A1-antitrypsin i serum

konsentrasjon referanseverdier a1-antitrypsin i blodserumet: voksne opp til 60 år 0,78-2 g / l, mer enn 60 år - 1,15-2 g / l.

som: antitrypsin - et glykoprotein syntetisert i leveren og gir 90% av den inhibitoriske aktivitet av trypsin i blodet. Dette glycopril Teide, inhiberer virkningen av trypsin, ikke bare, men også chymotrypsin, superelastisk-za, kallikrein, catepsin-proteaser og andre vev, noe som bidrar til deres degradering.

Mange isoformer av dette enzymet, kodet av forskjellige alleler, er beskrevet. En person i blodet kan oppdage en eller to former for a1-antitrypsin. Den vanligste M-formen. Education Z-form( såkalt på grunn av sin spesielle elektroforetisk mobilitet i gel) er forbundet med en genmutasjon som fører til erstatning av en aminosyre i M-proteinet. Z-protein frigjøres knapt fra leverceller og forårsaker lokal skade, noe som kan føre til hepatitt og cirrhose. For å bestemme konsentrasjonen av a-antitrypsin i blodserumet, brukes nephelometri-metoden. Etablering skjema a1-antitrypsin( ZZ, MM, MZ, FZ) utføres ved elektroforese eller molekylære genetiske metoder.

a1-antitrypsin angår proteiner av den akutte fase, men dens seruminnholdet øker i inflammatoriske prosesser( akutte, subakutte og kroniske infeksjonssykdommer, akutt hepatitt og levercirrhose i en aktiv fase, nekrotiske prosesser, post-kirurgi, rekonstruktiv fase forbrenninger,vaksinering).Innhold som: serum antitrypsin økninger i ondartede tumorer: cancer( særlig cervical) og metastaser, lymfomer( særlig Hodgkin).

Av særlig interesse er tilfeller av en reduksjon av konsentrasjonen av a-anti-trypsin i blodserumet. Pasienter som er homozygote for Z-allelen, utvikler alvorlig leverskade - neonatal hepatitt, levercirrhose. Alvorlig mangel på a1-antitrypsinmangel er ofte forbundet med juvenil basal emfysem, i den tidlige utviklingen av emfysem( alderen 20-40 år).Ofte er det slettet former av medfødt insuffisiens av a1-antitrypsin( MZ-fenotype).Disse barna har ulike former for leverskade, inkludert tidlig kolestase. Hos 1-2% av pasientene utvikler skrumplever.

Utbredelsen av homozygositet for Z-allelen er ca. 1: 3000.I slike tilfeller reduseres aktiviteten av a-antitrypsin i blodserum til 10-15% av de normale verdiene. Ikke alle mennesker som er homozygote for Z-allelen, utvikler lungesykdommer og leversykdommer. Risikoen for utvikling av emfysem hos røykere økt betydelig fordi sigarettrøyk oksiderer tiolgruppe i molekylet til den aktive del a1-til-antitripsi som reduserer aktiviteten som er tilstede i små mengder av enzymet. Til tross for det faktum at a1-antitrypsin refererer til proteiner av den akutte fase, konsentrasjonen i homozygot Z-allelet aldri stiger over 50% av den nedre grense for det normale.

I personer med MZ-formen a1-antitrypsin sin aktivitet i serum er omtrent 60% av det normale, slik at risikoen for å utvikle lungesykdom ha signifikant lavere sammenlignet med personer som er homozygote for den Z-allelet.

ervervet mangel a1-antitrypsin er observert i nefrotisk syndrom, protein-tape gastroenteropathy med akutte fase av forbrenninger. Redusere konsentrasjonen av a1-antitrypsin i blodet kan i pasienter med viral hepatitt forårsaket av brudd på dens syntese i leveren, så vel som for respiratorisk distress-syndrom, akutt pankreatitt, koagulopati på grunn av økt forbruk av glycopril-Teide.