Hormonal insuffisiens

Somatotropisk insuffisiens( veksthormoninsuffisiens) oppstår med et stort antall sykdommer og syndromer. I de fleste tilfeller manifesteres denne sykdommen av nanismens syndrom( fra den greske nanos - "dverg").Nanizm er en tilstand som preges av et sterkt lag i barnets vekst og fysiske utvikling fra sine jevnaldrende, noe som skyldes den absolutte eller relative mangelen i kroppen av veksthormon. Siden veksthormonet er produsert av hjernens endokrine kjertel, som kalles hypofysen, er nanisme hypofyse.

For mennesker dvergaktige inkluderer menn som har vekst under 130 cm og kvinner -. . Mindre enn 120 cm Minste beskrevet i litteraturen dverg vekst var 38 cm hypofysen dverger oppstår med en frekvens på 1 i 5000 nyfødte. Forskjeller i forekomsten av menn og kvinner blir ikke observert. Den vanligste formen for veksthormonmangel er idiopatisk( 65-75%).Det skal bemerkes at med innføringen av praktiseringen av MRI-studier og genetisk forbedring av forskningsmetoder var andelen av pasienter med idiopatisk veksthormonmangel reduseres gradvis, som er stadig mulig å identifisere den spesifikke årsaken til veksthormonmangel. I tillegg til å forstyrre dannelsen av veksthormon i hypofysen, kan noen andre årsaker føre til hypofyse nazisme. Disse omfatter dannelsen av hormonet med feil kjemiske struktur og den iboende mangel av reseptorer som er følsomme overfor dette hormonet, som et resultat av at de ikke vil svare på produksjonen av veksthormon fra hypofysen.

For det meste er somatotropisk insuffisiens forårsaket av en genetisk defekt. Imidlertid kan andre årsaker til denne sykdommen være: hypofyse hypoplasi, sin uriktige plassering i hjernen, dannelse av cyster, tumor kompresjon, trauma i sentralnervesystemet. I tillegg viss verdi er smittsom og toksiske skader på sentralnervesystemet hos spedbarn: intrauterine viral infeksjon, tuberkulose, syfilis, malaria, toksoplasmose, neonatal sepsis, betennelse i hjernen og dens hjernehinnene. Endringer i indre organer under dvergen består i tynning av bein, forsinkelse i vekst og ossifikasjon av skjelettet. Interne organer, muskler og subkutan fettvev er dårlig utviklet.

I lang tid ble underskuddet av veksthormon bare betraktet som et problem med barndoms endokrinologi. Hovedmålet med behandlingen var samtidig barnets oppnåelse av normal vekst. Bare nylig ble det funnet ut at tilstedeværelsen av somatotropisk insuffisiens hos voksne forårsaker et komplekst av alvorlige metabolske forstyrrelser. Denne tilstanden krever konstant overvåking av spesialister og nødvendig medisinering. Mangel på veksthormon, som først oppsto i voksen alderen, forekommer med en frekvens på 1 tilfelle per 10 000 individer.

Hovedtegnene til nanisme er det skarpe forsinket i barnets vekst og fysiske utvikling. Barn med klassisk somatotropisk insuffisiens er født med normal vekt og kroppslengde. De begynner å ligge bak i utviklingen fra 2-4 år. Denne utviklingen av sykdommen tilskrives det faktum at hormonet prolaktin, som kommer inn i kroppen til barnet med morsmelken i løpet av de første årene av tidlig barndom kan gi barna en effekt som ligner på veksthormon. I tilfelle av arvelig patologi av veksthormon hos barn med vekstretthet og seksuell utvikling, er det i de fleste tilfeller mulig å identifisere lignende tilfeller av kort statur hos en forelders familie under spørsmålet. Hos voksne, som ikke fikk den nødvendige behandlingen i barndommen, er barns proporsjoner av kroppen notert.

Funksjonene i ansiktet er små( "dukke ansikt"), nesebroen synker. Hud blek med en gulaktig nyanse, tørr, noen ganger er det en cyanotisk farge, marmorering av huden. Hos ubehandlede pasienter opptrer en alder tidlig, huden blir tynnere, blir rynket. Fordelingen av subkutan fett varierer fra utmattelse til fedme, hvor overskudd av fettvev deponeres hovedsakelig i den øvre halvdelen av stammen. Håret kan være normalt eller tørt, tynt, sprøtt. Sekundært hår, som bør vises i puberteten, er i de fleste tilfeller fraværende. Muskelsystemet er dårlig utviklet. I gutter, som regel har penis en for liten størrelse, er den seksuelle utviklingen forsinket. Flertallet av barn med veksthormonmangel har en samtidig mangel på hormoner som fremmer utviklingen av kjønnsorganer( gonadotropiner).

