Myasthenia gravis: objawy i leczenie, przyczyny
Co to jest? Miastenia - klasyczną chorobą autoimmunologiczną, która charakteryzuje się upośledzeniem przenoszenia wzbudzenia przy nerwowo-mięśniowej synapsie, przejawia patologicznego bezsiliem, głównie z mięśni szkieletowych, zmęczenie, przeznaczonych do wykonywania różnych czynności.
Niebezpieczeństwo choroby leży w rozwoju krytycznych stanów - miastenicznych kryzysów, które mogą doprowadzić do zgonu.
Chociaż należy stwierdzić, że nowoczesne metody diagnostyki i leczenia mogą zmniejszyć śmiertelność i większość pacjentów osiągnęło remisję trwałego.
Jak rozwija się myasthenia i co to jest? Najczęściej choroba zaczyna objawiać się w wieku młodzieńczym, ale szczyt zachorowań przypada na 20-40 lat. Według statystyk kobiety są bardziej podatne na to, ale w ostatnich latach mężczyźni są coraz bardziej chorzy.
Ta forma jest niezwykle rzadka i przejawia się od pierwszych minut życia dziecka z dusznością spowodowaną atrofią mięśni.Śmiertelność jest wysoka.
Nabyta postać myasthenia gravis jest bardziej powszechna. Często powoduje chorobę zakaźną.Czynnikiem prowokującym może być stres. Pod wpływem różnych przyczyn praca układu odpornościowego zostaje zakłócona, a organizm zaczyna produkować przeciwciała działające przeciwko własnym komórkom.
Rola autoimmunologicznych procesach oczywiste, ponieważ w trakcie badania przeciwciał wykryto w mięśniu i grasicy( grasicy).gravis jest często związane z grasiczaka( nowotworem grasicy komórki nabłonka), ponieważ jest to najbardziej powszechne zespół, który towarzyszy tej choroby.
Zmiany w grasicy w postaci rozrostu występują u większości chorych z myasthenia gravis. Jego komórki mogą być generatorami autoantygenów i wywoływać patologiczny proces, którego mechanizmy nie zostały jeszcze w pełni zbadane._____________________________________________________________________________________________________________ Dziedzictwo choroby nie jest przenoszone, ale istnieje wysokie prawdopodobieństwo jej pojawienia się w predysponowanych rodzinach. Bardzo często tandemy - matka-córka lub siostra-siostra. Istnieją doniesienia, że niektóre leki mogą spowodować debiut lub nawrót choroby. Blokują przenoszenie nerwowo-mięśniowe i powodują jedynie krótkotrwałe objawy myasteniczne u zdrowych osób w tym zakresie.
Ale jeśli defekt synapsy jest utajony, leki mogą wywołać początek procesów patologicznych. Leki te obejmują antybiotyki, leki przeciwarytmiczne, blokery kanałów wapniowych.
po raz pierwszy w wielu przypadkach rozpoczyna się od nagłego ataku, gdy zakłócony połykania i oddychania. Ten stan nazywa się kryzysem, którego pośrednimi czynnikami mogą być: długotrwałe przebywanie pod słońcem;
- stres;
- przeziębienia;
- intensywna aktywność fizyczna.
Trudno jest określić przyczynę pierwotnego kryzysu.
Myasthenia gravis, której głównymi objawami są osłabienie i zmęczenie mięśni. Coraz częściej dotyczy to ościeżnicy, twarzy, żucia, a także mięśni kończyn górnych i dolnych. Osłabienie postępuje wraz z kontynuacją ruchów i przechodzi po odpoczynku. Istnieją oczywiste i ukryte objawy myasthenia gravis. Najczęstsze obejmują:
Myasthenia gravis jest przewlekłą chorobą, która rozwija się i ostatecznie powoduje atrofię mięśni. Patologia wymaga ciągłego monitorowania i leczenia, ponieważ często prowadzi do niepełnosprawności.
