Xeroderma pigmentosa, atrophoderma pigmentosa, melanose lentikulær fremgang
Dette er en ytterst sjelden arvelig sykdom som er kjennetegnet ved øket følsomhet for ultrafiolette stråler, mørkfarging av huden og tynning, fotofobi og andre endringer på den delen av øyet. En del av mennesker som lider av denne sykdommen har en lesjon i nervesystemet, noe som forårsaker utseendet av karakteristiske manifestasjoner, avhengig av nivået av skade på nervesystemet. Sykdommen fortsetter med konstant progresjon. Det er en svært stor risiko for å utvikle hudtumorer forårsaket av eksponering for ultrafiolett stråling. I de fleste tilfeller er pigment xeroderma arvet av autosomal resessiv type. Det er tegn på muligheten for autosomal dominerende arv, samt antagelsen om delvis adhesjon av sykdommen til kjønn.
De tidligste symptomene er betennelsesforandringer i huden under påvirkning av solstråling, utvikle, selv etter kort plukket opp under solen, lysskyhet, tåreflod og konjunktivitt. De utvikler seg ofte i nyfødt eller tidlig i barndommen, men de kan også dukke opp senere - i det andre tiåret av livet. Medianalderen på begynnelsen er 1-2 år. Kort tid etter at de første tegnene, ca 2 år gammel, det er mørke flekker som fregner og mange fregner, begynner mest vanlige i de åpne områdene av kroppen. Ettersom tiden utvikler et bilde i likhet med kronisk radiodermatitom - tørr hud, vasodilatasjon, økning aktinisk hud og fortynning kan dannes foci av øket tetthet, depigmentation. Som regel er det ulike skjemmende konsekvenser: den lille størrelsen av munnen slit, innsnevring neseborene, vrenging av øyelokk marginer, tynning av ørene og nesen. De fleste i barndommen utvikle godartede hudkreft, sjeldnere dannet maligniteter med raskt fremover, metastatisk og dødelig i en alder av 10- 15 år.
tilsetning fotofobi og konjunktivitt, kan pasienter med denne sykdommen utvikler en rekke øyeskade, dis og korneal sårdannelse og andre okulære endringer, herunder tumor. Med denne sykdommen ser folk ut mye eldre enn deres alder. Det kan være en nedgang i vekst, hypoplasi av kjønnsorganene, enkelte markerte forstyrrelser i nervesystemet, spesielt brudd på intellektuelle utvikling opp til idiotisme, liten hjernestørrelse, nedsatt bevegelseskoordinering, progressiv døvhet.
Behandling. nødvendig betingelse er å begrense eksponering til solen, bruk av photoprotective midler, anvendelse av antioksidanter( vitamin C, E), som virker stimulerende på immunsystemet( interferon), tidlig fjerning av svulster som mottar profylaktiske retinoider( tigazon).Karakteristiske tegn for deteksjon hos familier av bærere av denne arvelige sykdommen kan være: økt pigmentering av åpne områder av kroppen ved hjelp av fregner og økt sensitivitet for sollys. Prenatal diagnose er mulig ved å undersøke cellene i fostervannet.