Psevdoahondroplaziya

Psevdoahondroplaziya - sykdom, som forekommer med lesjoner av epiphyses av bein, ledsaget av sterke dverger med korte lemmer. For første gang sykdommen ble beskrevet i 1959 Psevdoahondroplaziya er en av de mest kompliserte og lite kjent sykdom i en gruppe av bein dysplasier. Det er en sykdom der både epifyser og metafyse av bein påvirkes. Milde tilfeller psevdoahondroplazii er svært like i sine manifestasjoner av alvorlige tilfeller av multippel epiphyseal dysplasi.

Barn med pseudokondroplasi er født uten synlige deformiteter i skjelettet. Etter 2-3 år gradvis blir merkbar etterslep i veksten av barnet, og det er graden av krumning av lumbalcolumna økes gradvis, gangart blir vaggende. I tillegg endrer barnets kroppsbygning: forkortet lemmer( på grunn av divisjoner, som ligger nærmere kroppen: skulder og hofte), børster er store, korte og tykke fingre, retting av foten. Noen barn har nedsatt nedre lem-aksen, som manifesterer seg i form av O- eller X-formet krumning av benene. Når man beveger seg i leddene, kan man merke seg økt mobilitet, spesielt leddene i hånden. Unntaket i slike tilfeller er bare albueforbindelsene, hvor flekkkontraktene opptrer.

I noen barn med psevdoahondroplaziey kan utvikle tidlig leddgikt, som først og fremst påvirker hofte og kneledd. Til tross for at skiltene psevdoahondroplazii alle pasienter er omtrent lik, kan alvorlighetsgraden av symptomene varierer. Mens noen barn med denne sykdommen - dverger med svært korte og deformerte lemmer, andre har lav vekst, men de er ikke dverger, deres lemmer avvike noe større lengde. Funksjonene, detektert av røntgen kan også variere i styrke, men essensen forblir den samme: ryggvirvlene flat sine tungeformet midtparti stikker ut. Når barnet oppnår ungdomsår, blir ryggvirvlene i en viss grad gjenopprettet. Rørformede ben( skulder, underarm, lår og skinnebenet) forkortes utvidet metafysis og epiphysis redusert i størrelse og deformert, deformasjonsgraden med alder øker, noe som er mer uttalt i de nedre ekstremiteter.