Nierdysplasie bij kinderen - Diagnose en behandeling van ziekten

renale dysplasie bij kinderen - is het proces van abnormale ontwikkeling van het urogenitaal systeem, wat gepaard gaat met een afname van het volume nier, onjuiste ontwikkeling van weefsels en disfunctie van de urinewegen.

Etiologie

Kort gezegd is de oorzaak van nierdysplasie bij kinderen genetische aandoeningen of verschillende nadelige effecten op de foetus in de baarmoeder. Meestal is het niet mogelijk om de eerste oorzaak van de ontwikkeling van pathologie vast te stellen.

Tot op heden wordt nierdysplasie gewoonlijk onderverdeeld in eenvoudig en cystic.

Lokalisatie is eenvoudig:

1. -focus;
2. totaal;
3. zijn gesegmenteerd.

Eenvoudige focale dysplasie

Eenvoudige focale dysplasie geeft bijna geen symptomen, dus kan het alleen worden gedetecteerd met een biopsie.

Uiterlijk verandert de nier niet, de afmetingen blijven hetzelfde en ook de oppervlakte. Zakken van renale dysplasie kan slechts onder de microscoop in de cortex en juxtamedullary gebied worden gedetecteerd, zeer zelden te vinden in het merg.

Totale dysplasie

Het is bijna 3% van alle geregistreerde aangeboren aandoeningen van het urogenitale systeem. Macroscopisch manifesteert deze pathologie nauwelijks: niervormig niet verandert, het oppervlak glad, soms cystische laesies kunnen worden gedetecteerd met catarrale exsudaat.

Dit type pathologie manifesteert zich als een urinair syndroom en wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van nierfalen. Een kind met een dergelijke diagnose een groot aantal kleine afwijkingen, enigszins achter in ontwikkeling, veelal fysiek van hun collega, diagnose immunodeficiëntie en bloeddruk.

Afhankelijk van de massa, is de totale dysplasie verdeeld in aplastisch en hypoplastisch.

Dit is belangrijk! Aplastische dysplasie bij kinderen verwijst naar cystic dysplasie. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een kritische verkleining van de grootte bijna en het uitschakelen van zijn functies. Dubbelzijdige aplastische dysplasie leidt in de meeste gevallen tot een dodelijke afloop. Ontwikkelde renale dysplasie bij de foetus gaat gepaard met het verslaan van andere organen en systemen. De meest voorkomende laesie van het voortplantingssysteem en het spijsverteringsstelsel.

Hypoplastische dysplasie wordt gekenmerkt door het optreden van een urinair syndroom en vroege ontwikkeling van CRF.

Morfologisch waargenomen: een afname van de totale massa van de nier, het lobulaire oppervlak en niet altijd duidelijk zichtbare grenzen tussen de lagen. Tijdens de leerstof van de aangetaste nieren microscopisch gedetecteerd primitieve veranderingen in structuren: een verkleining van de glomeruli, atrofie van de vasculaire lussen en verdikking van de capsule.

Klinisch gezien treedt hypoplastische dysplasie vroeg genoeg op - na 4-7 maanden. Bij pasgeboren baby's, deze pathologie manifesteert zich alleen tekenen van dysplasie, meer op oudere leeftijd worden ze vergezeld door sclerotische laesie glomeruli hyalinose, hyperplasie van slagaders en schitovidnopodobnye verandering buisjes.

eenvoudige gesegmenteerde dysplasie

Dit type renale dysplasie is zeldzaam, 0,03% van alle ziekten van de nieren. Deze pathologie wordt gekenmerkt door een afname van de grootte van het orgaan en het aantal piramides, het uiterlijk van een dwarsgroef op het buitenoppervlak van het hypoplastische segment. Segmentale dysplasie gepaard met de ontwikkeling van multiple sclerosis, fibrosis, hyalinose glomeruli, celinfiltratie en atrofie van het epitheel.

Het leidende teken van de ontwikkeling van pathologie is de manifestatie van hypertensie op jonge leeftijd, vaker bij meisjes. Kinderen klagen meestal over frequente hoofdpijn, convulsies, misselijkheid en af ​​en toe duizeligheid.

Van de klinische symptomen, de eerste om pijnsyndroom te tonen, gekenmerkt door pijnlijke pijn in de onderbuik. Relatief vroeg is er polyurie en polydipsie, in sommige gevallen is er sprake van een sterke afname van het lichaamsgewicht van het kind en een vertraging in de groei. Het urinaire syndroom manifesteert zich voornamelijk in proteïnurie.

cystische nierdysplasie

multicysteuze nier gekenmerkt door een sterke toename in grootte vanwege een groot aantal cysten, waartussen vrijwel geen parenchym. Dit soort pathologie manifesteert zich door doffe pijn in de buik en de ontwikkeling van hypertensie. Bilaterale nierbeschadiging leidt tot de dood, eenzijdig - tot de nederlaag van andere organen en systemen van het lichaam.

Medullary

renale dysplasie gekenmerkt door een afname in orgaanpreservatie en foetale gelobde. Microscopisch gedetecteerd een groot aantal glomeruli, proliferatie van bindweefsel en infiltratie. Vaak tijdens diagnose gekenmerkt verdunning van de cortex, de cerebrale uitzetting door de aanwezigheid van cysten met een diameter groter dan 1-1,5 cm,

Klinisch, de ziekte manifesteert zich in de leeftijd van 3-6 jaar, wordt meestal "simptokomleks Fanconi" - is polyurie, laagwaardigelichaamstemperatuur, ontwikkelingsachterstand, frequent braken, acidose, bloedarmoede, uremie en polydipsie.

Multilokulyarnaya dysplasie - een centraal cystische dysplasie, vaak gelokaliseerd op een van de polen van de nieren en een soort meerdere cysten, verdeeld in de wanden en gescheiden van gezond weefsel capsule.

klinisch merkte de verschijning van de pijn in de buik en onderrug, en syndromen in verband met spijsverteringsorganen. Dit komt door het feit dat de vergrote nier de omliggende organen kan uitknijpen.

corticale dysplasie is een zogenaamde "kidney mikrokistoz" die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kleine buisvormige en glomerulaire cysten DO3 mm diameter. Het orgaan met een dergelijke ziekte zal de oorspronkelijke vorm en structuur niet veranderen. Corticale dysplasie gaat gepaard met vroege ontwikkeling van nierfalen.

Behandeling van renale dysplasie bij kinderen is vooral gericht op het aanpakken van chronische symptomen van de ziekte en de algemene malaise. In zeldzame gevallen, transplantatieorgaan.

Vind je het artikel leuk? Deel met vrienden en kennissen: