Polycystische nieren - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

polycystic( autosomaal dominante polycystische nierziekte volwassenen) - een nierziekte gekenmerkt door de vorming en de geleidelijke toename van de met vloeistof gevulde cysten zowel nierweefsel, die kunnen eindigen in een terminale nierinsufficiëntie. Incidentie: 1: 500-1: 1000

Het beeld toont een gezonde nier en links verbijsterd door polycysteus rechts.

Mogelijke oorzaken van polycystische nierziekte.ziekte

is genetisch geconditioneerd, dat wil zeggen wordt overgenomen, met de dominante vorm van overerving( dat wil zeggen, als de ziekte is bij een van de ouders, is het waarschijnlijk dat het zich zal manifesteren in alle kinderen van het paar).

Reden in mutatie van genen. Er zijn variaties van polycystische nierziekte genmutaties: een mutatie in de lange arm van chromosoom 16;mutatie op chromosoom 4. Plaats van de genetische defecten van invloed op de natuurlijke loop van polycysteuze volwassenen: voor de 1e soort wordt waargenomen snelle tempo van de ontwikkeling van nierfalen, terwijl bij de 2e voor polycysteuze gunstig en de ontwikkeling van eindstadium nierfalen optreedt na 70 jaar.

Wanneer een dergelijke formatie mutatie cyste begint in de baarmoeder en blijft gedurende het hele leven. Hoe werkt volwassen polycystische nierziekte en het mechanisme kistoobrazovanie momenteel niet volledig gedefinieerd.

symptomen van polycystische nierziekte

lange tijd de ziekte zich niet manifesteren, en cysten kunnen een willekeurige bevinding op de echo te worden, met geen klachten mensen tot een bepaalde tijd zal niet te laten zien. Typisch, de eerste symptomen van polycystische nierziekte lijken 40-50 jaar, in zeldzame gevallen, tot 60-70.De belangrijkste symptomen zijn niet-specifiek, kan gepaard gaan met vele andere ziekten, maar het klinisch beeld als geheel samen met de resultaten van het laboratorium en instrumentele methoden van onderzoek kan de arts snel te diagnosticeren.

Symptomen:

1. Pijn. Gelokaliseerde pijn in het lendegebied aan beide zijden, evenals in de buik. De aard van pijn is pijnlijk, trekken. Deze worden veroorzaakt door een aanzienlijke toename van pijn nier derhalve strekken de nier capsule en compressie van aangrenzende organen.
2. Hematurie( het verschijnen van bloed in de urine).Symptoom is optioneel, kan van voorbijgaande aard zijn.
Wanneer het bloed in de urine, meteen arts( urologie, nefrologie) zoekt als oorzaken van bloeden verschillend kunnen zijn, en de behandeling moet worden gekozen overeenkomstig de uitlokkende factor.
3. De toename van algemene zwakte, verlies van eetlust, vermoeidheid.
4. Overmatig urineren vaak meer dan 2-3 liter per dag, urine meestal helder, "verdunnen»
5. Jeuk
6. Verhoogde bloeddruk.nierziekten algemeen gekenmerkt hypertensie en bij deze ziekte vaak ook verhoogde druk, kan de patiënt niet willekeurig voelen geopenbaard door meten van de bloeddruk.
7. Gewichtsverlies, verlies van eetlust.
8. Misselijkheid, ontlasting( diarree, obstipatie).

zijn ook mogelijk complicaties van polycystische nierziekte, waarin je nodig hebt om onmiddellijk medische hulp inroepen:
- Ontsteking van cyste of pyelonephritis - dwzinfectie. Als de cyste is een afgesloten ruimte, is het waarschijnlijk etterende geïnfecteerde cysten, zodat de toename van pijn in de lumbale regio en de lichaamstemperatuur stijgt noodzaak om tijdens de dag naar een specialist( uroloog, nefroloog) te zien voor de selectie van de therapie - anti-bacterieel, en in gevorderde gevallen - nefrectomie( verwijderingnier).
- hartritmestoornissen - of vertragen van de verschijning van premature beats. Dit is wegens een schending van de elektrolytsamenstelling van bloed, met name een schending van kalium excretie. Om dit te voorkomen, moet u regelmatig testen en samen met uw arts de therapie aanpassen.
- Cysteescheuring. Het toont met pijn en bloeden. Het is ook noodzakelijk om een ​​arts, een nefroloog of een uroloog, die een geschikte behandeling en bedrust benoemt zien.

Diagnose voor verdenking op polycystische aandoeningen.

De man ging naar de dokter met bovengenoemde klachten of in verband met een genetische aanleg voor de ziekte. Wat voor soort onderzoek moet er worden gedaan?

- CBC.Volgens de resultaten is het mogelijk te bepalen of een patiënt bloedarmoede( vaak begeleidende polycystische nierziekte), en of er een ontsteking in het lichaam.
- Biochemische analyse van bloed( met name let op het niveau van ureum, creatinine, totaal eiwit, kalium, natrium, ijzer)
- Urine( of inflammatoire veranderingen, aanwezigheid van bloed)
- zaaien
urine - renale ultrasound( standaard voordiagnose van polycystische nierziekte, om de aanwezigheid van de ziekte, nier grootte)
-UZI lever en het bekken( sommige patiënten polycystische nieren cysten vergezeld van lever en eierstokken
bepalen) - ECG( maatregelen van het hart, de aanwezigheid of afwezigheid van aritmie)

