Amyloidose: symptomer, behandling, årsaker, diagnose
Mer enn hundreårsforskning følger med, og til dags dato er den vanlige sykdommen - amyloidose. Det manifesteres ved avsetning i vev av protein-polysakkaridforbindelser - amyloid.
Hva er det? Sykdommen er forårsaket av et brudd av proteinmetabolisme, noe som resulterer i amyloid degenerering fører til en endring i kroppsstørrelse, dannelsen av treaktige tetthet og anskaffelse myndighet fett eller voksaktig utseende.
Patologier som er utsatt for amyloidose er svært forskjellige. Den vanligste:
nærvær av nefrotisk symptomer forårsaket av langvarig forløpet av kroniske sykdommer - den mest pålitelig tegn av reaktiv, sekundær amyloidose av nyrene.
Det er tilfeller av dannelse av amyloidavsetninger i nyrene i nyrene i den primære formen av sykdommen. I en slik situasjon noteres en rask utvikling av nefrotisk syndrom. Men som regel dør pasienter før syndromet utvikler seg.
hovedsymptomene ved nyresykdom, renal amyloidose tidligere uttrykte:
Amyloidose, og dens karakteristiske kliniske symptomer vil være avhengig av på hvilket stadium i prosessen er i.
1) er latente, asymptomatisk stadier av sykdommen - Lokalisering utfelles amyloid observert i de mellomliggende lag naviculare( stor overflate) celler. Har en femårig milepæl. I løpet av denne tiden, i nærvær av en sekundær, reaktiv amyloidose, viser tegn til forskjellige sykdommer bakgrunn - pyogenic svulster i lungene, tuberkulose lesjoner eller artikulære patologier.
2) Det første albuminuriske stadiet av den sekundære formen av sykdommen - amyloid-deponeringen er lokalisert mellom kapillærene i nyreglomeruli, i deres sløyfer og nyrebeholdere. Det er en dyp skade på glomerulær skade på nyrene, de blir større og får en tett konsistens. Varigheten av scenen bestemmes av tretten år.
3) Fase av nefrotisk, puffiness - Tilstedeværelse av amyloid er notert i alle deler av nyrene. Det påvirker medulla av nyrene, det er vevsklerose. Nyren blir stor og fettete. Karakteristisk for alle tegn på nefropati med omfattende hevelse. Sykdommen utvikler seg over en seksårsperiode. Legge til nefrotiske symptomer er intestinal involvering, forstørret milt og lymfeknuter.
4) Med uremisk, terminal, stadium - utviklingen av sykdommen skjer på grunnlag av hypotensjon og nephrose. Karakteristisk for ulike nyresykdommer - en endring i nyrens type og konsistens.
Tilstedeværelsen av et amyloidpålegg på nyrene betyr ikke at de ikke finnes i andre organer.
Hovedårsaken til amyloidose i hundre år, og til slutt og ikke studert. Det er bare vitenskapelig formulerte versjoner og forutsetninger. Disse inkluderer:
Det er vanskelig å diagnostisere sykdommen i et tidlig stadium, siden amyloidose ofte har en asymptomatisk form i denne perioden. Mistanke om amyloidavsetning er mulig ved resultatene av en urintest for mikroalbuminuri, som er en indikator på den tidlige nyreskaderprosessen, og diagnostiserer den første, tidlige patologi av karene.
Indeksen for nyreamyloidose kan være en analyse av konsentrasjonen av cystatin i blodet, som bestemmer graden av glomerulær nyretilfiltrering. For avansert diagnostikk brukes en rekke spesielle tester og tester:
Dessverre er moderne behandling ikke i stand til å garantere en komplett kur for amyloidose. Terapeutiske tiltak er rettet mot å kurere bakgrunnssykdommer og deres manifestasjoner, kontrollere situasjonen for å unngå patologiske prosesser og bruk av medisiner for å forbedre pasientens generelle tilstand.
Med tiden vil den avslørte patologien muliggjøre å stoppe utviklingen av sykdommen, og redusere skadelig effekt av amyloid. Stabiliser og opprettholder pasientens tilstand ved å anvende et individuelt formulert kurativprogram:
For oppbevaring av den patologiske prosessen innen sykdomsprogresjonen, anbefales det å ta medisiner, i henhold til en individuelt utformet tidsplan.
For å redusere amyloidavsetninger, er det tilrådelig å fjerne milten i visse situasjoner. Ved tidlig behandling av den sekundære sykdomsformen er det noen ganger tilstrekkelig til å kurere bakgrunnssykdommen slik at symptomene på amyloidose forsvinner.
