Syndrom Patau

Patau Syndrome jest chorobą dziedziczną, częstość jej występowania u niemowląt wynosi 1 na 5000-7000.Stosunek chłopców i dziewcząt w tej chorobie wynosi od 50 do 50%.Dość często w 50% przypadków powikłaniem ciąży z tą patologią jest wielowodzie.

jako niezależny choroby Patau zespół został wyizolowany w 1960

Dzieci są zwykle urodzonych o czasie, donoszonych i wygląd przypominają przedwczesne. W czasie ciąży, pomaga znaleźć nieprawidłową metodę ultradźwiękową, która pozwala na zidentyfikowanie wielu wad rozwojowych narządów wewnętrznych. Diagnozę udoskonala się za pomocą badań chromosomowych. Zespół Patau przejawia się następującymi wadami rozwojowymi.

charakterystyczne zaburzenia rozwoju mózgu i kości twarzy czaszki -ushnye umywalki są niskie, a ponadto skręcone nachylona czoło i niska, zatopiony nasada nosa, oczu wąskie szczeliny, dolna szczęka jest mała, słabo rozwinięty. Czaszka może w niektórych przypadkach mieć kształt trójkąta, obwód czaszki jest zmniejszony. Symetryczne rozpadliny górnej wargi i podniebienia są bardzo częste.

Od układu mięśniowo-szkieletowego wykryto nieprawidłową budowę anatomiczną rąk i stóp, często polydactyl jak na dłoniach i na stopach, często symetryczne.

patologii układu pokarmowego przedstawiony niepełną kolej jelit jelit uchyłkowatości, zaburzenia trzustki struktura może być przepukliny pępkowej.

Patologia układu krążenia wady przedstawione komór i / lub przegrody międzyprzedsionkowej, wady rozwojowe dużych naczyń krwionośnych, aorta może być umieszczony po prawej stronie.

Zniekształcenia ośrodkowego układu nerwowego przedstawionego niedorozwój głównych struktur mózgu lub są one silnie zahamowany kilka opracowań nerwowe może być brak gałki ocznej, zaćma tęczówki wady. Zaburzenia

rozwojowe układu moczowo-płciowego jest reprezentowana przez: zastąpienie tkanki nerek wielu pęcherzyków z płynem, nerek obrzęk, nieperforowanej lub zwężenie cewki moczowej, może być podwojenie moczowodu, podwojenie macicy i pochwy u dziewcząt, niezstąpionych jąder do moszny, niedorozwój cewki moczowej i prącia u chłopców.

Ta liczba wewnętrznych defektów szybko rozwija się w przypadku niewydolności wielonarządowej. Ponad 90% dzieci umiera w pierwszym roku życia. Ale niektórzy żyją nawet do 5, a nawet do 10 lat. Life Extension Zapewnia szybkie usunięcie wad, starannej opieki, pożywne posiłki. Dzieci z zespołem Patau zawsze mają uporczywe zaburzenia psychiczne.