Pierwotna hiperoksaluria( oksaloza)
jest dziedzicznym patologii metaboliczny, który charakteryzuje się nawracającymi zaostrzeń, kamica szczawian wapnia( tworzenie się kamieni nerkowych), stopniowo prowadzi do przewlekłej niewydolności nerek.
Objawy choroby wykryty we wczesnym dzieciństwie - krwiomocz( krew w moczu), leukocyturia( wygląd białych komórek krwi w moczu), kolki nerkowej. Na roentgenogramie jamy brzusznej znajdują się gęste liczne konkrecje( kamienie) w nerkach. W niektórych przypadkach, najpierw wydaje oksaloz wzrost opóźnienia dzieci i ślady mocznica( ostatnie stadium niewydolności nerek), nerkowe mleczanowa( naruszenie równowagi kwasowo-zasadowej w organizmie, w wyniku zaburzeń nerek).Druga część osób cierpiących na tę chorobę, hiperoksaluria pierwotnego( w moczu dużych ilości szczawianu - sole kwasu szczawiowego) przejawia się jedynie w dorosłości jak niewydolność nerek. W oksalurii nerki są głównymi narządami docelowymi, tj. Narządami podatnymi na zmiany patologiczne.uszkodzenie nerek z
oksaloze przejawia się przede wszystkim zmiany w moczu( białko, pojawienie się niewielkiej ilości erytrocytów, leukocytów).Ogólny stan dziecka pozostaje zadowalający. Czasami rejestruje się zespół bólowy, moczenie nocne( moczenie nocne).Pojawienie się tych objawów wynika z faktu, że kryształy szczawianów działają drażniąco na drogi moczowe. Bakteriuria( pojawienie się bakterii w moczu) jest zwykle nieobecne, testy czynnościowe nerek nie wykrywają nieprawidłowości. Testy obciążeniowe( woda, sól fizjologiczna, ładunek chlorku amonu) mogą ujawnić awarię funkcji nerek. Długoterminowe szkodliwe skutki kryształy mogą prowadzić do rozwoju zmian zapalnych dróg oddechowych, w nerkach( śródmiąższowe zapalenie nerek).Dzięki temu powstają warunki do wywołania reakcji zapalnej, najpierw jest to choroba bakteryjna, aw następstwie - infekcja mikrobiologiczna. Ogólny stan dziecka pogarszając możliwej „niewytłumaczalny” wzrost temperatury ciała( w temperaturze nie przekraczającej 38 ° C), ból dizuricheskie naruszenia( na zmianę częstości oddawania moczu, objętość moczu i jakości), zmniejsza się zdolność nerek koncentrację.Wraz z postępem choroby prawdopodobne jest wystąpienie odmiedniczkowego zapalenia nerek i choroby nerek. Częstotliwość
patologii nerek wśród krewnych I stopnia krewni w rodzinach z hiperoksalurii jest 34,2%.
Szczawian wapnia jest głównym składnikiem kamieni nerkowych w prawie 75% przypadków choroby kamicy nerkowej. Jednak u większości osób z nawracającym typem choroby hiperoksaluria nie jest wykrywana. Mają znaczne wahania zawartości kwasu szczawiowego w moczu w ciągu dnia. W tym samym czasie, i moczu osób zdrowych, zwykle przepełniony jonów szczawianu i wapnia, co wyjaśnia znaczną częstość edukacji mają one kamienie nerkowe.
Podstawą leczenia skazy szczawianowej jest racjonalna dieta, która zmniejsza obciążenie funkcjonalne nerek. Oferowane diety ziemniaków kapusta, która stanowi o wyłączeniu z diety chorego wydobywczego daniach mięsnych oksalogennyh spożywczych takich jak warzywa liściaste( szczawiu, sałata, szpinak), herbata, kakao, czekolada, żurawiny, marchew, buraki. Polecane "świeże" owoce - gruszki, suszone śliwki, suszone morele.
Zastosowanie iprasydu powoduje zmniejszenie wydalania szczawianu w moczu. Przeznaczenia uzasadniony allopurynolu, do aplikacji, która jest zmniejszenie intensywności wydalania przez nerki kwasu moczowego we krwi, które może ułatwiać krystalizację szczawianu wapnia i na tworzenie się kamieni nerkowych.Łączone stosowanie pirydoksyny i tlenku magnezu jest szeroko stosowane. Skuteczność pirydoksyny można prześledzić tylko u niektórych osób z tą chorobą.Pozytywny wynik obserwowany przy użyciu ksidifon wewnątrz, co zwiększa rozpuszczalność soli wapnia hamuje wzrost kryształów cytrynianu sodu.