Protein med
Protein C er et vitamin K-avhengig glykoprotein av blodplasma. Det blir syntetisert i leveren som et inaktivt proenzym som, under påvirkning
Niemi trombin-trombomodulin kompleks omdannes til aktiv form. Aktivert protein C - antikoagulerende enzym som selektivt inaktiverende faktorer Va og VIIIa ved deres hydrolyse i nærvær av ionisert kalsium, fosfolipider og kofaktor - protein S for derved å forhindre overføring av protrombin til trombin.
Protein C bestemmelse er en ytterligere test for å vurdere tilstanden av antikoagulant systemet. Protein C-mangel er forbundet med høy risiko for trombose, særlig venøs trombose og lungeemboli hos unge mennesker.
protein C-mangel - en vanlig årsak tromboemboliske lidelser hos eldre mennesker, så dens definisjon som er vist i pasienter eldre enn 50 år som lider trombose( i denne kategori pasienter utbredelsen av protein C-mangel er 25-40%) [Samana M. et al, 1983; .Angelo S. V. et al., 1996].Mangel på protein C kan være av to typer: kvantitativt( type I) - lav konsentrasjon av protein, og kvalitativ( type II) - protein som er til stede, men inaktivt eller lite aktivt. Ved medfødt heterozygotisk insuffisiens av protein C er aktiviteten 30-60%, med homozygot - 25% og lavere. Videre studier har vist at protein C-resistens( inaktivt protein C) forklarer genetisk bestemt mangel på Faktor V( faktor VIII, og i andre tilfeller) - Leiden uregelmessighet [Angelo S. V. et al, 1996].Den vanligste årsaken til den oppnådde motstanden mot protein C er et brudd i immunsystemet.
antikoagulerende virkning av protein C, er at den ikke har noen virkning uten nærvær av kofaktor - protein S( som heparin er ineffektiv uten ATSH), og derfor anbefales å utføre bestemmelse av protein C, sammen med et protein S.
Redusert protein C-konsentrasjon i blodetobservert i svangerskapet, leversykdom, vitamin K-mangel, DVS-syndrom, GO-mocysteinuri. Med nefrotisk syndrom kan protein C gå tapt i urinen. Indirekte antikoagulanter, orale prevensjonsmidler redusere konsentrasjonen
protein C. For behandling og forebyggelse av trombose i pasienter med en redusert konsentrasjon av protein C / S brukes vitamin K-antagonister;men på grunn av den korte periode av deres halveringstid i blodet, i den innledende fase av behandlingen med orale antikoagulanter observere transient hyperkoagulasjonsreaksjonen tilstand på grunn av en rask nedgang i innholdet av disse proteinene i forhold til vitamin K-avhengige klumpningsfaktorer. I denne forbindelse i pasienter med initielt redusert konsentrasjon av protein C / S i blodet er høy sannsynlighet for hud-nekrose forårsaket kumariner. For å unngå denne effekt hos slike pasienter anbefaler å starte behandling med vitamin K-antagonister for bakgrunn heparin og heparin avbryte bare etter å ha nådd det ønskede nivå av antikoagulant stabilitet [McLaughlin M. A. et al., 1996].