Hva er det? Sykdommen er forårsaket av et brudd av proteinmetabolisme, noe som resulterer i amyloid degenerering fører til en endring i kroppsstørrelse, dannelsen av treaktige tetthet og anskaffelse myndighet fett eller voksaktig utseende.
Patologier som er utsatt for amyloidose er svært forskjellige. Den vanligste:
- tuberkulose lesjoner;
- voldelig suppuration i inflammatoriske beinprosesser;
- kronisk lunge abscess;
- systemiske bindevevssykdommer;
- kronisk bronkial suppuration;
- for ondartede sykdommer av lymfoid vev og maligne svulster av ulike etiologier;
- kroniske sykdommer i colon mucosa;
- for modulær skjoldbruskkreft;
- med endokarditt;narkotika av nyrene og mange andre sykdommer.
- 1) Primær idiopatisk form. Refererer til bronkopulmonært system - lungens parenchyma, veggene i karene, slimhinnen påvirkes.
- 2) Sekundær kjøpt form. Det utvikler seg som en komplikasjon av bakgrunnssykdommer. På bakgrunn av kroniske infeksjoner av purulent-destruktiv natur, ondartede svulster, lymfatisk leukemi.
- 3) Familie, arvelig form. Resultatet av proteinmutasjonen er transthyretin i hannelinjen.
- 4) Aldring amyloidose er en uavhengig form. Føler seg med Alzheimers sykdom, påvirkes hjertebeholdere, hjerneskader og aorta. Grunnlaget er alderen( involusjon) brudd på protein metabolisme.
- 5) Lokal tumorlignende form. Fikk som en frittstående.en viss sykdom, på grunnlag av kliniske manifestasjoner.
Symptomer på renal amyloidose
nærvær av nefrotisk symptomer forårsaket av langvarig forløpet av kroniske sykdommer - den mest pålitelig tegn av reaktiv, sekundær amyloidose av nyrene.
Det er tilfeller av dannelse av amyloidavsetninger i nyrene i nyrene i den primære formen av sykdommen. I en slik situasjon noteres en rask utvikling av nefrotisk syndrom. Men som regel dør pasienter før syndromet utvikler seg.
hovedsymptomene ved nyresykdom, renal amyloidose tidligere uttrykte:
- gradvis eller meget hurtig utvikling av svelling i hele den subkutane overflaten;
- ascites, som forårsaker brudd på vann-saltbalansen;
- virker kortpustet;
- store endringer i hjerteaktivitet;
- plutselige symptomer på azotemi;
- utvikling av en akutt form for hypertensjon.
symptomer på amyloidose
Amyloidose, og dens karakteristiske kliniske symptomer vil være avhengig av på hvilket stadium i prosessen er i.
1) er latente, asymptomatisk stadier av sykdommen - Lokalisering utfelles amyloid observert i de mellomliggende lag naviculare( stor overflate) celler. Har en femårig milepæl. I løpet av denne tiden, i nærvær av en sekundær, reaktiv amyloidose, viser tegn til forskjellige sykdommer bakgrunn - pyogenic svulster i lungene, tuberkulose lesjoner eller artikulære patologier.
2) Det første albuminuriske stadiet av den sekundære formen av sykdommen - amyloid-deponeringen er lokalisert mellom kapillærene i nyreglomeruli, i deres sløyfer og nyrebeholdere. Det er en dyp skade på glomerulær skade på nyrene, de blir større og får en tett konsistens. Varigheten av scenen bestemmes av tretten år.
3) Fase av nefrotisk, puffiness - Tilstedeværelse av amyloid er notert i alle deler av nyrene. Det påvirker medulla av nyrene, det er vevsklerose. Nyren blir stor og fettete. Karakteristisk for alle tegn på nefropati med omfattende hevelse. Sykdommen utvikler seg over en seksårsperiode. Legge til nefrotiske symptomer er intestinal involvering, forstørret milt og lymfeknuter.
4) Med uremisk, terminal, stadium - utviklingen av sykdommen skjer på grunnlag av hypotensjon og nephrose. Karakteristisk for ulike nyresykdommer - en endring i nyrens type og konsistens.
Tilstedeværelsen av et amyloidpålegg på nyrene betyr ikke at de ikke finnes i andre organer.
- 1) Amyloidavsetning i huden manifesteres av hudrøde og små rynker på den.
- 2) Tilstedeværelse av forekomster i lymfesystemet manifesteres ved forstørrede lymfeknuter;
- 3) Når fordøyelseskanalen påvirkes, er det bemerket - vanskeligheter med å spise ved svelging, hevelse i tungen, hepatomegali og dårlig fordøyelse er notert.