Istnieje wiele skutecznych metod diagnozowania myasthenia gravis. Zaleca się ich stosowanie w sposób zintegrowany, aby uniknąć błędów w diagnozie. Często początkowo klinika może nie być jasna, ponieważ objawy są podobne do objawów wielu innych chorób. Profesjonalny poziom lekarza jest bardzo ważny.
Rozpoznanie wykonuje się za pomocą:
Myasthenia gravis jest leczona od lat z użyciem leków antycholinesterazowych( AKHEP), które obejmują kaliminę, proserin, galantaminę.Leki te różnią się głównym czasem działania.
Zwykle preferowane są kalymina( ważna przez 4-5 godzin).Ponadto, należy przepisać preparaty potasu, ponieważ mają one właściwości przedłużające działanie AHEP.
Wysoce skuteczne oznaczanie glikokortykoidów( prednizolonu) i immunoglobulin. Dawka jest dostosowywana w zależności od nasilenia przebiegu choroby. Na podstawie terapii istnieje stabilna remisja. W przypadku postępującego złośliwego grasiczaka wskazana jest interwencja chirurgiczna lub napromienianie promieniami rentgenowskimi grasicy.
W leczeniu miastenii konieczne było przestrzeganie zasad:
Niebezpieczeństwo choroby leży w rozwoju krytycznych stanów - miastenicznych kryzysów, które mogą doprowadzić do zgonu.
Chociaż należy stwierdzić, że nowoczesne metody diagnostyki i leczenia mogą zmniejszyć śmiertelność i większość pacjentów osiągnęło remisję trwałego.
Przyczyny myasthenia gravis
Jak rozwija się myasthenia i co to jest? Najczęściej choroba zaczyna objawiać się w wieku młodzieńczym, ale szczyt zachorowań przypada na 20-40 lat. Według statystyk kobiety są bardziej podatne na to, ale w ostatnich latach mężczyźni są coraz bardziej chorzy.
Słabość mięśni może być wrodzona i nabyta. W przypadku wrodzonej miastenii przyczyną choroby jest mutacja genowa białek zaangażowanych w funkcjonowanie synaps nerwowo-mięśniowych.
Ta forma jest niezwykle rzadka i przejawia się od pierwszych minut życia dziecka z dusznością spowodowaną atrofią mięśni.Śmiertelność jest wysoka.
Nabyta postać myasthenia gravis jest bardziej powszechna. Często powoduje chorobę zakaźną.Czynnikiem prowokującym może być stres. Pod wpływem różnych przyczyn praca układu odpornościowego zostaje zakłócona, a organizm zaczyna produkować przeciwciała działające przeciwko własnym komórkom.
Rola autoimmunologicznych procesach oczywiste, ponieważ w trakcie badania przeciwciał wykryto w mięśniu i grasicy( grasicy).gravis jest często związane z grasiczaka( nowotworem grasicy komórki nabłonka), ponieważ jest to najbardziej powszechne zespół, który towarzyszy tej choroby.
Zmiany w grasicy w postaci rozrostu występują u większości chorych z myasthenia gravis. Jego komórki mogą być generatorami autoantygenów i wywoływać patologiczny proces, którego mechanizmy nie zostały jeszcze w pełni zbadane._____________________________________________________________________________________________________________ Dziedzictwo choroby nie jest przenoszone, ale istnieje wysokie prawdopodobieństwo jej pojawienia się w predysponowanych rodzinach. Bardzo często tandemy - matka-córka lub siostra-siostra. Istnieją doniesienia, że niektóre leki mogą spowodować debiut lub nawrót choroby. Blokują przenoszenie nerwowo-mięśniowe i powodują jedynie krótkotrwałe objawy myasteniczne u zdrowych osób w tym zakresie.
