Hvordan behandle ulike typer histiocytose riktig og effektivt
Begrepet "histiocytose" refererer til en rekke sykdommer som er preget av spredning av histiocytter. Avhengig av organet som har gjennomgått en granulomatøs lesjon, er det en histiocytose av bein, lunger, hud, etc.
Etiologien til sykdommen er ikke definert. Utbruddet av patologiske endringer fremstår som infiltrering av eosinofile granulocytter og den progressive proliferasjonen av histiocytter. Den endelige fasen er fibrose med ubetydelig cellulær infiltrasjon. I lungene finnes fibrose, granulomatose, honeycomb-omlegging av varierende grad av alvorlighetsgrad.
Elektronmikroskopisk undersøkelse av vasker, som er oppnådd ved hjelp av alveolærspyling, avslører kroppene av X i de alveolære makrofager og histiocytter.
Typer av histiocyt
Ulike sykdommer klassifisert som histiocytose gruppe er identifisert:
- Leter-Seee sykdom. Vanligvis oppstår hos barn under tre år, alltid dødelig uten rettidig behandling. Nederlag er utsatt for hud, bein, lymfeknuter, lever, milt. En hyppig komplikasjon er pneumothorax.
- Hend-Schüler-Christens syndrom. Sykdom, vanligvis funnet i tidlig barndom, men også hos voksne, til og med eldre mennesker. Skadet hovedsakelig bein og lunger, sjeldnere - andre organer. I noen tilfeller er det en triade av beindefekter, diabetes insipidus og exophthalmos.
- Eosinofil granulom. Denne sykdommen er oftest funnet hos unge i 20-40 år gammel. Bensystemet er oftest påvirket. I 20% av pasientene oppdages lunginfiltrasjon, i enkelte tilfeller påvirker sykdommen bare lungene. Som med Hend-Schuiller-Crischen syndromet, er spontan utvinning også mulig i dette tilfellet. Dødelig utfall kommer fra hjerte- eller respirasjonsfeil.
Metoder for behandling
Hudens nederlag, lymfoide vev, slimhinner, makrofager er representert av cellene i Langerhans. Behandling av Langerganscellulær histiocytose ved en alder av to år har vanligvis en god prognose. Unge pasienter med multiorgan lesjoner har en økt risiko for død. Av alle pasienter med histiocytose har en kvart en god prognose for behandling. Lav risiko er bestemt av kriteriene: alder fra to år. Fravær av lungesår, lever, hematopoietisk system, milt. I en alder fra to år og nederlag av disse organene, gjelder pasienten for en gruppe av høy risiko.
Ved behandling av sykdommen er generell støttende terapi, personlig hygiene for å begrense skader på munnhulen, ørene, huden av stor betydning. Reseksjon og kirurgisk inngrep med alvorlige lesjoner av tyggegummivev kan redusere skaden på munnhulen, for å redusere skaden på hodebunnen, bruk selenholdige sjampo. Lokalt brukes glukokortikoider i de berørte områdene.
Mange pasienter viser hormonutskiftningsterapi for diabetes insipidus. Når systemiske manifestasjoner av sykdomspasientene må overvåkes for å identifisere ortopediske, hud-, kosmetiske lidelser, psykologiske problemer, nevrotoksisitet.
kjemoterapi brukes til multiorgan lesjoner. I denne metoden brukes protokollene som anbefales av Histiocytoseforeningen, som er delt inn i risikogrupper. Med god respons på terapi, praktisk talt hos alle pasienter, kan behandlingen stoppes.
Strålebehandling, lokal kirurgi er indikert for en sykdom med beinskader - flere eller enkle bein. Hvis foci er tilgjengelig i ikke-kritiske områder, anbefales kirurgisk skraping. Ved risiko for nedsatt organfunksjon, komplikasjoner av ortopedisk eller kosmetisk natur, bør kirurgiske metoder unngås.
Strålebehandling brukes til risiko for deformasjon av skjelettet, patologiske brudd, tap av syn, ødeleggelse av ryggraden.
Histiocytose hos voksne og barn med multiorganskader med åpenbar progresjon, behandles ved aggressiv kjemoterapi, med dårlig respons på beinmargstransplantasjon kan være nødvendig.