Wat is gevaarlijk voor histiocytose bij kinderen en hoe wordt het behandeld?

Histiocytose van Langerhans-cellen is een aangewezen groep van verschillende proliferatieve processen van een macrofaag- of histiocytische aard. De dendritische cellen van Langerhans worden aangetroffen in de meeste lymfoïde en epitheliale weefsels, maar de meeste zijn aanwezig in de epidermis. Histiocytose bij kinderen kan op elke leeftijd voorkomen.

Er zijn verschillende soorten van deze ziekte:

• Histiocytic lymphoma - is zeldzaam, verschilt kwaadaardig;
• Histiocytische proliferaten zijn een absoluut goedaardig beloop van de ziekte.

In het midden van deze twee vormen bevindt zich een kleine classificatie-groep van zeldzame ziekten, die "histiocytose van Langerhans-cellen" wordt genoemd. Deze ziekten in het verleden maakten deel uit van de groep van histiocytose X en werden verdeeld in drie vormen:

1. Hend-Schuller-christelijke ziekte;
2. Eosinofiel granuloom;
3. -ziekte Lögger-Sive.

Nu geven deze vormen verschillende manifestaties van dezelfde ziekte aan. Volgens de classificatie van onze tijd wordt histiocytose Langerhans gedetecteerd in een van zijn drie klinische en morfologische soorten:

• In acute gedissemineerde vorm;
• In de vorm van uni of multifocaal;
• Verspreide acute histiocytose.

Meestal komt de histiocytose van Langerhans bij kinderen voor maximaal twee jaar en komt zelden voor bij volwassenen.

Klinisch beeld van de ziekte

De ziekte bij kinderen manifesteert zich in de vorm van uitslag op de huid die op seborroïdie lijkt. Bovendien ontwikkelen de meeste patiënten met histiocytose lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, longlaesies en foci van osteolyse in de botten.

Brede infiltratie van beenmerg en organen gaat vaak gepaard met bloedarmoede, ontsteking van het middenoor, trombocytopenie en mastoïditis. Over het algemeen kan dit klinisch beeld worden waargenomen bij acute leukemie. Als de ziekte bij het kind niet wordt behandeld, treedt de dodelijke afloop snel op.

De helft van de levens van dergelijke patiënten kan worden verlengd tot vijf jaar met intensieve chemotherapie. Ziekte multifocale histiocytose van Langerhans wordt gekenmerkt door infiltraten van cellen in het beenmerg, die leiden tot een geleidelijke uitbreiding en vernietiging van omringende weefsels.

Naast histiocyten zijn er ook plasmacellen, eosinofielen, neutrofielen en lymfocyten. Tussen deze celelementen varieert het aantal eosinofielen van matige( losse cellen) tot enorm( populaties in de vorm van velden).Daarbij wordt elk bot aangetast, maar meestal worden de schedelboog, het femur, de ribben en de focale histiocytische infiltraten in de maag, de longen en de huid bepaald.

Belangrijkste symptomen:

1. Uitslag op de hoofdhuid;
2. Verhoogde lichaamstemperatuur;
3. Uitslag in het kanaal van het uitwendige oor;
4. Ontsteking van het middenoor;
5. Exacerbaties van mastoïditis;
6. Inflammatoire luchtwegen.

Behandeling van de ziekte in het ziekenhuis

Bij acute ziekte worden glucocorticoïden voorgeschreven, die worden gecombineerd met cytostatica( chlorbutin, leukeran, vincristine).

Leukeran wordt toegediend met 0, dagelijks 1 mg / kg, binnen 2 weken, daarna een pauze van 2 weken. Vincristine 1,5 mg eenmaal per week. Voer tot 10 cycli van een dergelijke behandeling uit. De belangrijkste therapie is in alle gevallen gecombineerd met symptomatische( vitamines, hypothiazide, geneesmiddelen van de achterste kwab van de hypofyse).Indicaties voor werkzaamheid zijn thymosine( thymaline) en decaris( levamisol).

Vincristine 1,5 mg, eenmaal per week, of een 0,1 mg / kg leukeran elke dag gedurende 2 weken, gevolgd door een pauze van 2 weken. Dergelijke behandelingscycli worden ongeveer 10 keer uitgevoerd. Bij ziekten van Hend-Schüller-Krischen en Taratynov wordt, als de inwendige organen niet worden aangetast, minder intensieve therapie uitgevoerd. In elk geval wordt de hoofdtherapie gecombineerd met de symptomatische. Er zijn aanwijzingen voor de werkzaamheid van decaris en thymosine.

De ziekten van Taratynov en Hend - Schüller - Krischen zijn gunstiger dan die van Abta - Letterer - Siwa, die tijdig worden ontdekt, aan het begin van de behandeling.