Ale jeśli defekt synapsy jest utajony, leki mogą wywołać początek procesów patologicznych. Leki te obejmują antybiotyki, leki przeciwarytmiczne, blokery kanałów wapniowych.
objawy miastenii
po raz pierwszy w wielu przypadkach rozpoczyna się od nagłego ataku, gdy zakłócony połykania i oddychania. Ten stan nazywa się kryzysem, którego pośrednimi czynnikami mogą być: długotrwałe przebywanie pod słońcem;
Myasthenia gravis, której głównymi objawami są osłabienie i zmęczenie mięśni. Coraz częściej dotyczy to ościeżnicy, twarzy, żucia, a także mięśni kończyn górnych i dolnych. Osłabienie postępuje wraz z kontynuacją ruchów i przechodzi po odpoczynku. Istnieją oczywiste i ukryte objawy myasthenia gravis. Najczęstsze obejmują:
- opadanie powiek( zejście górnej powieki);
- diplopia( podwójne widzenie);
- pogwałcenie żucia, połykania;
- zmienić głos, aż do utraty;
- osłabienie kończyn w częściach proksymalnych( barki, biodra);
- ślinienie;
- zmiana wyrazu twarzy;
- trudności z utrzymaniem głowy z powodu uszkodzenia mięśni szyi;
- zmiana chodu;
- problemy z samoobsługą;
- rozwój porażenia. Objawy są podobne do
Myasthenia gravis jest przewlekłą chorobą, która rozwija się i ostatecznie powoduje atrofię mięśni. Patologia wymaga ciągłego monitorowania i leczenia, ponieważ często prowadzi do niepełnosprawności.
Diagnostyka myasthenia gravis
Istnieje wiele skutecznych metod diagnozowania myasthenia gravis. Zaleca się ich stosowanie w sposób zintegrowany, aby uniknąć błędów w diagnozie. Często początkowo klinika może nie być jasna, ponieważ objawy są podobne do objawów wielu innych chorób. Profesjonalny poziom lekarza jest bardzo ważny.
Rozpoznanie wykonuje się za pomocą:
- 1) Elektromiografia - metoda badania potencjałów bioelektrycznych, które pojawiają się w mięśniach szkieletowych, gdy włókna są pobudzane;
- 2) Elektroneurografia, która pozwala badać prędkość pulsów przebiegających wzdłuż nerwów;
- 3) Analiza genetyczna przeprowadzana w celu identyfikacji wrodzonej patologii;
- 4) Proserin test, gdy roztwór prozerolu wstrzykuje się podskórnie( do 3 ml).Próbkę ocenia się po około 20-30 minutach. Kiedy miastenja ciężka po wprowadzeniu tego leku objawy całkowicie mijają, a osoba czuje się zdrowa, ale po kilku godzinach wznawiają;
- 5) Laboratoryjne metody wykrywania przeciwciał;
- 6) Rezonans magnetyczny, zdolny do wykrywania guza grasicy.
Leczenie myasthenia gravis
Myasthenia gravis jest leczona od lat z użyciem leków antycholinesterazowych( AKHEP), które obejmują kaliminę, proserin, galantaminę.Leki te różnią się głównym czasem działania.
Zwykle preferowane są kalymina( ważna przez 4-5 godzin).Ponadto, należy przepisać preparaty potasu, ponieważ mają one właściwości przedłużające działanie AHEP.
Wysoce skuteczne oznaczanie glikokortykoidów( prednizolonu) i immunoglobulin. Dawka jest dostosowywana w zależności od nasilenia przebiegu choroby. Na podstawie terapii istnieje stabilna remisja. W przypadku postępującego złośliwego grasiczaka wskazana jest interwencja chirurgiczna lub napromienianie promieniami rentgenowskimi grasicy.
W leczeniu miastenii konieczne było przestrzeganie zasad:
- w celu wykluczenia ciężkiej pracy fizycznej;
- nie spoczywa w krajach o gorącym klimacie;
- nie opala się pod otwartym słońcem;
- jest regularnie obserwowany u neurologa;
- zawsze zawiera listę niedozwolonych leków;
- nie angażuje się w samoleczenie.