Autoimmune sykdommer i leveren

autoimmune mekanismer spiller en viktig rolle i patogenesen av en rekke forskjellige leversykdommer: kronisk aktiv hepatitt, kronisk autoimmun hepatitt, primær biliær cirrhose, primær skleroserende kolangitt, autoimmun cholangitt. Et viktig trekk ved nedsatt immunstatus i kronisk aktiv leversykdom er utseendet av autoantistoffer som reagerer med forskjellige antigene komponenter i celler og vev.

autoimmun kronisk hepatitt( variant kronisk aktiv hepatitt) er en heterogen gruppe av progressive inflammatorisk leversykdom. Autoimmun kronisk hepatitt syndrom karakteriseres av kliniske symptomer på betennelse i leveren, og fortsatte i mer enn 6 måneder, og histologiske endringer( nekrose og infiltrering av portal felt).For autoimmun kronisk hepatitt er karakterisert ved de følgende trekk.

■ Sykdommen forekommer hovedsakelig hos unge kvinner( 85% av alle tilfeller).

■ endringer i resultatene av konvensjonelle laboratorieparametre manifestert som akselereres ESR, moderat alvorlig leukopeni og trombocytopeni, anemi blandet genesis - Hemolytisk( positiv direkte Coombs test) og omfordeling;

■ endringer i resultatene fra leverprøver iboende hepatitt( bilirubin øket 2-10 ganger, transaminaseaktivitet 5-10 ganger eller mer, er de Ritis koeffisient mindre enn 1, er aktiviteten av alkalisk fosfat-PS hevet litt eller moderat, økning av konsentrasjonen av AFP, ved å korreleremed biokjemisk sykdomsaktivitet) /

■ hypergammaglobulineminefrose skrider normene med 2 ganger eller mer( vanligvis med en primær polyklonalt øket IgG).

■ Negative resultater av en undersøkelse på de serologiske markører for viral hepatitt.

■ negativ eller lav titer antistoffer til mitokondriene.

til autoimmune sykdommer i leveren og primær biliar angår th-cirrhose, manifestert i form malosimptomno kroniske nonsuppurative ødeleggende kolangitt, som fullfører dannelsen av cirrhose. Hvis den første primær biliær cirrhose ble betraktet som en sjelden sykdom, er det nå dens utbredelse er blitt betydelig.Økt diagnostikk av primær biliær cirrhose forklart innføring i klinisk praksis av moderne laboratorium forskningsmetoder. Den mest typiske av primær biliær cirrhose økning av alkalisk fosfatase-aktivitet, vanligvis mer enn 3 ganger( noen pasienter kan være normale eller økte) og GGT.Alkalisk fosfatase-aktivitet har prognostisk verdi, men dens nedgang reflekterer en positiv respons på behandling. Aktiviteten av ASAT og ALAT moderat forhøyet( transaminaseaktivitet 5-6 ganger den norm, ikke typiske for primær biliær cirrhose).

primær skleroserende kolangitt - kronisk cholestatisk leversykdom av ukjent etiologi, karakterisert nonsuppurative ødeleggende inflammasjon, oblitererende segmental sklerose og dilatasjon av intra- og ekstrahepatiske galleganger, som fører til utvikling biliær cirrhose, portal hypertensjon og leversvikt. For primær skleroserende kolangitt karakterisert ved stabil kolestase( vanligvis ikke mindre enn to gangers økning av alkalisk fosfatase) syndrom, blodtransaminaser øket i 90% av pasientene( ikke mer enn 5 ganger).Konseptet med primær skleroserende kolangitt som en autoimmun sykdom med genetisk disposisjon, basert på identifisering av familiære tilfeller kombinasjon med andre autoimmune sykdommer( oftest med ulcerøs kolitt), forstyrrelser i cellulær og humoral immunitet, identifisering av autoantistoffer( antinukleære, en glatt muskulatur, cytoplasma av nøytrofiler).

Autoimmune cholangitt - en kronisk cholestatisk leversykdom på grunn av immunsuppresjon. Histologi Liver vev i denne sykdommen er vesentlig lik primær biliær cirrhose, og AT-serien består av høyere titere av anti-nukleære og mitokondrielle AT.Autoimmune kolangitt,

tilsynelatende ikke er en av de primær sklerose tur-cholan [Henry J. B., 1996].

nærvær av antinukleære antistoffer hos pasienter med kronisk autoimmun hepatitt - en av de viktigste indikatorer for å skille denne sykdommen fra den forlengede viral hepatitt. Disse antistoffene detektert i 50-70% av tilfellene av kronisk aktiv( autoimmun) hepatitt og 40 til 45% av tilfeller av primær biliær cirrhose. Imidlertid, i lave titere antinukleære antistoffer kan forekomme hos ellers friske mennesker, og deres titer øker med alderen. De kan dukke opp etter å ha tatt noen medisiner, for eksempel prokainamid, metyldopa, noen anti-tuberkulosemedisiner og psykotrope. Svært ofte titer av antinukleære antistoffer øker hos friske kvinner under graviditet.

For å bekrefte autoimmune leverskade og den differensielle diagnose av forskjellige former av autoimmun hepatitt og primær biliær cirrhose utviklet for diagnostiske tester for å fastslå mitokondrie antistoffer( AMA) og antistoffer til glatt muskulatur, AT i lever-spesifikk lipoprotein og Ar membran leveren AT til mikrosomaltAr lever og nyre, aT til neutrofiler og andre.