potwierdzona przez wykrywanie komórek wrzeciona. Swoiste komórki wrzeciona

mięsaka Kaposiego

przy rozpoznaniu być wyłączone z wielu podobnych objawów i chorób. Należą do nich: 1. Psevdosarkoma
- rozwija się na tle przewlekłej niewydolności żylnej, wysypka, bolesne elementów, jest dylatacja, plamy krwotoczne, miejsca w okolicy, można usłyszeć szmer skurczowy określić pulsacji. Pod względem histologicznym, komórki o kształcie wrzecionowatym nie.
2. Ziarniniak piogenny.
3. Czerniak.
4. mięśniaka - utworzone ze ścianki drobnych naczyń guzki tworzą bolesne, często jednostronne na powierzchni prostowników. Objaw Touraine - przy zamrażaniu guzki chloroetylo koagulacji, cięte. W CS ten objaw jest negatywny.
5. Angiomatemiomia.
6. Sarkoidoza Besnier-Boeck-Schaumann - SKD naczyniowego guza.
7. chromomycosis - grzybice głębokie brodawkowaty narośla, wrzody zapiekanka krawędzie.
8. pigmentowy Znamiona - brodawkowaty nowotwór brodawkującego. Leczenie

zmian mięsak Kaposiego

urządzenie do obróbki jest wykonywane operacyjnie( wycięcie palenisko), a następnie radioterapia. Takie traktowanie klasycznego mięsaka Kaposiego prowadzi do pozytywnych wyników( o przedłużonym remisji) u 30-40% pacjentów.

Jeśli

uogólnienie pacjenta z mięsakiem Kaposiego, a w szczególności, zakażenie wirusem HIV, kompleks wykazuje terapii antyretrowirusowej, chemioterapię, radioterapię, terapię interferonem( w stadium AIDS, ale często nie prowadzi do pożądanego efektu).
1. Wysoko antiretrovirusnyya terapia( HAART)
- przyczynia się do tłumienia wiremii i poprawy statusu immunologicznego zakażenia HIV;
- leki antyretrowirusowe może całkowicie zlikwidować istotną aktywność jednego z wirusów opryszczki, które powodują raka - mięsak Kaposiego;
- czas trwania takiej terapii powinien wynosić co najmniej rok.
2. Chemioterapia , które są wykorzystywane do celów prospidin( produkt domowy), winkrystyna i winblastyna( rozevin), etopozyd, taksol, doxirubicin, bleomycyna i innych. Leki mają poważne skutki uboczne na organach i innych formacji krwi, co często wymaga wyznaczenia hormonalnej terapii zastępczej( prednizon, deksametazon).
3. Interferonoterapia.
Cel: jako działania immunomodulującego interferonu podawano leki, a mianowicie:
rekombinowany interferon alfa-2a i 2b( Intron, Roferon, reaferon) lub natywne( vellferon) w dawkach 5-10 jm / dzień / m n / kdługie kursy.
4. Terapia lokalna obejmuje: radioterapię, krioterapię, stosowanie specjalnych żeli( panretin), miejscową chemioterapię.

Nie znaleziono jeszcze leków wystarczająco skutecznych w leczeniu zakażeń wywołanych przez HHV-8.Zapobieganie

mięsaka

środki zapobiegawcze Kaposiego w celu zmniejszenia infekcji HIV i zapobiegania wirusa opryszczki typu 8.Ponadto, środki zapobiegawcze są przeprowadzane po rozpoznaniu w celu zapobiegania nawrotom choroby, progresji choroby oraz rozwoju niekorzystnego rezultatu.

Choroba zakaźna lekarza Bykova N.I.