Leix polycystische nieren

Vóór het begin van de ziekte in de kindertijd en adolescentie, is er geen specifieke aanbevelingen, 1 elke 1-2 jaar aan echografie van de nieren, testen te doen, en proberen om verkoudheid te voorkomen.

geval van klachten en analyseert veranderingen in de patiënt wordt aanbevolen om te beginnen met het bekijken nefroloog bij Nefrologie Center. Om op lange termijn het behoud van de nierfunctie maximaliseren van de patiënt moet naar een gewone afspraak met de nefroloog en slagen voor een reeks tests voor de tijdige correctie van mogelijke schendingen.

voornamelijk verklaard patiënt leefstijlfactoren, de meest gunstige voor zijn nieren en van het hele organisme. Ten eerste bepaald dieet: het teken van toenemende kaliumgehalte in de biochemische analyse van bloed beperkt kalium bevattende producten( noten, bananen, aardappelen, spinazie, chips, gedroogd fruit);beperken het gebruik van zout;het beperken van de consumptie van vlees.2-3 l / dag - de tweede plaats, niet de drank, met dien verstande dat geen zwelling, zelfs drinken overvloedig moet beperken. Ten derde, een strikte controle van de bloeddruk niveaus - het streefniveau van minder dan 130/80 mm HgTen vierde, vermijd contact sport, intense joggen, gewichtheffen. En ten vijfde, tot chronische brandpunten van infectie in uw lichaam( carieuze tanden, ontstoken amandelen, sinusitis) en onderkoeling te voorkomen.

Eigenlijk zelfbehandeling is gericht op de preventie en behandeling van complicaties:

antihypertensieve therapie( bètablokkers, calciumkanaal blokkers, ACE-remmers, althans - diuretica) - in verschillende combinaties afhankelijk van comorbiditeit beoogde cardioloog en nefrologie. Betekent normaliseren van de bloeddruk is erg belangrijk, want bij verhoogde drukvaten van een nier hypertrofie en geleidelijk aan sclerose, wat leidt tot verstoring van de bloedtoevoer en voeding, en dus niet geheel gezonde nieren. Dit alles leidt tot een tamelijk snel verlies van nierfunctie, daarom controle van de bloeddruk zo belangrijk.

Antibioticatherapie in aanwezigheid van infectie( cefalosporinen, fluorchinolonen) -dozirovka aangepast aan de nierfunctie. Bij een poging om de ontsteking van de folk manieren waarop de infectie kan verspreiden of cyste kan etteren genezen, in ernstige gevallen leidt tot de verwijdering van een nier. Daarom Antibiotica onmiddellijk wanneer tekenen van ontsteking in het nierweefsel na het ontvangen van urinecultuur behandeling een of andere manier kan worden aangepast, voortgezette opleiding van minstens 10-14 dagen, kan tot 1 maand, en dan is het al mogelijk om gebruik te maken receptie fitosborov: nier thee, cowberryblad, etc., maar als aanvulling op de basisbehandeling, maar in plaats daarvan.

behandelen ondervoeding - eventueel benoemen of Ketosteril Supro, aminozuur preparaten, die ten minste gedeeltelijk eiwittekort kan vullen, de beperking van het gebruik van dierlijke eiwitten( vlees) van kracht. Behandeling van anemie
- afhankelijk van het niveau van hemoglobine en serum ijzergehalte toegewezen ijzerpreparaten en preparaten van erythropoietine moet continue bewaking van de hemoglobinewaarden te verschaffen, vanwege de excessieve ook schadelijk.

Behandeling van fosfaat-calciumstoornissen: afhankelijk van het calciumgehalte, fosfor en par-hormoon in het bloedserum, worden calcium- of alfa-calcidolpreparaten voorgeschreven.
uitkomst van de ziekte is eindstadium nierfalen - dat wil zeggen, moet een aandoening waarbij de nieren niet meer in staat om het bloed van schadelijke stoffen te filteren, en om het leven van de patiënt te redden worden gestart nierfunctievervangende therapie. Het is de taak van de nefroloog om de tijd te bepalen waarop hemodialyse moet worden gestart. Dit wordt bepaald door het niveau van glomerulaire filtratiesnelheid, de berekening is gebaseerd op een formule op basis van laboratoriumgegevens. Hemodialyse - een constante poliklinische procedure, meestal 3 keer per week gedurende 4-5 uur, is om bloed te reinigen van metabole producten en overtollig water. In de regel wordt een fistel van tevoren op de arm gevormd voor een meer gemakkelijke en pijnloze procedure. Bezoeken aan hemodialyseprocedures moeten permanent zijn. Bij terminale nierinsufficiëntie kan overslaan van twee of drie procedures worden voltooid voor een patiënt met een dodelijke afloop. Hemodialyse vanaf een bepaald stadium wordt permanent( 3 keer per week) en onvervreemdbaar.

Patiënt tijdens hemodialyseprocedure.

Met regelmatige bezoeken aan hemodialyse procedures, de naleving van alle aanbevelingen van de behandelende arts, een zorgvuldige controle van de bloeddruk van de levensverwachting van deze patiënten in vergelijking met de algemene levensverwachting in de bevolking.

Een mogelijke behandelingsmethode in de toekomst is niertransplantatie met een constante inname van immunosuppressieve therapie.

Er is geen profylaxe bij de ziekte. Op dit moment, ontwikkelde wetenschappers medicijnen die cyste groei in eerste instantie te remmen, maar de studie nog steeds slechts in een experimenteel stadium, bleek het medicijn een succesvolle muizen.

Artikel geschreven door een nefroloog arts Sirotkina EV