Syndrom av hypoplasi i venstre ventrikel
Hypoplasiens syndrom( underutvikling) i venstre ventrikkel refererer til en sjelden medfødt hjertesykdom. Essensen av sykdommen er dannelsen av et redusert venstre ventrikulære, og aorta ventil vice( eller) ventil mellom venstre atrium og ventrikkel( mitral ventil).Forekomsten av denne hjertesvikt er 1-6% av alle medfødte hjertefeil. Hos nyfødte med hjertefeil blir denne anomali en av de hyppigste dødsårsakene( 15-25%).Den første beskrivelse av syndrom, refererer venstre ventrikkel hypoplasi til 1952
grunn av manglende( for små) på høyre ventrikulære dimensjoner er det ikke tilstrekkelig pumpe blod gjennom den systemiske sirkulasjon. Som et resultat av en stor mengde av blod forblir i den høyre ventrikkel, og karene i lungekretsløpet, som fører til utvikling av pulmonal hypertensjon. I tillegg, ofte med denne feilen, er det en melding mellom atriene i form av et ovalt vindu. Således arteriell( oksygen) blod fra det venstre atrium på grunn av hindringer i høyde med mitral ventil patologisk forandret gjennom foramen ovale kommer inn i høyre forkammer, høyre ventrikkel, og deretter inn i lungearterien. Siden denne feilen også kombineres med fravær av en arteriell kanal, går blodet fra lungearterien gjennom denne kanalen inn i aorta.
Vikten er ekstremt vanskelig, barnets forventede levetid er i gjennomsnitt fra 4 til 17 dager. De første tegn på lidelse, som oppstår kort tid etter fødselen, er et brudd på pusten, det er forskjellige tegn på skade på sentralnervesystemet. Alle barn med hypoplastisk venstre ventrikkel er merket blek grå hud, dyspné 80-100 pust per minutt med tilbaketrekking av stedene kompatible thorax( interkostalrom mellomrom, supraclavicularis område).Når du lytter til lungene, bestemmer legen våte raler. Fra fødselen er bluenessen av huden moderat uttalt, da blir den utbredt og signifikant. Hjertets grenser, som bestemmer den behandlende legen, øker kraftig, spesielt i venstre side. Et viktig trekk i den syndromet hypoplasi av venstre ventrikkel er knapt merkbar puls i ben og armer, kombinert med øket hjerte kontraksjon( definert ved å plassere en hånd på hjertet) og synlig pulsering av magen over navlen. Systolisk( "øvre") blodtrykk overstiger ikke 60-80 mm Hg. Art. Når du hører på hjertet, øker hjertefrekvensen( takykardi) til 160-200 slag / min, støy er av og til bestemt. Leveren, som regel, er forstørret i størrelse, og i 1/3 av barn i den terminale( endelige) fasen av sykdommen, utvikles det edematøse syndromet.
Ekstra undersøkelsesmetoder for barn er EKG, brystrøntgen, angiokardiografi. Ved sistnevnte metode injiseres et kontrastmiddel i høyre ventrikel, lungearteri og aorta. Etter dette utføres en røntgenundersøkelse av brystorganene, hvor en åpen arteriell kanal er synlig.
Venstre ventrikulær hypoplasia syndrom refererer til fatale defekter. Radikal kirurgisk behandling er ikke utviklet til dags dato.