- 4) Nervesystemet, pipet med amyloid, provoserer utviklingen av demens;
- 5) Pustevansker og kortpustethet er et karakteristisk symptom på forekomst av sedimenter som påvirker luftveiene.
- 6) Amyloidavsetning på hjertemuskelen fører til brudd på normal hjerterytme, kardiomegali, som kan provosere hjertestans og føre til døden;
Årsaker til amyloidose
Hovedårsaken til amyloidose i hundre år, og til slutt og ikke studert. Det er bare vitenskapelig formulerte versjoner og forutsetninger. Disse inkluderer:
- Immunologisk Theory of Development;
- resultat av proteinmutasjon;
- et brudd på proteinmetabolisme, noe som resulterer i akkumulering av amyloid i vaskulære vegger, kjertler og blodplasma;
- inflammatoriske prosesser, smittsomme og kroniske sykdommer, overførte beinmargsykdommer.
Diagnose av amyloidose
Det er vanskelig å diagnostisere sykdommen i et tidlig stadium, siden amyloidose ofte har en asymptomatisk form i denne perioden. Mistanke om amyloidavsetning er mulig ved resultatene av en urintest for mikroalbuminuri, som er en indikator på den tidlige nyreskaderprosessen, og diagnostiserer den første, tidlige patologi av karene.
Indeksen for nyreamyloidose kan være en analyse av konsentrasjonen av cystatin i blodet, som bestemmer graden av glomerulær nyretilfiltrering. For avansert diagnostikk brukes en rekke spesielle tester og tester:
- 1) Analyse av kliniske parametere av blod og urin.
- 2) Analyse av bestemmelsen av daglig proteinuria tap av protein i urinen.
- 3) Bestemmelse av årsaken til den økte sammensetningen i urinen av erytrocyter, leukocytter og sylindre i Nechiporenko-analysen.
- 4) Urinanalyse i henhold til Zimnitsky - bestemmelse av tilstedeværelsen av hormoner.
- 5) Daglig urinanalyse for bestemmelse av kreatininnivå - Reberghs test.
- 6) Bestemmelse av syrer og proteinfraksjoner i blodet.
- 7) Studier av nyrer ved radioisotop-radiografi og ultralyd.
- 8) Pathognomonic test ved bruk av metylenblått for å oppdage amyloider.
- 9) Studie av hypoderma og vev av nyrene ved hjelp av metoden for prøvetaking av bioblastvev;
Behandling av amyloidose
Dessverre er moderne behandling ikke i stand til å garantere en komplett kur for amyloidose. Terapeutiske tiltak er rettet mot å kurere bakgrunnssykdommer og deres manifestasjoner, kontrollere situasjonen for å unngå patologiske prosesser og bruk av medisiner for å forbedre pasientens generelle tilstand.
Med tiden vil den avslørte patologien muliggjøre å stoppe utviklingen av sykdommen, og redusere skadelig effekt av amyloid. Stabiliser og opprettholder pasientens tilstand ved å anvende et individuelt formulert kurativprogram:
- bli kvitt symptomene på bakgrunnssykdommer.
- forebygging av nefrotiske manifestasjoner.
- kontroll av saltinntaket.
- administrasjon av tiazid diuretika og tiazid diuretika.
- -transfusjon av erytrocyttmasser utføres for å eliminere vevshypoksi på grunn av anemi.
- tildeles intensiv terapi for å korrigere vannelektrolyttforstyrrelser.
- er en individuell diett.
Narkotikabehandling for amyloidose
For oppbevaring av den patologiske prosessen innen sykdomsprogresjonen, anbefales det å ta medisiner, i henhold til en individuelt utformet tidsplan.
- 1) Colchicine er et urtepreparat som bidrar til å senke migrasjonen av leukocytter til inflammerte foci og å hemme fagocytosen av saltmikrokrystaller.
- 2) Unithiol-løsning - er foreskrevet for funksjonelle leverforstyrrelser;
- 3) Dimetylsulfoksidløsning - Et antiinflammatorisk og smertestillende preparat tilsettes fruktjuicen.
- 4) Delagil - et immunostimulerende legemiddel, er effektivt i behandling av infeksjoner.
For å redusere amyloidavsetninger, er det tilrådelig å fjerne milten i visse situasjoner. Ved tidlig behandling av den sekundære sykdomsformen er det noen ganger tilstrekkelig til å kurere bakgrunnssykdommen slik at symptomene på amyloidose forsvinner.