Laron syndrom - en hormonsykdom hos som er basert på tap av følsomhet av kroppens celler til veksthormon som et resultat av genetisk mutasjon. Manifestasjoner av denne avvikelse er omtrent den samme som i tilfellet av hypofyse-dvergvekst. Spesielt i dette tilfellet er: en høy grad av veksthemming siden fødselen, er bein alder bak pass, men i forkant av barnets vekst begynner seksuell utvikling i en relativt normale perioder 50% av barn, kan føre til vekst spruter. I tillegg, når Laron syndrom har høy risiko for å utvikle en rekke medfødte misdannelser, den mest vanlige av disse er: forkortelsen av tåleddet, grå stær, ufrivillig øyebevegelse( nystagmus), innsnevring av aorta lumen, splitting av den øvre leppe, medfødt forvridning av hoften, blåsclera.

hovedmetoder som kan identifisere og bekrefte hypofyse-dvergvekst er: anthropometry( måling av vekst) og en sammenligning av resultatene med passende referanseverdier for test barnets alder;dynamisk overvåking av veksten av barnet. Hos barn, veksthormonmangel med vekst på mindre enn 4 cm per år. For å eliminere forskjellige medfødte forstyrrelser i skjelett dysplasier nødvendig å vurdere kroppssammensetning. Ved gjennomføring av røntgen-undersøkelse av ben i hender og håndledd ledd er bestemt ved den såkalte ben( røntgen) alder. I tilfelle av hypofysen dverger avdekket betydelig forsinkelse av ossifikasjon. Når røntgenbilder av skallen viser størrelsen og formen på sella( hypofyse ben beholderen), som er karakteristisk for barndom. Uavhengig av det faktum at alle de ovennevnte undersøkelsesmetoder er meget informative, den mest nøyaktige metode for korrekt diagnose av hypofyse-dvergvekst er en bestemmelse av nivået av veksthormon i serum. En enkel bestemmelse av blodnivåene av veksthormon for diagnostisering av somatotropic mangel spiller ingen rolle fordi hormonet frigjøres episodically i løpet av dagen, noe som kan føre til bestemmelse av lave nivåer, selv hos friske barn.

mangel på voksen veksthormon er ledsaget av brudd på alle typer metabolisme og svært ulike manifestasjoner. Som et resultat av metabolske forstyrrelser av fett utvikler fedme. Brudd på proteinsyntesen fører til en reduksjon i masse og styrke av skjelettmuskulaturen, kardiale muskler markert trykkavlastning. Ganske ofte, kan du merke utseendet hypoglykemiske stater( som har et underskudd av blodsukker), som er ledsaget av overdreven svetting om natten, og fremveksten av en hodepine i morgen.

På insuffisiens av veksthormon er mest fremtredende manifestasjon av endringer i den menneskelige psyke. Det er en tendens til hyppige depresjoner, angst, en person blir lei raskt, led generelle helse, ødelagte følelsesmessige reaksjoner. Etter hvert som tiden begynner å klare tendensen til sosial isolering av mennesker som lider av denne sykdommen.

hos mennesker med veksthormonmangel som mottar behandling uten veksthormon, en to-gangers økning i dødelighet av hjerte- og karsykdommer. Grunnen til dette er å forandre sammensetningen av blodet, økningen i dens mengde fett, som begynner å slå seg ned på den indre overflate av blodkar, som fører til utvikling av aterosklerose.

Med en mangel på veksthormon er en reduksjon i benmassen som et resultat av brudd på alle typer av metabolisme, blant annet mineral. Dette øker skjørheten ben som fører til en økning i forekomst av brudd.

behandling. basis terapi av hypofyse-dvergvekst er erstatningsterapi med veksthormon. Stoffet av valg i dette tilfellet er det humane veksthormon fremstilt ved genteknikk. Veksthormonmangel i behandling av klassisk veksthormon blir administrert daglig ved subkutan injeksjon om kvelden( 20,00 til 22,00).Søknad ståhei vekst med Laron syndrom bringer ikke noen effekt.