Hva er farlig for histiocytose hos barn og hvordan behandles det?
Histiocytose fra Langerhans-celler er en utpekt gruppe av forskjellige proliferative prosesser av en makrofag eller histiocytisk natur. Langerhans dendritiske celler finnes i de fleste lymfoide og epiteliale vev, men er hovedsakelig til stede i epidermis. Histiocytose hos barn kan oppstå i alle aldre.
Det finnes flere typer av denne sykdommen:
- Histiocytisk lymfom - er sjelden, er forskjellig fra malignt kurs;
- Histiocytiske proliferates er et helt godartet sykdomsforløp.
I midten av disse to formene er en liten klassifiseringsgruppe av sjeldne sykdommer, som kalles "histiocytose fra Langerhans-celler".Disse sykdommene tidligere var en del av gruppen av histiocytose X og ble delt inn i tre former:
- Hend-Schuller-Christian sykdom;
- Eosinofil granulom;
- sykdom Lögger-Sive.
Nå viser disse skjemaene forskjellige manifestasjoner av samme sykdom. Ifølge klassifiseringen av vår tid, oppdages histiocytose Langerhans i en av sine tre kliniske og morfologiske arter:
- I akutt spredt form;
- I form av uni eller multifokal;
- Disseminert akutt histiocytose.
Vanligvis oppstår Langerhans histiocytose hos barn opptil to år og ses sjelden hos voksne.
Klinisk bilde av sykdommen
Sykdommen hos barn manifesteres i form av utslett på huden som ligner seborrheic. I tillegg utvikler flertallet pasienter med histiocytose lymfadenopati, hepatosplenomegali, lungelesjoner, samt fokus på osteolyse i beinene.
Bred infiltrasjon av benmarg og organer ledsages ofte av anemi, betennelse i mellomøret, trombocytopeni og mastoiditt. Generelt kan dette kliniske bildet observeres med akutt leukemi. Hvis sykdommen i barnet ikke blir behandlet, oppstår det dødelige utfallet raskt.
Halv livet til slike pasienter kan forlenges til fem år med intensiv kjemoterapi. Sykdoms multifokal histiocytose av Langerhans er preget av infiltrater av celler i benmargen, noe som fører til en gradvis utvidelse og ødeleggelse av omgivende vev.
I tillegg til histiocytter er det også plasmaceller, eosinofiler, nøytrofiler og lymfocytter. Mellom disse celleelementene varierer antall eosinofiler fra moderate( løse liggende celler) til store( populasjoner i form av felt).I prosessen er noen bein påvirket, men oftest er kranialhvelvet, lårbenet, ribbenene, samt multifokal og fokal histiocytiske infiltratene bestemt i mage, lunger og hud.
Hovedsymptomer:
- Utslett i hodebunnen;
- Forhøyet kroppstemperatur;
- Utslett i kanalen til ytre øre;
- Betennelse i mellomøret;
- Forverring av mastoiditt;
- Inflammatorisk luftveier.
Behandling av sykdommen på sykehuset
Ved akutt sykdom foreskrives glukokortikoider, som kombineres med cytostatika( klorbutin, leukeran, vincristin).
Leukeran administreres til 0, 1 mg / kg tatt hver dag inne, tar 2 uker, deretter en 2 ukers pause. Vincristine 1,5 mg en gang i uken. Utfør opptil 10 sykluser av slik behandling. Hovedterapien i alle tilfeller er kombinert med symptomatisk( vitaminer, hypotiazid, legemidler i den bakre delen av hypofysen).Indikasjoner for effekt er tymosin( tymalin) og decaris( levamisol).
Vincristine 1,5 mg, en gang i uka, eller en 0,1 mg / kg leukeran hver dag i 2 uker, etterfulgt av en 2 ukers pause. Slike behandlingssykluser utføres ca. 10 ganger. Med Hend-Schüller-Krischen og Taratynov sykdommer, hvis indre organer ikke er påvirket, utføres mindre intensiv terapi. I alle tilfeller er hovedterapien kombinert med symptomatisk. Det er indikasjoner på effektiviteten av decaris og tymosin.
Sykdommene i Taratynov og Hend - Schüller - Krischen er gunstigere enn Abta - Letterer - Siwa sykdommer, som oppdages i rette tid ved behandlingens begynnelse.