Ceruloplasmin( kobberholdig oksidase) i serum
Referanseverdier for konsentrasjonen av ceruloplasmin i serum hos voksne er 180-450 mg / l.
Ceruloplasmin er et protein med en molekylvekt på 150.000 dalton, inneholder 8 ioner Cu1 + og 8ioner Cu2 +.Det viktigste kobberholdige plasmaproteinet tilhører a2-globuliner;den står for 3% av den totale mengden kobber i kroppen og mer enn 95% av serum kobber. Ceruloplasmin har en uttalt oksidaseaktivitet;plasma det begrenser også frigjøring av jernlagre, aktiverer oksydasjon askorbino
uler syre, noradrenalin, serotonin og sulfhydrylforbindelser og inaktiverer reaktive oksygenforbindelser, som hindrer peroksider Noe lipid.
ceruloplasmin mangel på grunn av brudd på dens syntese i leveren forårsaker Konovalov-Wilsons sykdom( hepa degenerasjon).Med mangel på ceruloplasmin går kobberioner inn i det ekstravaskulære rommet( kobberinnholdet i blodet reduseres også).De passerer gjennom renal kjelleren membraner i glomerulære filtratet og utskilles i urinen eller akkumuleres i bindevevet( for eksempel i hornhinnen).Akkumuleringen av kobber i sentralnervesystemet er av særlig betydning. Mangel på kobber-ioner i blodet( på grunn av mangel tseruloplazmi-on) resulterer i en økning av benresorpsjon i tarmen, noe som ytterligere bidrar til dens akkumulering i kroppen, etterfulgt av eksponering for en rekke vitale prosesser. Reduksjon av konsentrasjonen av ceruloplasmer i blodet avslører hos 97% av pasientene med Wilson-Konovalovs sykdom. Reduksjon av serum ceruloplasmin også bemerket som nefrotisk syndrom, fordøyelseskanalen sykdommer, alvorlige lesjoner i lever( 23% av tilfellene) på grunn av sin tap og nedsatt syntese.
ceruloplasmin refererer til akuttfaseprotein( halveringstid på 6 dager), og derfor en økning i blodkonsentrasjonen observert hos pasienter med akutte og kroniske infeksjonssykdommer, levercirrhose, hepatitt, hjerteinfarkt, systemiske sykdommer, Hodgkins sykdom.Økningen i nivået av ceruloplasmin ble observert hos pasienter med schizofreni.
Serum ceruloplasmin i ondartede svulster i forskjellige lokaliseringer( kreft i lunge, bryst, livmorhals, mage-tarmkanalen) øker( i gjennomsnitt 1,5 til 2), særlig i forplantningsprosessen. Vellykket kjemo- og radioterapi reduserer innholdet av ceruloplasmin i blodet, opp til normalisering. Med ineffektiv terapi, så vel som med utviklingen av sykdommen, forblir innholdet av ceruloplasmin høyt.